Паратироидни тумори

Паратироидни тумори предизвикува појава на примарен хиперпаратироидизам (се манифестира со прекумерно лачење на паратироиден хормон, што доведува до зголемен калциум и намалена фосфатемија). 80-85% од случаите на примарен хиперпаратиреоидизам се предизвикани од паратироидни аденоми, 10-15% од случаите се предизвикани од примарна паратироидна хиперплазија, а помалку од 1% од случаите на примарен хиперпаратироидизам се должат на рак на паратироиден жлезда. (1, 2, 5)

Поими за анатомија и физиологија:Паратироидни жлезди има четири, две горни и две пониски. Од ембриолошка гледна точка, горните паратироидни жлезди потекнуваат од четвртиот жабрен лак (од каде потекнува и тироидната жлезда), а долните паратироидни жлезди потекнуваат од третиот жабрир (тоа е местото на потекло и тимусот).

Паратироидните жлезди се мали жлезди (3-6 мм), со тежина од по 30-40 мг, сиво-про transparentирно кај новороденото и жолто до светло-кафеаво кај возрасниот. Горните паратироидни жлезди се наоѓаат на ниво на тироидните лобуси во нивниот заден дел на ниво на тироидната 'рскавица, а долните паратироидни жлезди најчесто се наоѓаат во близина на долниот раб на тироидната жлезда. (1, 2, 5, 7)

Главната улога на паратироидните жлезди е лачење PTH. Тоа предизвикува зголемување на концентрацијата на калциум и намалување на концентрацијата на фосфати. Секрецијата на паратироидниот хормон во паратироидните жлезди е под влијание на концентрацијата на јони на калциум во вонклеточната течност. Така, намалувањето на концентрацијата на екстрацелуларниот калциум доведува до стимулација на лачењето на паратироидниот хормон во паратироидните жлезди што ќе ја врати концентрацијата на калциум во нормала со мобилизирање на калциум од коските, намалување на елиминацијата на калциум во бубрезите и стимулирање на формирање на витамин Д3. да апсорбира калциум од цревата. (1, 2, 3, 12)

Паратироиден аденом

Паратироиден аденом е бениген тумор кој е резултат на пролиферација на паратироидниот паренхим и е најчеста причина за примарен хиперпаратироидизам. Поголемиот дел од времето туморот е единствен и влијае на една од паратироидните жлезди, но случаи на двојни паратироидни аденоми. Тежината на паратироидните аденоми е помеѓу 125 mg и 1 g, но некои аденоми можат да достигнат големи димензии и да тежат до 100 g. Аденомите можат да преминат во фиброза, цистична дегенерација, калцификација, хеморагија, еволуција која се наоѓа особено кај големите аденоми димензии. (2, 3, 4, 6, 7)

Етиологија на паратироиден аденом не е совршено познато. Студиите покажаа дека изложеноста на јонизирачко зрачење на главата и вратот во одреден момент од животот го зголемува ризикот од развој на аденом на паратироиден. Во исто време, хипокалцемија манифестирана со долга хиперсекреција на паратироиден хормон може да доведе до развој на аденом на паратироиден. (5, 7)

Паратироиден аденом предизвикува појава на примарен хиперпаратиреоидизам поради зголемено лачење на паратироиден хормон. Така, во серумот на пациенти со паратироиден аденом, ќе биде можно да се открие зголемена концентрација на калциум и зголемена концентрација на паратироиден хормон. Примарниот хиперпаратироидизам е придружен со цистичен влакнест остеитис и манифестации во бубрезите (камења во бубрезите, хронична бубрежна слабост и нефрокалциноза). Овие манифестации денес се сè поретки, како резултат на скрингенгот вклучен во одредувањето на серумската концентрација на калциум. Симптомите што се појавуваат во примарниот хиперпаратироидизам предизвикан од паратироиден аденом се:

замор,
полидипсија,
полиурија,
артралгија,
запек,
гадење,
повраќање.

Очигледното зголемување на концентрацијата на калциум во серумот доведува до срцеви аритмии. (1, 2, 3, 6, 7)

Дијагноза на аденом на паратироиден тоа се прави со употреба на биолошки методи и методи на сликање.

Биолошките методи вклучуваат одредување на серумската концентрација на калциум и паратироиден хормон. Серумската концентрација на калциум е зголемена кај аденомот на паратироидната жлезда. Во исто време, серумската концентрација на паратироиден хормон може да биде нормална или зголемена. Во исто време, пациентите со паратироиден аденом може да имаат ниски нивоа на фосфат во серумот и високо ниво на калциум во урината.

Методи за сликање се сцинтиграфија на паратироидната жлезда, ултразвук на паратироидната жлезда, радиографија на коските, дензитометрија на коските, компјутерска томографија и нуклеарна магнетна резонанца.

Сцинтиграфијата на паратироидната жлезда е главниот метод за откривање на аденоми на паратироидната жлезда. Овој метод има чувствителност од 90% во откривањето на аденоми на паратироидната жлезда. Комбинацијата на сцинтиграфија и СПЕКТ (компјутерска томографија со единечна емисија на фотони) ја зголемува чувствителноста на откривање на паратироидни аденоми до 98%.

Нормално, паратироидните жлезди се мали и поради оваа причина не можат да се идентификуваат со ултразвук. Паратироиден аденом над 1 см, исто така, може да се идентификува со ултразвук.

Коскена радиографија и коскена дензитометрија се користат за да се потенцираат компликации на ниво на коска како резултат на примарен хиперпаратиреоидизам, а компјутерската томографија и нуклеарната магнетна резонанса се користат поретко, особено за определување на паратироидното ткиво со ектопични локации. (2, 4, 6, 7, 13)

Третман на аденом на паратироиден тоа е хируршка (паратироидектомија). Во случај на паратироиден аденом, тоа е доволно отстранување на зголемената жлезда од волуменот, другите три жлезди остануваат недопрени. Така, во 95% од случаите, минимално инвазивната интервенција за отстранување на погодената жлезда е доволна за да се постигне заздравување. (1, 2, 3, 6, 7)

Диференцијалната дијагноза на хиперкалцемија се поставува со неколку состојби. Најважната состојба на хиперкалцемија, заедно со хиперпаратиреоидизам, е малигност. Заедно, малигните заболувања и хиперпаратироидизмот се одговорни за над 90% од случаите на хиперкалцемија. Малигни заболувања што можат да предизвикаат хиперкалцемија се: метастази во коските, рак на белите дробови, рак на дојка, рак на бубрег, рак на јајници, мултипен миелом. Други причини за хиперкалцемија што треба да се земат предвид за време на дијагнозата се: семејна хипокалкурична хиперкалцемија (автозомно доминантно генетско заболување) или третман со тиазидни диуретици. (1, 2, 7)

Рак на паратироидната жлезда

Рак на паратироидната жлезда е ретко малигно ендокрино нарушување, кое претставува помалку од 1% од случаите на примарен хиперпаратироидизам. За прв пат беше опишан во 1904 година од страна на хирургот Фриц Де Кервејн на 68-годишен пациент кој имаше голем тумор на вратот и почина набргу после локалното повторување и метастазите во белите дробови.

Ракот на паратироидната жлезда подеднакво влијае на мажите и жените помеѓу четвртата и петтата деценија од животот. Тој е одговорен за помалку од 1% од случаите на примарен хиперпаратироидизам, со поголема инциденца во земји како Јапонија и Италија (околу 5%). (8, 9, 10, 11)

Етиологија на рак на паратироидната жлезда не е целосно познато, но, како и секој друг, се смета дека ракот се јавува како резултат на интеракции помеѓу разни фактори на животната средина и генетските. Изложеноста на јонизирачко зрачење, особено во главата и вратот, во детството е во корелација со развојот на паратироидниот аденом и паратироидниот карцином. Исто така, во случај на пациенти со хронична бубрежна инсуфициенција во последната фаза на болеста, имаше зголемување на инциденцата на карцином на паратироиден. Други состојби поврзани со зголемен ризик од рак на паратироидната жлезда се: МАENИ 1 и МАENИ 2А синдроми и семеен хиперпаратиреоидизам (ретка автозомна доминантна генетска болест). (8, 9, 10, 11)

Симптоматологија на рак на паратироидната жлезда најчесто е предизвикана од покачен паратироиден хормон и хиперкалцемија, а поретко со компресија на соседството предизвикана од тумор или далечни метастази. Како и во случај на паратироиден аденом, манифестациите се претставени со:

замор,
артралгија,
гадење,
повраќање,
анорексија,
губење на тежина,
полиурија,
депресија и сл.

Покрај тоа, може да се појави хиперкалцемична криза што се манифестира со покачен серумски калциум (> 16 mg/dl), што доведува до акутна бубрежна инсуфициенција и сериозни невролошки манифестации (поспаност, тежок замор, па дури и кома). Во исто време, цистичен влакнест остеитис и бубрежни манифестации (камења во бубрезите, нефрокалциноза) се почести кај карцином на паратироид отколку кај аденом. Повеќето случаи на паратироиден карцином се функционални и ги произведуваат опишаните симптоми пред туморот да ги нападне соседните региони. Сепак, постојат некои нефункционални карциноми кои не ги создаваат опишаните симптоми, тие се откриваат случајно (како туморска маса лоцирана во вратот) или кога достигнуваат поголеми димензии и произведуваат компресии на соседните органи што се манифестираат со:

дисфонија (поради компресија на рекурентен ларингеален нерв),
дисфагија (компресија на хранопроводот),
диспнеа (компресија на душникот). (3, 8, 9, 10, 11)

Дијагноза на рак на паратироидната жлезда тоа се прави со употреба на биолошки и слични методи.

Биолошките методи вклучуваат одредување на серумската концентрација на калциум и паратироиден хормон. Калцемијата може да достигне вредности над 16 mg/dl, а нивото на паратироиден хормон е до 10 пати повисоко од нормалното.
Методите за сликање се претставени со сцинтиграфија, ултразвук, компјутерска томографија. (8, 9, 10, 11)

Третман на рак на паратироидна жлезда тоа е хируршко, а корекцијата на хиперкалцемијата започнува пред операцијата. (3, 8, 9, 10, 11)