Парализа на Бел (идиопатска парализа на лицето)

Парализа на Бел, позната и како идиопатска парализа на лицето, е најчеста причина за парализа на фацијалниот нерв.

Парализацијата на Бел се карактеризира со ненадеен почеток со целосна или нецелосна парализа на фацијалниот нерв, без очигледна причина и обично е еднострана.

Епидемиологија

Во САД, годишната инциденца на парализа на Бел е околу 23 случаи на 100.000 жители. Повеќето студии покажуваат годишна инциденца помеѓу 15 и 30 случаи на 100.000 жители.
Парализацијата на Бел сочинува околу 60-75% од случаите еднострана парализа на лицето, десната страна е погодена во 63% од случаите. Може исто така да се повторува, со стапка од 4-14%.

Иако парализата на Бел може да се појави билатерално, ваквите случаи се многу ретки, опфаќаат само 23% од случаите на парализа на лицето, со стапка на повторување помалку од 1%. Повеќето пациенти со билатерална парализа на лицето имаат придружни состојби како што се синдромот Гијлен-Баре, саркоидоза, Лајмска болест, неопластичен или инфективен менингитис или билатерална неврофиброма кај пациенти со неврофиброматоза тип 2.

Пациенти со дијабетес имаат 29% поголем ризик од развој на парализа на Бел отколку луѓето без дијабетес. Исто така, почеста е кај имунокомпромитирани пациенти или жени со прееклампсија.
И двата пола се подеднакво погодени, иако девојчињата на возраст од 10 до 19 години се поверојатно од мажите во иста возрасна група. Бремените жени имаат 3 до 3 пати поголема веројатност да развијат парализа на Бел отколку жените кои не се бремени, најчесто во третиот триместар од бременоста.

Парализата на Бел обично се јавува кај возрасни. Постои мала доминација кај пациенти над 65 години, со инциденца од 59 случаи на 100.000 жители, во споредба со деца под 13 години, со инциденца од 13 случаи на 100.000 жители. [1, 2]

Етиологија

Во минатото, изложеноста на студ се сметаше за единствениот предизвикувач на парализа на Бел. Во моментов се смета дека најголема можна причина за парализа на Бел е мононеуритис активиран од реактивирање на вирусот херпес симплекс тип 1 во геникулираниот ганглион. Ова доведува до задебелување на нервниот дијаметар и оштетување на миелинската обвивка.
Покрај инфекцијата со ХСВ, други можни етиологии за парализа на Бел вклучуваат инфекции како ќерамиди, вирус на инфлуенца, Лајмска болест, вирусна инфекција Епштејн-Бар, ХИВ, дијабетес, висок крвен притисок.
Парализата на Бел останува дијагноза на исклучување. [1, 2]

патофизиологија

Патофизиолошкиот механизам на парализа на Бел останува жестоко дебатирана тема. Фацијалниот нерв поминува низ дел од темпоралната коска преку канал, популарна теорија инкриминирајќи дека едемот и исхемијата се резултат на компресија на нервот во овој канал. Причината за едем и исхемија не е утврдена, ова се забележува на МРИ прегледите со добра визуелизација на фацијалниот нерв.
Првиот дел од нервниот канал на лицето, лавиринтскиот сегмент, е најтесниот. Месната дупка во овој сегмент има дијаметар од само 0,66 мм. Оваа локација е инкриминирана како најчеста компресија на нервите на лицето во парализата на Бел. [2]

Дијагностички

Дијагнозата на парализа на Бел се воспоставува врз основа на медицинска историја, физички преглед и параклинички прегледи каде што е потребно. Парализата на Бел вклучува дијагноза на исклучување, клиничките аспекти на состојбата можат да помогнат да се разликува друга причина за парализа на лицето.

знаци и симптоми

Голем број на симптоми може да се поврзат како што се:

горната и долната еднострана парализа на лицето;
нарушувања на вкусот;
хиперакузија;
болка во увото;
слабост на мускулите на лицето;
затворање на очниот капак со тежина;
болка во мастоидот;
пецкање или вкочанетост во образот или устата;
лакримација;
болка во очите;
поглед на магла.

За клиничка евалуација, системот за оценување на парализа на Бел се користи после Хаус и Бракман:

одделение I- нормална функција;
II степен - мала дисфункција, отсуство на контрактура и спазам, мало слабеење што може да се забележи само при тесна проверка, можност за затворање на процепот на очниот капак со минимална еформа и мала асиметрија на насмевката со максимален напор;
III степен - умерена дисфункција, целосно затворање на процепот на очниот капак, можност за движење на устата со максимален напор и очигледна асиметрија, присутен спазам;
IV одделение - тешка умерена дисфункција, очигледна мускулна слабост, нецелосно затворање на процепот на очниот капак со максимален напор, тежок спазам;
одделение V - тешка дисфункција, лесно набудувано движење, асиметрија на устата, нецелосно затворање на процепот на очниот капак, контрактура и спазам обично се отсутни;
VI одделение - тотална парализа, губење на тонусот, асиметрија, отсуство на движење, контрактура или спазам [2, 4]

Параклиничка дијагноза

Лабораториски тестови

Нема специфични дијагностички тестови за парализа на Бел, но некои тестови може да бидат корисни за идентификување или исклучување на други состојби.

VDRL;
Скрининг за ХИВ;
целосна формула на леукоцити;
студии за функцијата на тироидната жлезда;
ниво на гликоза во серумот;
тестови на цереброспинална течност;
c-ANCA антитела за да се исклучи грануломатозата на Вегенер.

Електродијагностички прегледи

Диференцијална дијагноза

Диференцијалната дијагноза на парализа на Бел се поставува со:

компликации предизвикани од акутен отитис медиа, холестеатом, туберкулоза на средното уво;
посттрауматска или јатрогена парализа на лицето по операција на средното уво или паротидот;
тумори на паротидната жлезда, вестибуларен шваном, шваном на лице, тумори на мозок; сите пациенти со парализа на Бел, кои траат повеќе од 4 недели, како и оние со периодична парализа на лицето, бараат истрага за можен тумор;
централна парализа на лицето;
Синдром на Рамзи Хант;
Лајмска болест;
Синдром на Мелкерсон-Розентал: повторувачка билатерална парализа на лицето со пукнатини на јазикот, хелитис и едем на лицето;
вродена хемифацијална дисплазија;
дисекција на внатрешната каротидна артерија;
Синдром Мебиус: вродена атрофија или агенеза на ганглиски клетки на кранијалните нерви III, VI и VII;
инфекции: борелиоза, сифилис, бактериски или туберкулозен менингитис, мононуклеоза, ХИВ, вирус на херпес симплекс, микоплазма пневмонија;
неоплазми: леукемија, метастази во мозокот, карциноматозен менингитис;
невролошки нарушувања: мултиплекс склероза, полиневропатија, Guillain-Barré синдром, булбарна парализа, Паркинсонова болест, булбоспинална невропатија;
автоимуни заболувања: системски еритематозус лупус, грануломатоза на Вегенер. [1, 2]

Третман

Скалата по Хаус и Бракман се користи за разликување на 3 ситуации:
1. Ако парализата е нецелосна и не се влоши, третманот со лекови е опционален и пациентот е под надзор до целосно закрепнување. (HB 1)
2. Ако парализата е завршена и електромиографијата сугерира невропраксија, се применува третман со лекови и клинички внимателно се следи на пациентот. Во оваа ситуација, 4 од 5 пациенти се опоравуваат целосно во рок од неколку недели. (HB 1-2)
3. Ако парализата е завршена и електроневрографијата сугерира стапка на денервација од 90% или ако еволуцијата на Бел-парализа која се чинеше бенигна на почетокот е неповолна, може да се разгледа декомпресија на хируршки нерв во првите 3 недели по почетокот. (HB 3-4) [1, 4]

Конзервативен третман

Целта на третманот со лекови е да се намали морбидитетот и да се спречат компликации. Кортикостероиди и антивирусни лекови се користат во случаи на парализа на Бел. Раните кортикостероиди се најчестиот метод на третман, но сепак се водат жестоки дебати бидејќи повеќето пациенти се опоравуваат без третман. Во литературата се дадени и податоци за употреба на антивирусни лекови, самостојно или со кортикостероиди.

кортикостероид
Преднизонот е стандарден лек кој се користи во парализа на Бел, тоа е глукокортикоид кој се апсорбира од гастроинтестиналниот тракт. Има антиинфламаторно и имуносупресивно дејство, како и разни метаболички ефекти. За максимална ефикасност, третманот треба да се воведе во рок од 72 часа од почетокот на симптомите.
Исто така, има многу несакани ефекти, како што се:

задржување на течности;
хипокалемија;
миопатија;
пептичен улкус;
главоболка;
катаракта;
глауком;
нарушувања на менструалниот циклус.

антивирусни лекови
Ацикловир се користи за лекување на парализа на Бел во комбинација со преднизон или како монотерапија. Употребата на антивирусни лекови се покажа како поефикасна кај пациенти со тешка или целосна парализа на лицето.

Се препорачува да се користат капки за очи како заштитник за очи ако не може да се затвори целосно.
Ако постои сомневање за Лајмска болест, тетрациклин, макролиди или цефалоспорини од трета генерација се администрираат 14-21 дена. [1, 2, 3]

Хируршки третман

Хируршка декомпресија на фацијалниот нерв
Хируршка декомпресија на фацијалниот нерв може да се разгледа кај пациенти со целосна парализа на Бел, кои не реагираат на третман со лекови, со аксонална дегенерација поголема од 90% идентификувана на електромиографијата.
Најдобри резултати се добиваат ако интервенцијата се одвива во првите 14 дена по почетокот на парализата.

прогноза

Околу 60-80% од пациентите се опоравуваат целосно во време кое може да се движи од неколку недели до неколку месеци. Нецелосната парализа има поволна прогноза, додека тоталната парализа, која е брзо предизвикана или со невроутолошки симптоми, има неповолна прогноза. [1, 2, 3]