Нодуларен васкулитис (карлична болест)
Нодуларен васкулитис или Базинова болест тоа е паникулитис на задното лице на телињата. Првично се сметаше за реакција на туберкулозниот бацил. Денес се верува дека паникулитисот не е поврзан со еден добро дефиниран патоген. Се јавува особено кај жени и е многу редок. (1) (3)
Во 1861 година Слив даде име на еритема издржана на нодуларен осип што се појавува на долните екстремитети на млади жени со туберкулоза. Во 1945 година, Монтгомери, веќе свесен за постоењето на стврднат еритем поврзан со туберкулоза, ја именуваше состојбата нодуларен васкулитис за да опише хронични воспалителни нодули на нозете што покажаа хистопатолошки промени слични на зацврстениот еритем. (4)
Издржана еритема и нодуларен васкулитис се сметаат за иста состојба подолго време. Сепак, нодуларниот васкулитис е мултифакториелен синдром со лобуларен паникулитис во кој туберкулозата може или не може да биде еден од етиолошките фактори. Затоа, издржаната еритема е од карличен тип, а нодуларниот васкулитис е од типот Витфилд. Типот Басен е поврзан со туберкулозно потекло, а типот Витфилд не е. (3) (4)
Патофизиолошки механизам
Морфолошките, молекуларните и клиничките податоци сугерираат дека индуциран еритем и нодуларен васкулитис, иако две различни состојби имаат ист воспалителен модел, преосетливост кон ендогени и егзогени антигени. Еден таков антиген е туберкулозниот бацил. Пациентите со нодуларен васкулитис имаат позитивен тест на кожата за туберкулин (IDR) и значително зголемување на периферниот одговор на Т-лимфоцитите на PPD, што доведува до одложена реакција на преосетливост. (2) (6)
Резултатите од тестот на крвта QuantiFERON за туберкулоза се позитивни кај пациенти со нодуларен васкулитис, што укажува на реакција на преосетливост на системска инфекција.
Причини и фактори на ризик
Фактори на ризик вклучуваат абнормална количина на поткожни маснотии, дебели глуждови и абнормална и дефицитарна артериска васкуларизација. Абнормалното снабдување со артериска крв предизвикува исхемија на регионот на глуждот. Кожата станува чувствителна на температурни промени. На студ глуждот е ладен, цијанотичен и често чувствителен, а на топлината станува жежок, едематозен и болен. (6) (7)
Нодуларен васкулитис е мултифакторна состојба. М. Туберкулозата и одложената преосетливост се сметаат за етиолошки фактори. Вирусот на хепатит Ц неодамна беше инкриминиран.Етиологијата останува непозната во случаи на нодуларен васкулитис со туберкулински-негативен тест на кожата. (6)
знаци и симптоми
Епидемиологија
Нодуларен васкулитис е чест во Европа и поретко во западните земји. Преовладува кај жени, а долните екстремитети се најчеста локација кај пациенти од двата пола. Јазли може да се појават во кој било регион на телото. Оваа состојба главно ги погодува жените на возраст меѓу 20-30 години. Почеста е кај млади жени отколку кај постари лица, но може да се појави подоцна во животот. (3) (5)
Нема пријавено смртни случаи, сепак хронични, повторливи и болни нодули и секундарни грозни лузни можат да бидат значителен извор на морбидитет.
Медицинска историја
Историја на екстракутана туберкулоза е присутна кај скоро 50% од пациентите. Пулмоналната туберкулоза е најчеста. Цервикалниот туберкулозен лимфаденит е втора најчеста локализација. Важно е да се направи тест за ХИВ инфекција кај овие пациенти.
Пациентот има еритематозни нодули, чувствителни на палпација на нозете. Јазлите имаат хронична, повторлива еволуција. Лезиите заздравуваат со чиреви или депресивни лузни.
Може да биде присутен едем на ногата. (3)
Регистриран е случај на дете со нодуларен васкулитис по вакцинирање на БЦГ.
Друга форма на нодуларен васкулитис е нодуларна туберкулоза, со карактеристики на грануломатозен васкулитис кои се јавуваат кај дермохиподермалниот раскрсник.
Нодуларен васкулитис може да биде поврзан со бубрежна туберкулоза, Кронова болест, болна периферна невропатија, карцином на бубрежни клетки и Адисонова болест. (5) (6)
Физички преглед
Инспекцијата покажува групи на мали, болни, еритематозни нодули лоцирани на нозете. Најчестата локација вклучува глуждови. Поретко се погодени: торзото, задникот, бутовите и рацете. Нодулите се концентрирани во долната третина на нозете, особено околу глуждовите.
Лезиите може да улцерираат со сини рабови, преципитирани од ниски температури. Овие неправилни и површни улцерации можат да предизвикаат трајни и хиперпигментирани лузни. (6) (7)
Прогнозата на состојбата е добра ако се третира правилно.
Дијагностички
Лабораториски студии
- комплетна крвна слика
- стапката на седиментација на еритроцити (ESR) може да се зголеми
- Полимеризацијата со синџири (PCR) може да биде корисна
- Тестовите IDR и QuantiFERON обично се позитивни
- се препорачува тестирање на вирус на црн дроб.
Студии за сликање
Х-зраци на градите може да се изврши за да се покажат последиците од туберкулозата и активната инфекција.
Се препорачува ексцизивна биопсија со соодветна количина маснотии. Специјални бои се користат за бактериски, габични и киселински отпорни организми, како и култура на специјализирани медиуми. (3)
Хистолошки преглед
На пресекот е забележан септален и лобуларен грануломатозен паникулитис со неутрофилен васкулитис. Може да се забележи и некроза. Хистолошките елементи не се специфични; варира во зависност од возраста на лезијата и преклопувањето со други форми на паникулитис. Васкулитисот не е секогаш идентификуван и не е задолжителен за дијагноза. Присуството на септален и лобуларен грануломатозен воспаление е карактеристично за нодуларниот васкулитис и се разликува од еритем на јазол (главно септален) и нодуларен полиартеритис (васкулитис на средните садови со минимално лобуларно воспаление). (6)
Третман
Нодуларен васкулитис се третира со антитуберкулозна терапија. Монотерапија против туберкулоза беше напуштена поради висока отпорност на бактерии; комбиниран режим на повеќе лекови денес е попосакуван. Комбинираната терапија со изонијазид, етамбутол и рифампицин треба да се продолжи 9 месеци. Потребни се антипиретици и аналгетици. (5)
Може да бидат индицирани одмор во кревет и системски стероиди. Јодираните антисептици понекогаш се применуваат со висока ефикасност. Оваа терапија треба да се користи со претпазливост кај пациенти со болест на тироидната жлезда. Нодуларен васкулитис поврзан со хепатит Ц реагира на интерферон и рибавирин.
Неправилно третирани или нетретирани лезии може да предизвикаат продолжено заболување, постојана улцерација и компликации како резултат на коегзистирачка системска туберкулоза. (4) (5)