Новороденче со тешка вродена дијафрагмална хернија успешно оперирано
Хирурзите спасуваат бебе родено со црева и црн дроб позиционирано во ребра
Дури и пред да се роди, на Тудор му беше дијагностицирана ретка и тешка форма на десна дијафрагматска хернија, во која половина од црниот дроб и скоро 90% од цревата беа мигрирани од стомакот во градите и ги компресираа белите дробови. Кога белите дробови не се развиваат правилно за време на бременоста, новороденчето е тешко да дише при раѓање, што може да го загрози неговиот живот.Лекарите во Јаси, родниот град на семејството, сметаа дека случајот е комплексен и мала шанса за опстанок. Мајка ми не ја прифати оваа пресуда и започна интензивно да се документира за оваа болест на Интернет. Конечно, таа пристигна во болницата Банеаса, единственото породилно одделение со одделение за детска хирургија во Букурешт и во земјата, каде мултидисциплинарен тим лекари ја потврдија дијагнозата и започнаа внимателно да ја следат бременоста. Шестиот ден по раѓањето, Тудор беше подложен на комплексна операција по што органите беа вратени во нормала и дијафрагмата беше реконструирана.
Три недели по раѓањето, Тудор плаче, плаче и им се насмевнува на своите родители. Таа е подготвена да си оди дома. Тудор е преживеан од сериозен вроден дефект што може да биде фатален за него. Тимот лекари кои се грижеа за Тудор се состоеше од:
Шанса за живот за Тудор
Мајката открила во 31-та недела од бременоста дека нејзиниот син страдал од страшна болест, која може да биде фатална. Тој се надеваше дека дијагнозата на лекарот што присуствуваше во Јаси ќе биде погрешна. Затоа од него сакаше второ мислење Д-р Хади Рахимијан, признат како еден од најискусните специјалисти по мајчино-фетална медицина во земјата. Д-р Рахимијан не само што ја потврди дијагнозата, туку беше во можност да го измери ултразвукот што е можно попрецизно волуменот на градниот кош окупиран од абдоминалните органи и, следствено, степенот на оштетување на белите дробови.
„Иако емоциите беа многу големи, веднаш по шокот од веста, се обидовме да се фокусираме на позитивната страна. - вели мајка ми. „Едноставно, тогаш го забележавме Д-р Дан Кристеа, детскиот хирург, од кого разбрав какви се шансите на детето и каков е третманот. Покрај тоа, во болницата Банеаса, ризиците беа контролирани, бидејќи не само што можев да се породам тука, туку и во истата болница, Тудор можеше веднаш да биде опериран и негуван од неонатолози. Право на Тудор беше да сториме се што е можно за него “.
Тудор е роден во 38-та недела од бременоста, со тежина од 3200 грама и резултат на Апгар при раѓање 6, соодветно 7 и 8 по 5 и 10 минути. Од првите моменти од животот на детето, неонатологот Д-р Алина Иличи беше присутен во салата. Ова е стандард за сите раѓања во болницата Банеаса, но е клучно прашање во случај на раѓање на дете со посебни медицински потреби, како што е дете со вродена дијафрагмална хернија и респираторна инсуфициенција.
Бебето било интубирано во првите минути од животот, од салата за породување, и безбедно било однесено на Одделот за интензивна нега на неонатологија каде било механички проветрено. Со цел да се декомпресира проширениот стомак кој е во градниот кош, беше вметната назогастрична цевка и беа инсталирани интравенски линии и централни линии за следење, трајно одмарање на хидро-електролитичкото ребалансирање и соодветна тотална парентерална исхрана.
Според протоколот за проценка на деца со дијагностицирана вродена дијафрагмална хернија, Тудор беше целосно испитан, извршувајќи низа тестови, како што се крвни гасови, крвни тестови, ехокардиографија, абдоминален ултразвук, транзит на бариум итн. Белодробната радиографија покажа дека целиот десен хемиторакс е окупиран со цревни јамки и дел од црниот дроб, што е тежок прогностички фактор.
Репозиционирање на органи и реконструкција на дијафрагмата
Веднаш штом бебето се стабилизира, на шестиот ден по раѓањето, Д-р Дан Кристеа изврши операција за санирање на дефектот во дијафрагмата.
„Тоа беше сложена операција, поради локацијата на пробивот на десната страна, што го отежна пристапот. Дефектот беше голем, половина од црниот дроб и скоро 90% од цревата беа хернија во градите. Мигрираните органи беа репозиционирани во стомакот и дијафрагмата беше реконструирана. Така, просторот создаден во градите ќе им овозможи на белите дробови да продолжат да растат и да се развиваат што е можно понормално до возраст од 8-9 години “. - рече д-р Дан Кристеа.
Во текот на целата операција, Д-р Даниела Бандрабур, Главен лекар на АТИ, тој постојано го надгледуваше Тудор Матеи.
Иако случајот беше тежок, по операцијата детето напредуваше од ден на ден. Сега, три недели по раѓањето, таа е доена, спонтано дише и е жива. Сега, Тудор е подготвен да си оди дома.
Што е вродена дијафрагмална хернија?
Вродена дијафрагмална хернија е вродена малформација која се карактеризира со нецелосен развој на дијафрагмата, мускулот што ја одделува абдоминалната празнина од торакалната и кој има многу важна улога во дишењето. Дефектот се појавува на почетокот на бременоста, во првите недели и овозможува движење на органите од стомакот до градниот кош. Следствено, белите дробови нема да имаат доволно простор за развој, состојба наречена белодробна хипоплазија. Кога белите дробови не се развиваат правилно за време на бременоста, новороденчето е тешко да дише при раѓање, што може да го загрози неговиот живот.
Често, вродена дијафрагмална хернија се дијагностицира за време на бременоста, за време на рутински ултразвук. Ако малформацијата не е идентификувана во пренаталниот период, таа обично се дијагностицира веднаш по раѓањето, поради отежнато дишење на новороденчето.
Колку видови на вродена дијафрагмална хернија постојат?
Постојат неколку видови на вродена дијафрагмална хернија:
- Хернија Бохдалек - претставува 90% од случаите, што е најчеста форма на вродена дијафрагмална хернија. Дефектот се наоѓа во задниот дел на дијафрагмата, а во 85% од случаите се наоѓа лево. Левите хернии овозможуваат миграција во торакалната празнина и на тенкото и на дебелото црево, како и на другите органи во стомакот - обично стомакот и слезината. Во случај на права хернија, понекогаш отворот е мал и делумно е покриен со црниот дроб. Понекогаш, поголема дупка овозможува движење и на дел од црниот дроб и на другите органи (тенкото и дебелото црево) во градниот кош. Билатералните хернии се исклучително ретки и честопати фатални.
- хернијаМоргањи - во кој отворот е поставен во предниот дел на дијафрагмата, веднаш до или постериорно до долниот дел на градната коска
Што се случува кога детето има вродена дијафрагмална хернија?
Кога графиконот не се развива целосно и има ненормална дупка во неа, содржината на стомакот, вклучително и желудникот, цревата, црниот дроб или слезината, ќе мигрира во градите, спречувајќи го нормалниот развој на белите дробови на погодената страна, а во потешки случаи и контралатералното белодробно крило.
Колку е поголем дефектот и колку подолго се абдоминалните органи во градите, толку е потешко оштетувањето на белите дробови. Кога белите дробови не се развиваат правилно за време на бременоста, тешко е новороденчето да дише при раѓање.
Колку е сериозна вродената дијафрагмална хернија?
Доколку не се лекува, вродената дијафрагмална хернија е тешка, опасна по живот состојба во 40-62% од случаите.
Во последниве години, како резултат на напредокот во хируршкиот третман и специјализираната нега, шансите за преживување значително се подобрија, сега достигнувајќи околу 80% во болниците со искуство во вакви случаи.
Преживувањето зависи од голем број фактори, како што се големината на дефектот, други вродени малформации или придружни генетски болести, степенот на хипоплазија на погодените бели дробови, возраста при раѓање, видот на третманот и одредени компликации, како што се инфекција или пневмоторакс.
Искуство за лекување на деца со вродена дијафрагмална хернија во болницата Банеаса
Денес, во специјализирани центри, децата со вродена дијафрагмална хернија можат да уживаат во поволен долгорочен резултат, како резултат на современи хируршки техники и редовна медицинска проценка.
Лекарите од болницата Банеаса имаат искуство со вакви случаи, а успешното лекување на овие деца се должи на мултидисциплинарен тим специјалисти кои дејствуваат од моментот кога дијагнозата е потврдена со ултразвук за време на бременоста.
Мултидисциплинарен тим составена од акушер, детски хирург, детски анестезиолог, неонатолог и тим медицински сестри во одделот за неонатална интензивна нега, во рамките на истата медицинска единица, обезбедуваат координирана грижа за детето, подготвена да дејствува веднаш од првите моменти по раѓањето.
Во болницата Банеаса се должи успехот на преживувањето на децата со вродена дијафрагмална хернија:
- Точна и фина дијагноза за пренатална слика
- Операција за поправка веднаш штом бебето се стабилизира
- Пристап до искусни анестезиолози за новороденчиња со посебни потреби
- супериорна грижа за детето почнувајќи веднаш по раѓањето, како резултат на напредна опрема и обука на персоналот во неонаталната интензивна нега
- Современи техники за вентилација, толку неопходни за поддршка на дишењето од првите моменти од животот на новороденчето
- Комплетна проценка на детето за да се идентификуваат придружните абнормалности или компликации и да се спроведе соодветен третман
Во болницата Банеаса, сите деца со вродена дијафрагмална хернија редовно се следат до училишна возраст, за да се осигура дека го достигнале оптималниот медицински и развојен потенцијал. Покрај тоа, знаеме колку е важна родителската поддршка, особено во првите денови по дознавањето на дијагнозата на нивното дете. Затоа, ние го олеснуваме контактот со други родители кои поминале низ слични ситуации и кои можат да го споделат своето искуство.
Еве можете да ја прочитате приказната за Денис, првото дете оперирано во болницата Банеаса за вродена дијафрагмална хернија. Денис веќе има две години и е дете како што треба да бидат сите деца: здрави, среќни и сакани од родителите!
Извори на информации:
Педијатриска конгенитална дијафрагмална хернија, Робин Х Стајнхорн, доктор Рејмонд и Хазел Спек Бери, професор по педијатрија, раководител на одделот за неонатологија, заменик-претседател на педијатрија, универзитет северозапад, медицински факултет во Фајнберг, www.medscape.com
ТекстД-р Илеана Андрееску, виш менаџер за медицински маркетинг
Консултант: Д-р Дан Кристеа, специјалист за детска хирургија