Орфадин Соби Германија

Упатство за употреба:
Информации за корисниците

Активната состојка на Орфадин е нитисинон. Овој лек се користи за лекување на ретка состојба наречена вродена тирозинемија тип 1 кај возрасни, адолесценти и деца (од сите возрасти).

Со оваа болест, вашето тело не може целосно да го разгради аминокиселината тирозин (аминокиселините се градежни блокови на нашите протеини). Ова доведува до формирање на штетни материи што се таложат во вашето тело. Орфадин го блокира распаѓањето на тирозин, така што штетните материи не се формираат.

Мора да следите посебна диета додека се лекувате со овој лек бидејќи тирозинот сега останува во телото. Оваа специјална диета се заснова на ограничен внес на тирозин и фенилаланин (друга аминокиселина).

Орфадин не треба да се зема,

ако сте алергични на нитисинон или на која било од другите состојки на овој лек (наведени во дел 6).

Не доите додека го земате овој лек, видете во делот „Бременост и доење“.

Предупредувања и мерки на претпазливост

Разговарајте со вашиот лекар или фармацевт пред да земете Орфадин.

Очен лекар ќе ги прегледа вашите очи пред да започне третман со низинон и во редовни интервали после тоа. Ако забележите црвени очи или други знаци на ефекти врз очите, веднаш контактирајте го вашиот лекар за преглед на окото. Проблемите со окото може да покажат дека ограничувањата во исхраната се несоодветни (види дел 4).

За време на третманот ќе се земат примероци од крв, така што вашиот лекар може да провери дали третманот е адекватен и да се осигура дека нема можни несакани ефекти што можат да доведат до нарушувања на крвта.

Вашиот црн дроб ќе се проверува во редовни интервали, бидејќи болеста го оштетува црниот дроб.

Потребна е проверка од вашиот лекар на секои 6 месеци. Доколку се појават несакани ефекти, се препорачуваат почести контроли.

Други лекови и Орфадин

Кажете му на вашиот лекар или фармацевт ако земате, неодамна сте земале или може да земете други лекови. Орфадин може да влијае на начинот на кој делуваат некои други лекови. Ова вклучува:

Лекови за епилепсија (како што е фенитоин)
Лекови за спречување на згрутчување на крвта (како варфарин)

Орфадин со храна

Ако лекот се зема прво со оброк, се препорачува да се задржи.

период на бременост и доење

Безбедноста на овој лек не е проучена кај бремени жени и доилки. Ве молиме разговарајте со вашиот лекар ако планирате бременост. Ако забремените, мора веднаш да контактирате со вашиот лекар. Не доите додека го земате овој лек (видете дел „Не земајте Орфадин“).

Возење и управување со машини

Овој лек има мало влијание врз способноста за возење и управување со машини. Меѓутоа, ако имате несакани ефекти со оштетен вид, не треба да возите или да користите машини додека видот не се врати во нормала (видете дел 4 „Можни несакани ефекти?“).

Секогаш земајте го овој лек точно како што ви кажал вашиот лекар. Проверете кај вашиот лекар или фармацевт ако не сте сигурни.

Третманот со овој лек треба да започне и да го надгледува лекар кој има искуство во справување со болеста (наследна тирозинемија тип 1).

Препорачаната дневна доза е 1 mg на кг телесна тежина за орална употреба. Вашиот лекар ќе ја прилагоди дозата индивидуално. Се препорачува да се користи дозата еднаш на ден. Сепак, како кај пациенти со телесна тежина 4. Какви несакани ефекти се можни?

Како и сите лекови, овој лек може да има несакани ефекти, иако не сите се појавуваат.

Ако забележите несакани ефекти на вашите очи, веднаш одете на лекар за преглед на окото. Третманот со нитизинон е поврзан со зголемено ниво на тирозин во крвта, што може да предизвика непријатност во очите. Чести несакани ефекти на окото (влијаат на 1 до 10 корисници од 100) како резултат на зголемена концентрација на тирозин се воспаление на очите (конјунктивитис), непроityирност на рожницата и воспаление на рожницата (кератитис), чувствителност на светлина (фотофобија) и болка во окото. Воспаление на очните капаци (блефаритис) е невообичаено (влијае од 1 до 10 корисници од 1.000).

Други вообичаени несакани ефекти

Намален број на тромбоцити (тромбоцитопенија) и леукоцити (леукопенија), намалување на гранулоцити (гранулоцитопенија).

Други невообичаени несакани ефекти

Зголемен број на бели крвни клетки (леукоцитоза)
Чешање (пруритус), воспаление на кожата (ексфолијативен дерматитис), осип

Известување за несакани ефекти

Ако имате несакани ефекти, разговарајте со вашиот лекар, фармацевт или медицинска сестра. Ова исто така важи и за несакани ефекти кои не се наведени во овој леток. Можете исто така да пријавите несакани ефекти директно преку националниот систем за известување наведен во Додаток V. Со пријавување на несакани ефекти може да помогнете да се обезбедат повеќе информации за безбедноста на овој лек.

Чувајте го овој лек далеку од видот и дофатот на децата.

Не користете го овој лек по датумот на истекување, наведен на шишето по „EXP“ и на картонот по „EXP“. Датумот на истекување се однесува на последниот ден од наведениот месец.

Да се чува во фрижидер (2 ° C - 8 ° C).

Лекот може да се чува еднаш за 2 месеци (за капсули од 2 мг) или 3 месеци (за капсули од 5 мг, 10 мг и 20 мг) на температура не повисока од 25 ° С; тогаш мора да се отстрани.

Не заборавајте да го напишете датумот на отстранување од фрижидерот на шишето.

Не фрлајте лекови во отпадните води или домашниот отпад. Прашајте го вашиот фармацевт како да фрлате лекови што повеќе не ги користите. Вие помагате да се заштити нашата околина.

Што содржи Орфадин

Орфадин 2 mg: Секоја капсула содржи 2 mg нитизинон.
Орфадин 5 mg: Секоја капсула содржи 5 mg нитисинон.
Орфадин 10 mg: Секоја капсула содржи 10 mg нитизинон.
Орфадин 20 mg: Секоја капсула содржи 20 mg нитизинон.

Останатите состојки се:

Содржина на капсула:
Прегелатиниран скроб (пченка)

Школка од капсула:
Latелатин титаниум диоксид (Е 171)

Отпечаток:
Ironелезо оксид (Е 172)
шелак
Пропилен гликол
Амониум хидроксид

Како изгледа Орфадин и содржината на пакувањето

Цврстите капсули се бели, нетранспарентни, втиснати со „NTBC“ и јачина „2 mg“, „5 mg“, „10 mg“ или „20 mg“ во црна боја. Капсулата содржи бел до бел прав. Капсулите се пакуваат во пластични шишиња со затворен затворач. Секое шише содржи 60 капсули.

Фармацевтски претприемач

Шведски сираче Биовитрум Интернационал АБ
SE-112 76 Стокхолм
Шведска

Производител

Апотек продукција и лаборатори АБ
Призмавиген 2
СЕ-141 75 Кунгенс Курва
Шведска

Овој леток последен пат е ревидиран во 12/2019 година

Детални информации за овој лек се достапни на веб-страницата на Европската агенција за лекови: http://www.ema.europa.eu/. Исто така, ќе најдете врски до други веб-страници за ретки болести и третмани.

Упатство за употреба:
Информации за корисниците

Активната состојка на Орфадин е нитисинон. Овој лек се користи за лекување на ретка болест наречена вродена тирозинемија тип 1 кај возрасни, адолесценти и деца (од сите возрасти).

Орфадин не треба да се зема,

ако сте алергични на нитисинон или на која било од другите состојки на овој лек (наведена инсекција 6).

Не доите додека го земате овој лек, видете во делот „Бременост и доење“.

Предупредувања и мерки на претпазливост

Разговарајте со вашиот лекар или фармацевт пред да земете Орфадин.

Очен лекар ќе ги прегледа вашите очи пред да започне третман со низинон и во редовни интервали после тоа. Ако забележите црвени очи или други знаци на ефекти врз очите, веднаш контактирајте го вашиот лекар за преглед на окото. Проблемите со окото може да покажат дека ограничувањата во исхраната се несоодветни (види дел 4).

За време на третманот ќе се земат примероци од крв, така што вашиот лекар може да провери дали третманот е адекватен и да се осигура дека нема можни несакани ефекти што може да доведат до нарушувања на крвта.

Вашиот црн дроб ќе се проверува во редовни интервали, бидејќи болеста го оштетува црниот дроб.

На секои 6 месеци, потребна е проверка од вашиот лекар. Доколку се појават несакани ефекти, се препорачуваат почести контроли.

Други лекови и Орфадин

Лекови за епилепсија (како што е фенитоин)
Лекови за спречување на згрутчување на крвта (како варфарин)

Орфадин со храна

Се препорачува оралната суспензија да се зема заедно со оброк.

период на бременост и доење

Не доите додека го земате овој лек (видете дел „Не земајте Орфадин“).

Возење и управување со машини

Орфадин содржи натриум, глицерол и натриум бензоат

Овој лек содржи 0,7 mg (0,03 mmol) натриум на ml.

Доза од 20 ml орална суспензија (10 g глицерол) или повеќе може да предизвика главоболка, вознемиреност во стомакот и дијареја.

Натриум бензоат може да ја влоши состојбата кај новородени бебиња родени предвреме или по нормален период на бременост со жолтица (пожолтување на кожата и очите) и да предизвика керниктерус (оштетување на мозокот поради натрупување на билирубин во мозокот). Кај новороденчињата, билирубинот (супстанца што, во високи концентрации, предизвикува пожолтување на кожата) во крвта внимателно се следи. Доколку нивоата се значително повисоки од очекуваните, се препорачува третман со капсули Орфадин наместо орална суспензија, особено кај недоносени доенчиња со фактори на ризик како што се ацидоза (ниска рН во крвта) и низок албумин (протеин во крвта) Разгледувани нивоа на плазма
на билирубин нормализиран.