Полицистична бубрежна болест е сè што треба да знаете, од причини и симптоми до лекување и превенција
Полицистична бубрежна болест е наследна болест со формирање на бубрежни цисти, предизвикувајќи постепено зголемување на двата бубрега, понекогаш еволуирајќи до бубрежна инсуфициенција.
Медицински тим МедЛиф - Урологија
Полицистична бубрежна болест - Причини/инфективен агенс/фактори на ризик
Причини за полицистично заболување на бубрезите
Речиси сите форми се предизвикани од семејна генетска мутација.
Преносот на полицистична бубрежна болест (БПР) е автосомно доминантен или рецесивен. Спорадични случаи се ретки.
Автозомна малигност на полицистичното заболување на бубрезите има инциденца од 1/1.000 и претставува 5% -10% од сите пациенти со бубрежно заболување во завршна фаза, што бара терапија за замена. Манифестациите се ретки пред зрелоста. Сите пациенти на возраст од 80 години имаат некои знаци.
Автозомно рецесивно БПР е ретко, со инциденца од 1/10 000. Оваа форма често предизвикува откажување на бубрезите за време на детството.
Полицистична бубрежна болест - Симптоми
Вклучуваат знаци и симптоми на полицистични бубрези
Автозомно доминантно полицистично заболување на бубрезите обично не предизвикува почетни симптоми. Половина од пациентите остануваат асимптоматски, не развиваат акутна или хронична бубрежна инсуфициенција и никогаш не се дијагностицираат. Повеќето пациенти кои развиваат симптоми го прават тоа скоро 30 години. Симптомите вклучуваат намалена болка во крилото, стомакот и долниот дел на грбот како резултат на зголемена циста и симптоми на инфекција. Акутната болка, кога се јавува, обично се должи на крварење во внатрешноста на цистите или подвижни камења. Треска е честа кај акутниот пиелонефритис.
Полицистична бубрежна болест - Третман
Дијагноза на полицистично заболување на бубрезите
Дијагнозата се базира на анамнеза, семејна историја, физички преглед и слики. Ултразвукот или КТ се изборни тестови за слики, кои го покажуваат степенот на цистични промени надвор од бубрезите и појава на „каснувања на молци“ поради цистата што го заменува функционалното ткиво. Анализата на урина открива лесна протеинурија и микроскопска или макроскопска хематурија. Масивната хематурија (крваво мокрење) може да се должи на дислоциран камен или крварење поради пукната циста. Пиуријата (присуство на гној во урината) е честа дури и без бактериска инфекција. Првично, серумската уреа и креатининот се нормални или само малку покачени, но постепено се зголемуваат, особено кога е присутна хипертензија.
На 75-годишна возраст, 50% -75% од пациентите со автозомно доминантен БПР бараат терапија со бубрежна замена (дијализа или трансплантација).
Третман при полицистично заболување на бубрезите
Третманот е симптоматски пред почетокот на бубрежната инсуфициенција и по дијализата или трансплантацијата.
Строгата контрола на крвниот притисок е неопходна и внесот на протеини треба често да биде ограничен.