Полицистични бубрези

Полицистичниот бубрег тоа е состојба која се карактеризира со појава на повеќе цистични формации, кои му даваат на бубрегот изглед налик на грозје. Цистичните формации имаат различни големини и вршат компресивен синдром на бубрезите со појава на хронична бубрежна инсуфициенција со текот на времето.

заболување бубрезите

Состојбата е позната и како полицистично заболување на бубрезите и е доминантно пренесена генетска состојба. Генот одговорен за формирање на овие формации се наоѓа на еден од хромозомите 13-18.
Болеста има долга еволуција (10-20 години), а смртта се јавува по појавата на уремија синдром во отсуство на трансплантација на бубрег или хронична дијализа.
Полицистична бубрежна болест може да биде придружена со други вродени болести, како што се панкреатична, хепатална полицистоза или малформации на церебралните васкуларни организми. [2], [4], [5]

Епидемиологија

Максималната инциденца на болеста е забележана кај луѓе на возраст помеѓу 30 и 40 години.
Полицистично заболување на бубрезите погодува еден од 100 возрасни и едно од 20 000 деца.
Истражувањата покажаа дека ширум светот има помеѓу 4 и 7 милиони случаи на полицистични бубрези. Од нив, само 7-15% од пациентите се на третман со супституција (хронична хемодијализа). [2], [3], [4]

Причини и фактори на ризик

Генетскиот фактор тој е единствениот фактор на ризик кој е директно вклучен во појавата и развојот на цистични формации на бубрежно ниво. Во случај на пациенти со полицистична бубрежна болест, докажано е присуство на А. генетски мутации на ниво на еден од хромозомите 13, 14, 15, 16, 17 или 18. [4], [5]

Патологија

до макроскопско испитување (со голо око) двата бубрега се големи, нерамни и изгледаат како грозје. Бубрезите ја задржуваат својата форма, но имаат неправилна и деформирана површина поради цистични формации. Цистите имаат течна содржина; во случај на цистична руптура, се испушта чиста, цитринска, кафеава или кафеава течност (поради хеморагична содржина). Цистичните формации исто така можат да се шират на црниот дроб, белите дробови, слезината, панкреасот или тироидната жлезда.

до микроскопски преглед, во структурата на цистите може да се забележи присуство на кубни или срамнети со земја клетки, распоредени во еден слој. Интертуморално, сврзното ткиво може да се идентификува во кое има гломерули и бубрежни цевки, кои можат да бидат атрофирани, недопрени или изменети. Крвните садови во полицистичните бубрези се стеснети, како екскреторниот уринарен тракт, кои се пренасочени, издолжени и компресирани. [2. 3]

знаци и симптоми

Болеста започнува подмолно и претставува долга и прогресивна еволуција кон излез во отсуство на дијализа или трансплантација на бубрег.

Клинички манифестации специфични за полицистично заболување на бубрезите се претставени со:

  • болка во долниот дел на грбот (болка во лумбалниот регион), лоцирана во двата бубрега, со зрачење во предниот дел на градниот кош; болка во долниот дел на грбот е предизвикана од зголемување на големината на бубрезите, синдром на компресија што постои на ова ниво, генериран од присуство на цистични формации или хеморагии присутни интратуморално;
  • тотална хематурија; пациентот може да доживее појава на хиперхромна или кафеава урина, веројатно поради крварење по прекин на цистична формација или присуство на камења во бубрезите (камења во бубрезите);
  • клинички манифестации од септичка природа: треска, пиурија, локална болка;
  • кардиоваскуларни клинички манифестации може да се појават и поради инсталација на хипертензија; тие се претставени со: палпитации, срцеви аритмии, прекордијална болка, напорна диспнеа, вртоглавица, замор, главоболка, парестезии, епистакса.

За време на текот на болеста, клинички знаци и симптоми може да се појават предизвикани од појава на хронична бубрежна инсуфициенција, како што се: едем на ногата и плантарот, мек, бел, меки, со бунар; замор; поспаност; полакиурија; урина со смрдлив мирис, хиперхромна; болка при мокрење; губење на апетит; гадење; повраќање; Нарушувања.

При клинички преглед на лумбалниот регион, при палпација, бубрезите се зголемуваат, опипуваат, чувствителни, па дури и болни при палпација. [1], [2], [4], [5]

Дијагностички

Дијагнозата на полицистично заболување на бубрезите се заснова на клиничката слика претставена погоре (болка во грбот, хематурија, клинички манифестации специфични за хипертензија, клинички манифестации на бубрежна инсуфициенција) и врз основа на параклинички истражувања (интравенска урографија, ултразвук на бубрезите, компјутеризирана томографија, збирен преглед на урина, бубрежна сцинтиграфија).

Третман

Трансплантација на бубрег и хронична дијализа се индицирани во случај на појава на уремичен синдром за да се прекине прогресијата до смрт на болеста и да се продолжи опстанокот на заболеното лице. [1], [4], [5]

Еволуција. Прогноза. компликации

Полицистична бубрежна болест има а долга еволуција, со појава на клинички манифестации само во понапредните фази. Често болеста може да се открие за време на презентацијата на пациентот кај специјалист за повторени инфекции на уринарниот тракт, крварење или хипертензија, а тоа се всушност компликации на основната болест.

Студиите покажаа дека, од почетокот на бубрежната слабост, стапката на преживување е во просек помеѓу 5 и 10 години. Прогнозата на болеста е резервиран и станува сè понеповолно бидејќи порано се појавуваат клинички манифестации специфични за ренална инсуфициенција.

Во текот на болеста, може да се појават голем број компликации, како што се:

  • повторени инфекции на уринарниот тракт (се јавуваат во форма на акутен пиелонефритис);
  • инфекција на цистични формации;
  • интратуморална хеморагија;
  • камења во бубрезите;
  • хипертензија;
  • хронична бубрежна инсуфициенција. [1], [2], [4]