Никогаш не е лупус - камелеон меѓу болестите

лупус

Слика: „Сив волк (Канис лупус)“ од Дерек Бакен. Лиценца: CC BY 2.0

дефиниција

Системски лупус еритематозус како автоимуно заболување

Лупус еритематозус спаѓа во групата на Автоимуни заболувања и продолжете во групата на Колагенози. Во групата на колагенози, се доделува на болести од ревматски тип.

етиологија

Причини за системски лупус еритематозус

Точната етиологија е непозната, но постојат одредени предиспонирачки генетски фактори, на пример, површинските молекули HLA-DR2 и HLA-DR3. Покрај тоа, надворешните фактори можат да „активираат“ лупус, како што се хормонални промени, стрес, инфекции, зголемена изложеност на светлина или лекови.

Патофизиологија

Развој на системски еритематозус лупус

Патомеханизмот е таложење на Имунолошки комплекси на основната мембрана на клеточните wallsидови. Покрај сврзното ткиво на кожата, ова е случај и во садовите. Таму депозитите можат да станат едно Васкулитис да водат. Овие наслаги може да се видат под микроскоп како т.н. "Лупус бенд„Препознајте кога ги обојувате имуните комплекси со имунофлуоресцентни бои.

Овие депонирани имунолошки комплекси се состојат од ДНК, насочени против ДНК Антитела и од дополнуваат и фибрин. Тие произлегуваат од погрешно насочена имунолошка реакција против компонентите на сопственото клеточно јадро. Имунолошкиот систем погрешно ги препознава како странски и се формираат понатамошни антитела.

клиника

Симптоми на системски еритематозус лупус

Системски лупус еритематозус е најчест кај неспецифични општи симптоми, што може да ја отежни дијагнозата. Овие можат да вклучуваат треска, слабост, губење на тежината и оток на лимфните јазли.

Дојдете скоро толку често Промени на кожата порано, по што и болеста е именувана (лупус = волк, поради лузни на лицето на волкот што остануваат по заздравувањето на оштетувањето на кожата). Карактеристичните промени на кожата се a еритема во форма на пеперутка на образите и мостот на носот. Во под-формата на дискоиден лупус, има сјајни папули кои формираат скали.

Еден од почестите симптоми на лупус е исто така еден Полиартритис и А. Миозитис.

Конечно, и СЛЕ може невролошки Симптоми, со централниот нервен систем почесто погодени од периферниот нервен систем. Наезда може да се забележи, на пример, во намалување на будноста, депресија, епилепсија и мозочни удари.

Бубрежни промени во системскиот еритематозус лупус: лупус нефритис

Ова е одлучувачко за прогнозата на СЛЕ Лупус нефритис, што се јавува кај повеќе од половина од погодените. Комплексите на ДНК и анти-ДНК антитела доведуваат до слика на класичен имунолошки комплекс гломерулонефритис. Ова може да се претвори во различни клинички симптоми, од асимптоматско Протеинурија до хронична бубрежна инсуфициенција експрес.

Светската здравствена организација ги дели на шест различни типа, на кои се третира поинаку. Терапијата обично се состои од имуносупресија и оптимална контрола на крвниот притисок.

Резиме на симптоми кај системски еритематозус лупус

Сумирајќи, треба да помислите на системски еритематозус лупус ако ги имате следниве симптоми:

  • Треска, слабост, губење на тежината
  • Еритема на пеперутка
  • Полиартритис, миозитис
  • Кардиопулмонални промени
  • Лупус нефритис
  • Невролошки промени

дијагноза

Лабораториска дијагностика во системски еритематозус лупус

Тие се карактеристични Анти-dsDNA антитела, кои се зголемени во 70% од случаите на лупус и кои Антинуклеарни антитела (АНА) кои скоро секогаш се зголемуваат. Сепак, овие исто така се наоѓаат во ниски концентрации кај здрави луѓе.

Други антитела исто така можат да бидат позитивни: Анти-См, Анти-Ро, Антифосфолипидни Антитела (АПА). Често циркулирачките антитела доведуваат и до намалување на бројот на клетки во различни типови на клетки, па затоа може да се најде Тромбоцитопенија и Лимфоцитопенија.

Забелешка:

  • Зголемување на АНА во 95% од случаите
  • Зголемување на анти-dsDNA антитела во 70% од случаите

терапија

Третман на еритематозус лупус

Првата терапевтска мерка е секогаш да се најдат можни предизвикувачи како што се лекови и потоа да се избегнуваат. Исто така, мора да се обезбеди и доволна заштита од светлина за погодените. Терапијата зависи од сериозноста на нападот и често се користи за лесни форми НСАИЛ Со Хидроксихлорокин и Глукокортикоиди комбинирано.

Во случај на нетолеранција на стероиди и потешки форми, посилни имуносупресиви како што се Метотрексат (MTX) се користи.

На Крвен притисок мора да биде оптимално прилагодена за профилакса на оштетување на бубрезите, како и доволна Профилакса на остеопороза да се почитува.

прогноза

Веројатност за преживување во системски еритематозус лупус

Со оптимална терапија, стапката на преживување е многу добра, најчесто пациентите со лупус умираат од кардиоваскуларни компликации.

Извори и упатства за системски еритематозус лупус

Упатство за С1 системски еритематозус на здружението за ревматологија на дете и адолесцент и германско друштво за медицина на деца и адолесценти. Во: AWMF преку Интернет (од 01.01.2013 година, важи до 01.01.2018)

Херолд, Г. и колеги: Интерна медицина (2013) - Герд Херолд Верлаг

Стери, В., Бургдорф, В., Ворм, М.: Список за проверки на дерматологија, 7. издание - Тиеме Верлаг