Орфанична пневмонија, криптогено организирање
Пронајдете болест
Повеќе опции за пребарување
Пневмонија, криптогено организирање
Криптогена организирана пневмонија (COP) или бронхиолитис облитеранс со организирање на пневмонија (BOOP) е форма на идиопатска интерстицијална пневмонија, којашто патолошки се карактеризира со организирање на пневмонија (ОП), која се јавува со неспецифични симптоми слични на грип, како што се кашлица и отежнато дишење, и никој Етиолошката причина е пронајдена.
ОРФА: 1302
Резиме
Епидемиологија
COP сочинува 5-10% од интерстицијалните заболувања на белите дробови. Годишната инциденца во Исланд се проценува на 1/90.900.
Клинички опис
Просечната возраст на болеста е 50-60 години. Пациентите покажуваат неспецифични карактеристики како блага треска, непродуктивна кашлица, малаксаност, анорексија, губење на тежината и прогресивна, но лесна диспнеа. За време на аускултацијата, постојат фокални звуци на растреперување над погодените области, од кои некои се поврзани со карактеристики на клиничка консолидација. Нема знаци на прсти од тапан. Може да потрае 3 или повеќе месеци помеѓу почетокот на симптомите и дијагнозата. Во случаи што напредуваат брзо, диспнеата може да биде сериозна. Ретки манифестации се болка во градите, ноќно потење и хемоптиза. Пријавени се пневмоторакс и пневмомедијастинум. COP обично поминува со третман, но релапси се јавуваат во половина од случаите. Иако повеќето дијагностицирани случаи сега се лекуваат, исто така е забележано спонтано подобрување во текот на 3-6 месеци.
Етиологија
Етиологијата е непозната. Фазите на патогенезата на ЦОП вклучуваат фаза на повреда (едем на пропустливост и наслаги на фибрин како одговор на повреда на алвеоларните клетки), фаза на размножување (формирање на фиброинфламаторни пупки), зрела фаза (присуство на "зрели" фибротични пупки во алвеоларниот простор) и фаза на растворање ( Реверзибилност на лезиите).
Дијагностички процедури
Дијагнозата се заснова на клиничката слика, слики, хистопатологија на белите дробови и исклучување на сите причини за секундарна хирургија. Компјутеризирана томографија со висока резолуција покажува 3 главни обрасци за сликање: неколку матни алвеоларни непроирности што можат да мигрираат (во повеќето случаи; типичен COP), јазол со еден фокус или единствена маса (фокусна COP) или дифузни непроирни инфилтративни (инфилтративни или прогресивни фибротични COP). Видео-асистирана торакоскопија е метод на избор за добивање на ткиво на белите дробови, но трансбронхијална биопсија, биопсии на игла и, неодамна, трансбронхијална криобиопсија се алтернативни методи. Хистолошките наоди на операцијата се несомнено полнење на алвеолите на белите дробови и бронхиолите на дишните патишта со пупки од гранулационо ткиво од фибробластите и миофибробластите (тела на масони). Фибероптичка бронхоскопија со бронхоалвеоларна лаважа покажува значително зголемување на лимфоцитите и мало зголемување на неутрофилите и еозинофилите. Пријавени се зголемени серумски нивоа на реактивни Ц-протеини и бројот на неутрофили во периферната крв.
Диференцијална дијагноза
Главната диференцијална дијагноза е идиопатска хронична еозинофилна пневмонија. Секундарните операции исто така мора да бидат исклучени со елиминирање на нивните можни причини, вклучувајќи примарна билијарна цироза, улцеративен колитис, Кронова болест, синдром на Свит, саркоид, болест на Бехзет, примарен белодробен лимфом, лекови, инфекции и сите болести на сврзното ткиво, особено ревматоиден артритис и ревматоиден артритис.
Менаџмент и третман
Стандардна терапија за COP е кортикостероиди, обично со преднизонски дози од 0,75 mg/kg/ден за 4 недели, кои постепено се намалуваат во период од 24 недели. Интравенски метилпреднизолон во високи дози може да се администрира кај пациенти со брзо напредувачки COP. Фокалниот COP често се дијагностицира со отстранување на лезии за кои првично се сметаше дека се неопластични, честопати без потреба од понатамошна терапија. Релапсите треба да се третираат со почетна доза од 20 mg/ден преднизон, која потоа се стеснува во период од 12 недели. Рецидивите што се случуваат премногу често или за време на терапија со кортикостероиди треба да доведат до повторна проценка на дијагнозата. Имуносупресивна терапија ретко може да се користи во тешки инфилтративни форми на ХОП.
прогноза
Прогнозата е обично добра, бидејќи повеќето случаи можат успешно да се третираат со кортикостероидна терапија. Сепак, повторувања се јавуваат кај 13-58% од пациентите и ако се појават почесто, тие можат да влијаат на квалитетот на животот.
Рецензент: Pr Винсент КОТТИН - Последно ажурирање: Август 2015 година