Палмарно-плантарна кератодерма
Медицински експерт за статијата
Палмарно-плантарната кератодерма е голема група на болести, многу различни по нивната морфологија. Некои од нив се независна болест, други се дел од многу синдроми, додека други се една од манифестациите на дифузна кератоза. Хистогенетски, целата разновидност на клинички манифестации може да се намали на неколку хигроморфолошки типови.
Сите палмарно-плантарна кератодерма имаат заеднички хистолошки знаци: акантозата се изразува во различен степен. Хиперкератоза, понекогаш фокална паракератоза; промените во базалниот слој на епидермисот и базалната мембрана се отсутни. Воспалителна реакција во дермисот, како по правило, не само повремено мали периваскуларни инфилтрати во горниот дел од него. Посебни карактеристики кои овозможуваат рачна poloshvennye keratoderma различни различни видови вклучуваат промена на грануларна структура и spinous слоеви на епидермисот: хиперкератоза со зголемување на бројот на слоеви на грануларен слој (грануларен) zpidermolitichesky хиперкератоза. Атрофија или отсуство на грануларен слој. Хиперкератоза и гранулоза се забележуваат кај огромното мнозинство на палмарно-плантарни кератодерми, и во дифузна и во ограничена форма.
Следните нозолошки единици се вклучени во дифузни форми на кератодерм.
Палмарно-плантарната кератодерма од Тоаста-Уна е наследена во автосомно доминантен тип, карактеризиран со дифузни лезии на дланките и стапалата. Опишани се и промени во областа на интерфалангеалните зглобови на рацете. Постои од раѓање или се развива во првата година од животот, ретко - на подоцнежна возраст. Постои дифузна кератоза на дланките и стапалата со лента на застојана еритема, но на нејзиниот раб. Болни пукнатини се чести.
Патологија. Изречена хиперкератоза, грануларна хипертрофија пот на heедез, понекогаш слика на епидермолитична хиперкератоза, но во такви случаи, потребно е да се исклучи ограничена форма на булозна ихтиозиформна еритродермија. Електронски микроскопски преглед откри атипични кератоагиалински гранули од два вида - помалку густи електронски грануларни структури и повеќе густи електронски гранули прикачени на првиот.
Палмарно-плантарна кератодерма на Вернер. Тоа е наследено од автосомно доминантен тип. Откриена е мутација во генот што го кодира кератин 9 лоциран во локусот 17ql2-q21. Болеста се развива во првите недели од животот. Клиничката слика е слична на палмарно-плантарната кератодермија на Тост-Уина. Се забележува хиперхидроза и задебелување на ноктите плочи. Опишан е спонтан одред на возбудената маса, што се случува 1-2 пати годишно.
Патологија. Слично на вродена ихтиозиформна еритродермија. Што се потврдува со електронска микроскопија. Може да се претпостави дека основата на хистогенезата на болеста е кршење на формирањето на тонофибрили. Биохемиска анализа откри појава на низок молекуларен кератин во епидермисот, што укажува на повреда на диференцијацијата на епителните клетки.
Mutiliruyushaya keratoderma наследен во автосомно доминантен начин, се карактеризира со саќе површина на кератоза на дланките и стапалата, keratoticheskih stвездести форма на фокуси на задната четка на рацете и нозете, внатрешната површина на зглобот на зглобовите, стегање на прстите. Често постојат ониходистрофии, опишана е дифузна алопеција.
Чешли на кератоза, но без врат, исто така се забележува кај палмоплантарна кератодермија поврзана со глувост, при што, како и кај мутилирујјушејската палмо-плантарна кератодермија, на задниот дел на рацете и стапалата се џебовите на кератиотиците со премин кон внатрешната површина на зглобот.
Патомоморфологија: хиперкератоза со хипергранулоза.
Дифузна кератодерма на стапало со автосомно доминантен начин на наследување (ген Докусов - 17q23-атер) може да биде поврзана со рак на хранопроводот (синдром Хоуел-Еванс), кератозата обично се развива за 5-15 години, рак на хранопроводот - по 30 години. Во исто време, може да се забележат неколку базални клетки.
Островите Кератодерма Меледа (син. Островско формирање на болести на банки) се наследува во автосомно репесивном тип. Клинички се карактеризира со дифузна палмоплантарна кератоза, тешка воспалителна реакција во форма на еритематозен ореол околу лезиите на keratoticheskih даваат фокуси на грбните делови на рацете и нозете, зглобовите на коленото и лактот, долната третина од подлактиците и стапалата (како „ракавици“ и. Контракции и пукнатини на прстите се чести. Опишана е комбинација со псевдо-ингум. Болеста е придружена со хиперхидроза и можни се промени на ноктите и лејкокератозија.
Патологија. Електронска микроскопија открива гранули кератогиалин со комплексна структура, кои се состојат од помалку густо грануларно јадро и густа периферна област поврзана со тонофиламенти. Таквите гранули почесто се наоѓаат во епителните клетки лоцирани во областа на устата на потните жлезди.
Близу до клиничките манифестации на болеста Меледа кератодермија, опишана од А. Гритор (1952). Сепак, оваа форма е наследена во автозомно доминантен модел, кој се карактеризира со помалку изразена хиперкератоза, присуството во други области на кожата промени слични на оние што се забележуваат кај помалку сериозната етрокератодермија, подобрување со возраста.
Патологија: масивна компактна хиперкератоза и хипергрануларна; кај сквамозни еритематозни лезии во областа на големи и дорзални зглобови на рацете и нозете хистологијата наликува на црвена коса со питиријаза лишаи (болест на Деверџи): хиперкератоза со наизменични делови на акантоза орто и паракератоза, неправилна, мала папиларна инфламаторна инфилтрација при дермална инфилтрација.
Олмстедовиот синдром е комбинација на дифузна палма-плантарна кератодермија со различни рабови, ониходистрофија, стегање на прстите и пери-латерална кератоза. Покрај наведените карактеристики, опишана е универзална алопеција, леукокератоза, абнормалности на забите.
Ограничена палмарно-плантарна кератоза е колективен израз што се користи за сите ограничени форми (фокална, линеарна) на кератодермија. Видот на наследство е автосомно доминантен. Клинички манифестации на болеста може да се појават во адолесценцијата или во зрелоста. Кога макрофокална формира кератодермија на дланките и стапалата на кератотехеска монета откриени заоблени џебови, најизразени за полето на притисок и големи, изолирани или комбинирани со линеарни лезии на кератоза во површините на флексорниот прст. Може да има комбинација со спирална коса. Електро-микроскопски преглед, во еден случај откриен епителен едем, зголемена густина во токофиламентите на вакуолизацијата на супрабазалната област, промени во структурата на гранулите на кератогијалинови и липидни капки во рожницата на слојот.
Папуларната палмарно-плантарна кератодерма се разликува во расфрланиот карактер и помалите димензии на кератотичниот фокус. Се развива во првите години од животот (Brouwer keratoderma) или во 15-30 години (BUSCHKE-Fischer keratoderma). Клинички се карактеризира со повеќекратни рамни, хемисферични или кератинизирање на брадавични очажки, кружни или овални форми, кои варираат нормално изолирани низ целата површина на дланките и стапалата, не само на полето за притисок. По отстранувањето на возбудените маси, останува кратер или депресија слична на плоча. A. Greiter (1978) смета дека наведените форми на папуларна кератодерма се идентични.
Место вродени akrokeratodermiya (syn. Место palmoplantar кератоза), се карактеризира со појава на дланките и малите задни папули keratoticheskih нормална боја на кожата со мазна сјајна површина. Хистолошки, ФК Браун (1971) покажа паракератотични пози слични на оние забележани во порокератозата на Мибели. ДГ Робестри и сор. (1980) откриле интрацеребрални нарушувања во форма на повеќе хипертрофирани нуклеоли во клетките на базалните и болусните слоеви, кои, според авторите, придонесуваат за развој на хиперкератоза. Опишана е комбинацијата на оваа болест и рак на внатрешните органи. М. Cost. Костело и РК Гибс (1967) ги сметаат папуларната и точката на кератодерма како синоними.
Кератодерма со про transирни папули е веројатно еден вид вродена акрокератодермија. Исто така е наследен во автосомно доминантен тип, кој се карактеризира со проucирни папули, со мазна површина, понекогаш со вдлабнатини во центарот, кои се мешаат во плочите. Комбиниран е со тенка коса на главата и атопија.
Точката на кератоза на палмарните линии се карактеризира со присуство на дланките и стапалата на мали хиперкератотични приклучоци, лоцирани во вдлабнатини на линиите на кожата, болни кога се притискаат.
Палмарно-плантарна кератодерма со изопачена коса е наследна доминантна автозомна болест, која се карактеризира со присуство на заоблени фокуси на кератоза на дланките и стапалата. Патолошките промени во косата се потврдуваат со скенирање со електронска микроскопија. Во хистохемиска коса, постои недостаток на цистеин.
Синдромот Рнхера-Ханхарта (син. Тирозиноза на кожата и окото, тирозинемија тип II) се карактеризира со болна палмоплантарна кератотехескими фокуси на херпетиформна дистрофија на рожницата и ментална ретардација. Без третман, возраста развива дифузен кератодерм, може да има плускавци. Видот на наследство е автосомно рецесивно, а локусот на генот 16q22.1-q22 е засегнат. Хистолошки, покрај општите карактеристики на оваа група на кератодермии, откриени еозинофилни подмножества во клетките на 'рбетниот слој. Студијата за микроскопски електрони открила зголемување на количината на спинозни тонофиламенти епителни клетки и зраци на тонофиламенти со тубуларни канали. Основата на хистогенезата е недостаток на ензимот тирозин аминотрансфераза, што доведува до акумулација на тирозин во крвта и ткивата. Се смета дека молекулите на мотивот Л-тирозин промовираат формирање на дополнителни вкрстени врски. Ова доведува до задебелување на тонофибрилите во епителните клетки.
Кератодермата наречена карматомија (т.н. болна калиграфија) е наследена од автосомно доминантен тип. Се развива во детството или раната возраст, се карактеризира со присуство на ограничени големи хиперкератотични фокуси. Се наоѓа на места под притисок: на стапалата. На основата и на страничните површини на прстите, на врвовите на прстите, болно кога ќе се притисне. Плускавците се опишани по должината на рабовите на фокусот, субунгуална или периотична хиперкератоза, задебелување на ноктите плочи и фокуси на хиперкератоза на цимет. Забележана е хистолошка, зидромолитичка хиперкератоза.
Акрокератоеластоидоза Коста се развива во детството. Клинички се манифестира, мали папули, понекогаш сливни ptotnovatoy конзистентна, сива, про transирна, со сјајна површина, која се наоѓа на дланките и стапалата, со врвовите на прстите, во тетивата на калкулеата. Хистохемиски во дермисот лезии откриени во задебелување и фрагментација на пластични нишки, електронска микроскопија - го менува нејзиниот аморфен дел, изменета локација микрофибрили. Промените во грануларниот слој се отсутни.
Треба да се напомене дека голема група палмарно-плантарни кератодерми сè уште не е класифицирана клинички или хистолошки. Во литературата има морфолошки описи само за одделни случаи. Во оваа смисла, дијагнозата, особено диференцијалната, кај овие болести претставува големи потешкотии.
Разликите помеѓу клиничките карактеристики на осипот и видот на наследство, карактеристиките на текот на болестите во групите што ги изолиравме ни овозможуваат да предложиме различна патогенеза со слична хистолошка шема.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]