PDF хематологија

Краток опис

1 хематолошка анемија Риглер Александар, MPH, EMPH 2013 V.1.22 Дефиниција за анемија Анемија i.

Опис

Посебен дел - A n ä m i e n

Риглер Александар, MPH, EMPH

Посебен дел - A n ä m i e n

• Анемијата се дефинира како намалување на количината на хемоглобин во крвта. • Анемија според СЗО: Hb 3) • Крварење • Хемолиза • Хиперспленизам 9

Посебен дел - A nä m i e n

• Анемија со низок број на ретикулоцити - микроцитни (недостаток на Fe, ACD, мала таласемија) - нормоцитни (хематолошки заболувања, на пр. Леукемија) - макроцитни (недостаток на витамин Б12 и фолна киселина, МДС, ...)

• Анемија со голем број на ретикулоцити - по (акутно) крварење - по надминување на аплазија (хемотерапија) - со хемолиза

ACD = анемија кај хронични заболувања

ХЕМОГЛОБИН или ХЕМАТОКРИТ намален MCH, MCV n

Посебен дел - A n ä m i e n

апластична инфилтрација на коскена срцевина

Валанти на таласемија на хемоглобин Sideroachrestic A. A. Хронични болести Риглер А.

Хиперспленизам на акутно крварење на хемолитична анемија

Хронична болест анемија Бубрежна анемија

Апластична анемија МДС мегалобластна анемија вродена анемија

Хемолитичка анемија, акутно крварење

Анемија со дефицит на железо MCV 100 fl)

• Диференцијација помеѓу мегалобластна (недостаток на витамин Б12 и дефицит на фолна киселина) и немегалобластна, макроцијанска анемија

Посебен дел - A n ä m i e n

• Етиологија и патогенеза - нарушена синтеза на тимидилат (ДНК)> Влијание врз еритро (грануло- и тромбо) пое

• Клинички симптоми - симптоми на анемија, како што се замор и намалена изведба. Во случај на неефикасна хематопоеза> интрамедуларна хемолиза со жолтица - лабораторија: ниво на серум, ЛДХ, хаптоглобин, хиперпластичен контрастен медиум, Шилингест Риглер А.

Посебен дел - A n ä m i e n

• Внесување - само во животински извори на храна (месо, црн дроб) - не во растенијата - но се наоѓа во бактерии и габи> Витаминот Б12, кој е формиран во дебелото црево од бактерии, не може да се апсорбира. • Препорачана дневна доза 2-3 μg • Покриена со просечна дневна доза од 5-15 μg • Складирана во црниот дроб: 1.600 μg

• Дефицит - хематолошки, невролошки и гастроинтестинални нарушувања • Атрофичен глоситис • Оштетување на епителот (агол на устата)

Причини за недостаток на витамин Б12 • Недоволен внес

Посебен дел - A n ä m i e n

- долгогодишна (!) Неисхранетост - строги вегетаријанци, вегани,. - поради зголемена потрошувачка (бременост)

• Отсуство на внатрешен фактор - атрофичен гастритис (= воспаление на гастрична мукоза) - Св. (тотална) ресекција на желудник

• Уништување или консумирање на цревен витамин Б12 - риба тенија (Финска) - колонизација на тенкото црево - целијачна болест

• Нарушена апсорпција - по ресекција на илеум, Кронова болест итн. - Синдром на Имерлунд (нарушување на апсорпција на витамин Б12 и протеинурија) Риглер А.

Пернициозна анемија (болест на Биермер)

Посебен дел - A n ä m i e n

• Апсорпција на витамин Б12 како резултат на АК против париеталните клетки на желудникот или внатрешниот фактор. • Откривање со помош на тестот Шилинг: администрација на IF и B12 за разлика од администрација на B12 само. Ако започне апсорпцијата, се докажува пернициозна анемија

Посебен дел - A nä m i e n

- Фолната киселина се наоѓа првенствено во зелен зеленчук, црн дроб и млеко; малку во скроб/зрна - недостаток на фолна киселина поврзана со исхраната е исклучително редок, на пр. диета со чиста пченка

• Зголемена потреба од - бременост, детство, ХМЛ, хемолиза, .

• Дефицит - хематолошки абнормалности како кај Б12 - недостаток, но нема невролошки симптоми - намалена апсорпција: целијачна болест, Кронова болест, итн. - Недостаток на фолна киселина предизвикана од лекови: фенитоин, примидони и барбитурати ја инхибираат деконјугацијата на фолна киселина во тенкото црево

• Терапија - прибл. 1 mg/ден за 1 недела p.o. (исто така ефикасен за малапсорпција) Риглер А.

Макроцитоза (со или без анемија)

Посебен дел - A nä m i e n

• Различни причини - често алкохол> причина за еритроцити - зголемување (недостасува заштита од MCV против оксидација - предвремена деградација.

Посебен дел - A n ä m i e n

- лесна до тешка хронична хемолиза - акутни кризи со оксидативен стрес во случај на • инфекции • потрошувачка на широк грав (грав> фавизам) • употреба на лекови (лекови за маларија, АСА ↑)

• Дијагностика - лабораториска хемиска анемија и параметри на хемолиза - Heinz-IK (= оксиг. Денат. Hb), фрагментози и поикилоцитоза - активност на ензимите G6PDH

• Терапија - избегнувајте штетни материи или, во потешки случаи, трансфузија на крв - доенчиња: фототерапија (фотохемолиза ?) и размена на трансфузии

стекната екстракорпускуларна анемија

Посебен дел - A n ä m i e n

• Автоимун хемолитик (студ, аглутинини од топлина) • Алоимун хемолитик (Rh некомпатибилност, инцидент на трансфузија) • Медицинска имунолошка хемолиза

• Механички (срцеви залистоци) • Микроангиопатски (TTP, HUS, DIC)

Хемиски и физички лекови, изгореници Пароксизимална ноќна хемоглобинурија (PNH) Риглер А.

СТЕКНУВАНО, но корпускуларно 31

Дијагностика заснована на морфологијата на Ери

Посебен дел - A n ä m i e n

Морфолошки опис и појава

Мал и сферичен без централно осветлување - намален осмотски отпор при наследна сфероцитоза

Хипохромна ери со централна компресија

Српест во отсуство на воздух

Клеточни остатоци: механичка или поради микроангиопатска хемолитичка анемија

Hb преципитира во дефекти на ензими и хемоглобинопатии

Посебен дел - A n ä m i e n

Интра- наспроти екстраваскуларна хемолиза

Посебен дел - A n ä m i e n

интраваскуларни: крвоток; екстравазал: слезина, црн дроб

Горе: 12 часа по приемот во болница (интраваскуларен Х.) пациент со Б-КЛЛ Подолу: Автоимуна хемолитичка анемија (АИХА) кај хронична лимфоцитна леукемија (Б-КЛЛ): ретикулоцитите се зголемени, сфероидните клетки се присутни, тестот Кумбс е позитивен. Риглер А.

Посебен дел - A nä m i e n

ПАРОКСИСМАЛНА НОTНА ХЕМОГЛОБИНУРИЈА

Специјален дел - A nä m i e n

• Единствената стекната коркускуларна анемија • Клонално заболување на миелоидните матични клетки (затоа погодени од Ери, леукоцити и тромбоцити) • Недостаток/недостаток на синтеза на површински протеин на Ери (спонтана мутација)

ПАРОКСИСМАЛНА НОTНА ХЕМОГЛОБИНУРИЈА

Посебен дел - A nä m i e n

КОМБИ негативна хемоглобинурија (претежно наутро) Ниско ниво на серумско железо Tlw. Тромбоза опасна по живот. Умерена спленомегалија. Undолтица. Честа асоцијација со тромбоцитопенија и леукопенија

- Терапија - Екулизумаб (скап лек, монокл. АК против Ц5) • Во случај на хемолитичен напад - Лек против болка • Алогенски KMTX

Транзиција кон апластична Л. или АМЛ 37

Посебен дел - A n ä m i e n

Клинички изглед на рекламирање

Посебен дел - A nä m i e n

(Авто) имунолошка хемолитична анемија

• IHA се предизвикани од предвремена еритолиза како резултат на формирање на авто-наизменична струја (IgG, IgM). • Секоја возраст, без оглед на полот, е засегната. • 70% од пациентите имаат топлина, 15% студена, а остатокот и двајцата. • Тестот на Кумбс е позитивен • Обрнете внимание на падот на параметрите на Hb и хемолизата: • Лековна имунолошка хемолиза? Престанете да земате лекови!

Имунохемолиза на лекови Риглер А.

Имунолошка хемолитичка анемија АИХА • Дефиниција - Предвремена лиза на ери поради формирање на авто-АК.Специјален дел - А н и м и е н

• Етиологија - примарна: претежно идиопатска - секундарна: по инфекции, земање лекови, малигни лимфопроливеративни или ревматски заболувања

• Дијагностика - знаци на интра- и екстраверзална анемија - позитивен тест Кумбс

• Класификација - AIHA преку топлина (IgG) - и студ (IgM) -Ак Риглер А.

AIHA преку антитела настинка

- Ладен комплекс за фиксирање на АК на Ери> с. а интраверзална лиза

• Пациент - анемија: влошување при изложеност на студ> аглутинација во капилари> акроцијаноза http://www.dermis.net

Посебен дел - A n ä m i e n

• IgM класа со оптимална температура на 4 ° C • Принцип

АИХА преку топлински антитела

Посебен дел - A n ä m i e n

• IgG класа со оптимална температура на 37 ° C • Принцип - опсонизација на Erys> екстраверзално уништување во ММС во слезината и црниот дроб> хронични настани?

• Пациент - анемија и спленомегалија - тешка криза: треска, жолтица, „пиво-кафена урина“ - диф: микросфероцити, анизоцити, аглутинација, полихромазија - терапија: концентрати на ери/спленектомија (во зависност од ситуацијата) Риглер А.

Специјален дел - A nä m i e n

Посебен дел - A n ä m i e n

Маларија • Стекната екстракорпускуларна анемија поради инфекција • Клиника: - Откривање на патогенот • • •

Malaria tropica од Plasmodium falciparum Malaria tertiana од Plasmodium vivax Malaria quartana од Plasmodium malariae

ТТП = Тромботична тромбоцитопенична пурпура (болест на Московиц)

Посебен дел - A n ä m i e n

изразена тромбоцитопенија (2%) АДАМТС13 дефицит (VWF металопротеаза)

• Терапија - размена или замена на плазма - ритуксимаб - стероиди (?), ИВИГ, спленектомија (?)

Посебен дел - A n ä m i e n

• Квантитативно нарушување на формирање на Hb • Дефект на гените - рецесивно наследен - почест во Медитеранот (β) и ЈИ Азија (α) - α-таласемија - бришење на хромозон 16 - β-таласемија - дефект на структурниот ген - мутациона точка на хромозомот 11

• Дијагноза - семејна историја - размаска во крв: • целни клетки, базофилен агол • намалена синтеза> намалена концентрација на Hb> хипохромна, микроцитна

- Hb електрофореза, PCR Riegler A.

Посебен дел - A nä m i e n

• Патофизиолошко значење - акумулација на α> β синџир и обратно> талог, прицврстување на клеточниот wallид> апоптоза на еритропоетските матични клетки >> неефикасна еритропоеза и хемолиза

• Последица - Компензаторно формирање на абнормални хемоглобини со γ (делта, HbF) и δ (гама, HbA2) Риглер А.

Посебен дел - A n ä m i e n

• Бришење на еден (α +) генски локус или на обете генски локуси (α -)> нема анемија • Дали се погодени три генски локуси - болест на HbH> умерена до тешка анемија • Ако се засегнати сите четири гени (2х татко, 2х мајка), тогаш не може да се формираат α-синџири (без HbF) - Хидропс феталис (смрт во матката) Риглер А.

β-таласемија • Таласемија мала (хетерозиготна) Специјален дел - А n n m i e n

- Без симптоми до лесна анемија

• Таласемија интермедија - умерена анемија

• Таласемија мајор (хомозиготна) - Нема или само неколку β синџири> зголемено формирање на α синџири • Неефикасна хематопоеза/хиперплазија на коскена срцевина (коскена деформација) и спленомегалија

Посебен дел - A nä m i e n

Hb електрофореза • зголемување на HbA2 (2α и 2δ (делта) ланци)> 3% е доказ за присуство на minorТаласемија минорна • Пример за BB: - Ери = 6,2 милиони/μl - Hb = 11,5 g/dl - MCV = 66 мл

Посебен дел - A nä m i e n

• Автосомна кодоминантна наследна хемоглобинопатија • Етиологија - мутација на точка во локусот на β-глобин во хромозомот 11 (квалитативно нарушување)> Формирање на HbS (валин наместо глутаминска киселина) - тенденција за формирање паракристали> Губење на деформабилност во капиларните пасуси> опструкции и микро-опструкции краток век на траење - предност при избор/неповолен избор

• Клиника - хетерозиготна и хомозиготна форма

Посебен дел - A nä m i e n

• Дијагностика - намалување на Erys, HKT и Hb (нормохроматско-нормацитичко), зголемување на Reti, LDH и ind. Билирубин (распаѓање на клетките). Низок хаптоглобин. - Српести клетки во BB - HbS во Hb електрофореза

• Терапија - избегнувајте недостаток на кислород и егзикоза - замена на фолна киселина за да се избегне апластична криза - од 3 месеци до 5 години пеницилин како профилакса на бактериски инфекции и соодветни вакцинации - акутна терапија: многу кристалоиден изотоничен раствор за подобрување на циркулацијата на крвта - алогена KMTX како единствена експериментална куративна терапија ретко Риглер А.

Хронична болест Анемија

Посебен дел - A nä m i e n

• Хронични воспалителни, инфективни или неопластични болести во текот на 4 недели може да доведат до нормохромна, нормоцитна анемија. • Патогенеза - нарушено складирање на железо и намалена реакција на еритропоетин (Рети ↓, Фертин ↑) • Тумори и инфекции доведуваат до ослободување на цитокини> КМ: КМ макрофагите апсорбираат повеќе железо и помал излез> Преоптоварување со железо? > нема понатамошна апсорпција> анемија. • Цитокините веројатно исто така го намалуваат нивото на еритропоетин

- Рано распаѓање на еритроцитите (85 од 120 дена) Риглер А.

Посебен дел - A nä m i e n

Хронична болест Анемија • Терапија: Третман на основната болест. Еден или повеќе? • Понатамошна замена на железо ќе доведе до понатамошно преоптоварување на железо

Посебен дел - A nä m i e n

• Генерализирана болест на коскената срцевина со намалување на сите клеточни линии (панцитопенија), но и бицитопенија и изолирана. - Содржина на клетки во коскената срцевина Авто-АК ? (Т-липм.> Хематопоетски матични клетки) • Клиника: - Анемија, неутропенија, тромбопенија Риглер А.

Посебен дел - A nä m i e n

• Дијагностика: - Нормахромна, нормамакроцитна анемија - Панцитопенија, празен контрастен медиум или масно ткиво

• Терапија: - отстранување на активирањето, донација на алоген контраст, имуносупресивна терапија

• Прогноза: - Можна е транзиција кон МДС или АМЛ. Нормален и апластичен КМ Риглер А.

ДИЈАГНОСТИЧКИ КРИТЕРИУМИ ЗА АПЛАСТСКА АНЕМИЈА * Треба да се исполнат 2 од 3 критериуми

Посебен дел - A nä m i e n

Нетешка апластична анемија (несериозна АА, нСАА) * - - - - -

Тешка апластична анемија (тешка АА) * - - - -

Број на ретикулоцити Број на гранулоцити Број на тромбоцити хематопоетски клетки во контрастно средство