Поддршка за лица со PKU

Во живо неограничен PKU (ВИДЕО)

Кронберг (многу) - Мишел (28) има фенилкетонурија (PKU), ретка, вродена болест која бара строга контрола на исхраната во текот на нејзиниот живот. Ако ја занемари диетата без протеини, се јавуваат когнитивни и психолошки нарушувања. Затоа, не е секогаш лесно за луѓето со PKU да се справат со секојдневниот живот. Мишел го пропушта прифаќањето на нејзината посебна ситуација. Таа опишува колку е тешко да се држи до диетата и зборува за несоодветна медицинска и терапевтска поддршка. Како Мишел, многу луѓе со PKU се. Нешто мора да се промени во врска со тоа! Тоа е целта на кампањата LiveUnlimitedPKU. Иницијативата работи низ цела Европа за да се осигура дека луѓето со ПКУ добиваат подобра медицинска нега - за цел живот.

Како Мишел

Високи вредности на Phe: избувнува маѓепсан круг

Мишел има ПКУ и се чувствува оставена сама: од здравствениот систем и општеството. PKU е ретко вродено метаболичко нарушување. Еден од 10 000 луѓе не може да го разгради есенцијалниот аминокиселина фенилаланин (Phe) поради генетски дефект. PKU може да има разорни ефекти врз мозокот ако не се постапува соодветно. Во Германија, болеста обично се третира со многу строга диета. Храната што содржи фех е табу за Мишел. Тоа значи дека нема протеини: нема месо, нема риба, нема сирење, нема млеко, нема ореви, нема тестенини, нема леб, нема мешунки - секогаш: ден по ден цел живот.

Кај адолесценти и возрасни, високите нивоа на Phe во крвта доведуваат до симптоми слични на АДД и главоболки. „Понекогаш мислам дека некој би ме удрил по главата со безбол палка“, вели Мишел, опишувајќи ја сериозноста. Во оваа состојба таа веќе не може да се концентрира, понекогаш лебди во непробојна магла и издржливоста исчезнува. Затоа, диетата и стана сè потешка. Маѓепсан круг: високи вредности на Phe, тешко дека има сила за диета, уште поголеми вредности на Phe, нема повеќе диети. Пациентите со PKU кои го занемаруваат својот третман можат да доживеат многу невролошки симптоми, вклучувајќи депресија и анксиозност и нарушувања на прилагодувањето.

Стигматизација: Строгата диета на PKU исклучува

Но, дури и ако се следи диетата, тоа е неверојатно заштеда на енергија чин на волја. Така, претприемничка и дружеубива личност со PKU не може да биде спонтана додека јаде. Тоа е проблем. Бидејќи во нашата култура, јадењето е повеќе од само земање храна. Јадењето е задоволство и ги зајакнува социјалните контакти. Не можејќи да го споделите ова со другите, луѓето ги прават надворешни лица на PKU. Честопати околината дури мисли дека постои нарушување во исхраната. Како по правило, ситуацијата се перцепира како непријатна, табу, а погодените се поретко поканети или исклучени од активности. Социјалното исклучување и индивидуалното повлекување се последици.

Таа сака разбирање и поддршка, вели Мишел. Вашата сопруга и помага од голема помош. Таа се бори со неа, ја охрабрува и го зајакнува грбот. Тоа беше случај и кога Мишел во нејзините дваесетти години по долга пауза сакаше да ја продолжи диетата. Таа го прашала својот матичен лекар за мешавините на аминокиселини што морала да ги зема како дете за да избегне дефицит на протеини како резултат на строгата диета. Беше зачудена кога откри дека веќе не добива рецепти: не за мешавини на аминокиселини, ниту за лекови. Причината е што експертите долго време веруваа дека високите вредности на Phe се штетни само за мозокот се додека не се развијат целосно. Погрешна проценка.

Медицинска нега: соодветна и доживотна

Како Мишел, многу луѓе со PKU се. Откако ќе бидат тинејџери или возрасни, тие испаѓаат од системот. Сепак, на пациентите со ПКУ им е потребна добра медицинска нега на која било возраст - тоа е за цел живот. Студиите покажаа дека само 12 проценти од луѓето со ПКУ во Европа добиваат соодветна медицинска нега. На повеќето досега им беше забранет пристап до експерти за метаболизам кај возрасни, нутриционисти и психолози.

Ова е пред промена. Иницијаторите и поддржувачите на кампањата LiveUnlimitedPKU се посветени на ова. Кампањата се базира на резултатите од истражувањето и препораките од Европското друштво за фенилкетонурија (ESPKU). Клучен услов покрај подобрената грижа за возрасните со PKU е постојаното промовирање на таканаречената транзиција. Ова е непречена транзиција од детска нега во медицинска нега за возрасни со PKU. Можете да дознаете повеќе за кампањата на https://liveunlimitedpku.com/de/

Кампањата LiveUnlimitedPKU (https://liveunlimitedpku.com/) беше лансирана на почетокот на 2019 година како паневропска иницијатива. Развиена е заедно со пациенти и организации на пациенти. Финансиски е и поддржана од Биомарин. Целта е да се подигне јавната свест за PKU и да се влијае врз политичката рамка така што возрасните со PKU можат да добијат соодветна грижа низ цела Европа. Кампањата повикува на доследно обезбедување на метаболистички специјалисти, нутриционисти и психолошка поддршка за секој возрасен со ПКУ во Европа - како што е препорачано во европските упатства за ПКУ во 2017 година.

Прашања и контакт:

уредник
BioMarin Германија GmbH
Вестербахстрасе 28
61476 Кронберг/Ц.

Притиснете контакт
Доротеа Кистерс Scienceивотна наука комуникации GmbH
Leimenrode 29, 60322 Франкфурт/М.
Д-р Ана Муелнер
Т: 069/61 998-18
[email protected]

ОРГИНАЛНО ОБЈАВУВАESSЕ ОД ПРЕСТВОРОТ ОД ОРГИНАЛНИОТ ОДГОВОРНОСТ НА ПОДВОДНИОТ НА ИСПРАТИТЕЛ