Орфата миозитис, фокусна
Пронајдете болест
Повеќе опции за пребарување
Фокусен миозитис
Фокалниот миозитис е ретка воспалителна миопатија со локализиран оток на скелетниот мускул, обично на долните екстремитети.
ОРФА: 48918
Епидемиологија
Преваленцата е непозната. Досега се опишани околу 115 случаи.
Клинички опис
Болеста може да се појави на која било возраст. Се појавува како компресија на ткиво (со големина помеѓу 1 и 20 см) на еден скелетен мускул. Тој е безболен или опипливо мек и се појавува по недели или месеци на раст без симптоми. Туморот е обично во долните екстремитети. Мускулите најчесто погодени се: адуктор, огромен латерален и гастрокемиус. Во ретки случаи може да се појави во мускулите на регионот на главата и вратот. Ретки општи симптоми се треска, мијалгија, општа слабост и губење на тежината. Очигледно, туморот не се шири на соседните тетиви, фасција или кожа и обично се повлекува спонтано со текот на времето. Можни се повторувања (околу 18% од случаите). Во некои случаи, нарушувањето преминува во дерматомиозитис.
Етиологија
Етиологијата е непозната. Можни причини се: траума, генетски фактори (претходно непознати), вирусни инфекции и автоимуно заболување. Некои го гледаат фокалниот миозитис како локализирана форма на полимиозитис. Хронична иритација на нервите предизвикана од компресија на нерв е уште една осомничена причина за хипертрофија на мускулните влакна, што потоа доведува до фокален миозитис.
Дијагностички процедури
Клиничките наоди за изолиран зголемен мускул и зголемен интензитет на сигнал и хипертрофија на погодениот мускул при магнетна резонанца (МРИ) укажуваат на фокален миозитис. Исто така, се забележува мало зголемување на вредностите на креатин киназа (CK). Хистолошки наоди се: хронично воспаление, фиброза, миопатски промени (регенерирачки/дегенерирачки мускулни влакна), миофагоцитоза, а понекогаш и откачени атрофични мускулни влакна и јадра на пикнотични клетки.
Диференцијална дијагноза
Клинички, фокалниот миозитис може да се меша со бројни други нарушувања, вклучувајќи сарком на мекото ткиво (рабдомиосарком, липосарком, леомиосарком), миозитис осификанс прогресива, инфламаторен миофибробластичен тумор, лимфом (види во секој случај), фиброматоза, рабдомиома со венски тромб и тромбус интром воспалително или васкуларно потекло. Патолошки може да личи на воспалителна миопатија и мускулна дистрофија (видете ги сите таму).
Менаџмент и третман
Третманот е честопати непотребен бидејќи повеќето случаи се решаваат спонтано. Може да се дадат антиинфламаторни лекови (стероидни или нетероидни), на пр., Орален преднизолон, за да се минимизираат болката и воспалението. Во случаи кои се комплицирани со ограничена подвижност на зглобовите, може да бидат потребни физиотерапија и/или хируршка терапија.
прогноза
Прогнозата е многу поволна, бидејќи повеќето случаи на фокален миозитис се повлекуваат спонтано.
Рецензент: Д-р Елизабет РАШИНГ - Последно ажурирање: Април 2013 година