Полимиозитис - Причини, симптоми, третман - Рак 360

полимиозитис Тоа е состојба за која се смета дека е поврзана со имунолошкиот систем и се карактеризира со воспаление на мускулите и мускулна слабост. Еве ги општите симптоми, факторите на ризик и кои третмани се достапни.

Што е полимиозитис?

полимиозитис е болест што е дел од група на болести наречени воспалителни миопатии, и доведува до иритација и воспаление на мускулите. Постепено, мускулите почнуваат да се распаѓаат и стануваат многу слаби. Овој проблем може да влијае на мускулите низ целото тело. Често се групира со дерматомиозитис, болест што предизвикува слични симптоми на кои се додаваат некои манифестации на кожата.

Причини за полимиозитис

Точната причина за полимиозитис не е позната. Се верува дека болеста е поврзана со проблеми со имунолошкиот систем, и болеста има многу сличности со автоимуните болести. Автоимуна болест се јавува кога имунолошкиот систем погрешно ги напаѓа здравите ткива на телото. Се чини дека мускулните клетки на луѓето со полимиозитис не се заштитени од имунолошкиот систем на телото. Затоа, имунолошкиот систем може да ги нападне мускулните влакна, предизвикувајќи нивно оштетување, воспаление и ослабување. Во некои случаи, лекот може да доведе до алергиски одговор што предизвикува иритација на мускулите и повреди.

Понекогаш симптомите на полимиозитис може да бидат поврзани со нарушувања на сврзното ткиво, вирусни инфекции, како што се ХИВ-СИДА или болести кои влијаат на способноста за дишење.

Симптоми на полимиозитис

Кои се симптомите на полимиозитис? Овој проблем влијае на мускулите низ целото тело и може да влијае на можноста за трчање, одење или кревање предмети. Исто така, може да влијае на мускулите кои овозможуваат јадење и дишење. Мускулите кои се најблиску до центарот на телото имаат тенденција да бидат најчесто погодени. Вообичаени симптоми на полимиозитис вклучуваат:

мускулна болка и вкочанетост;
мускулна слабост, особено во стомакот, рамената, рацете и колковите;
болка и вкочанетост во зглобовите;
проблеми со дишењето;
проблеми со голтање;
Неправилен ритам на срцето ако срцевиот мускул се воспали.

полимиозитис се развива постепено во рок од неколку недели или месеци. Кога се појавуваат симптоми, честопати лицето веќе изгубило околу половина од мускулните влакна поради болеста.

Фактори на ризик

Општо се смета дека автоимуните болести се предизвикани од а комбинација на генетски и фактори на животната средина. За полимиозитис се смета дека е автоимуно заболување предизвикано од фактори на животната средина, како што се вируси. Тоа е поврзано со автоимуни болести како што се ревматоиден артритис и лупус еритематозус. Бидејќи луѓето со полимиозитис може да имаат други нарушувања на сврзното ткиво, како што се ревматоиден артритис или склеродерма, може да има генетска подложност.

Фактори на ризик за полимиозитис вклучуваат:

автоимуни состојби како што се лупус, ревматоиден артритис, склеродерма, Сјогренов синдром;
вирусни инфекции како што се ХИВ и СИДА;
болести кои влијаат на способноста за дишење.

Компликации на полимиозитис

Ако не се лекува, оваа болест може да доведе до сериозни компликации. Бидејќи мускулите стануваат послаби, ризикот од пад се зголемува и се влијае на можноста за вршење на секојдневни активности. Ако се засегнати мускулите на дигестивниот тракт и wallидот на градниот кош, можно е да се појават проблеми со дишењето (респираторна инсуфициенција), неухранетост и губење на тежината. Лицето може да има потешкотии со дишењето или голтањето ако мускулите поврзани со овие функции изгубат премногу тежина. Некои други можни компликации на полимиозитис вклучуваат:

воспаление на срцето;
срце;
рак на дојка, рак на белите дробови;
заболување на белите дробови;
пневмонија;
респираторна инсуфициенција.

Дијагностички

Како се дијагностицира полимиозитис? Дијагнозата започнува со медицинска историја и физички преглед. Мускулите ќе бидат прегледани. Тестови може да се направат како што се:

крвни тестови - да барате знаци на воспаление на мускулите и дали има абнормални протеини кои се формираат кај автоимуни болести;
електромиографија - да се испита електричната активност во погодените мускули;
МНР - за откривање на знаци на воспаление;
мускулна биопсија - земање примероци од мало ткиво што ќе бидат анализирани под микроскоп.

Полимиозитис Vs. дерматомиозитис

Дерматомиозитис е друга форма на мускулна миопатија. Главниот симптом е црвен или виолетов осип што се јавува или пред или со мускулна слабост. Осипот може да се појави скоро каде било на телото. Сепак, тие обично се развиваат на очните капаци, зглобовите, лактите, прстите. Полимиозитис (ПМ) е идиопатска воспалителна миопатија која влијае на скелетните мускули. Дерматомиозитис (ДМ) е идиопатска воспалителна миопатија со симптоми присутни на кожата. Двете се карактеризираат со акутен или субакутен почеток, симетрична проксимална мускулна слабост.

Третман со лекови за полимиозитис

Нема лек за полимиоза. Сепак, тие се достапни третмани кои помагаат во управувањето со воспалението и ги ублажуваат симптомите. Некои потенцијални опции за третман вклучуваат:

кортикостероиди - употреба за да се намали активноста на имунолошкиот систем и да се намали воспалението. Полимиозитисот обично се третира со високи дози на кортикостероиди како прв курс на лекување. Кортикостероиди се даваат затоа што тие можат ефикасно да го намалат воспалението во мускулите. За некои луѓе, кортикостероидите придонесуваат за мускулна слабост, па затоа треба да се користат други лекови.

Имуносупресивни лекови - вклучуваат лекови како што се азатиоприн и метотрексат, кои се користат за сузбивање на имунитетот и контрола на воспалението.

Интравенски имуноглобулин - кој користи здрави антитела за да се спротивстави на антителата кои влијаат на мускулите.

Терапии за полимиозитис

Плазмафереза - антителата одговорни за напад на мускулното ткиво се отстрануваат од крвотокот со плазмафереза. Крвта се зема од пациентот и крвните клетки се одделуваат од плазмата. Само крвните клетки се враќаат на пациентот, оставајќи ги антителата во плазмата.
Физикална терапија - да помогне во зајакнување на мускулите и подобрување на мобилноста;
Говорна терапија - за лекување на тешкотии и придружни нарушувања на говорот.

Исто така е потребно континуиран мониторинг - вклучува крвни тестови за да може да се прилагодат лековите, доколку е потребно. Општо, почетните дози се високи, а потоа постепено пониски.

Полимиозитис и ризик од рак

Симптомите на полимиозитис може да бидат знак на рак. Познати фактори на ризик за карцином кај пациенти со полимиозитис се старост, машки пол, дисфагија, некроза на кожата, кожен васкулитис, брз почеток на болеста, зголемено ниво на креатин киназа (CK) и Ц-реактивен протеин и зголемена стапка на седиментација на еритроцити.

Неодамна, идентификувани се 3 нови авто-антитела специфични за миозитис кои предвидуваат ризик од рак: протеин 5 (анти-МДА-5) поврзан со диференцијација на меланом, фактор на транскрипција 1y (TIF-1γ) и протеин на нуклеарна матрица NXP-2. Емитната томографија на позитроните (ПЕТ) може да дејствува како алатка за скрининг на рак.

Миозитис и рак

Дези миозитис тоа не предизвикува рак само по себе, Истражувачите откриле дека понекогаш може да има асоцијација помеѓу двајцата. Кај овие пациенти, се верува дека малигнитет го активира имунолошкиот систем, што го стимулира развојот на автоимуни заболувања. Миозитис поврзан со рак се јавува најчесто кај пациенти со дерматомиозитис.

Фактори на ризик за карциноми поврзани со миозитис го вклучуваат следново:

возраст на појава на миозитис - оние над 45 години се изложени на поголем ризик;
лична историја на рак;
семејна историја на рак;
присуство на одредени автоантитела - оние со TIF1-гама (TIF1-γ) или NXP2 автоантитела во крвта имаат поголем ризик од другите пациенти со миозитис.

Пациентите со брз почеток на болеста и слаб одговор на третманот имаат поголем ризик.

Пациентите со полимиозитис имаат поголем ризик за следниве карциноми:

Препораки за скрининг

Раното откривање е клучот за ефикасен третман на рак. Се препорачува сите пациенти со ново дијагностициран миозитис, особено оние со висок ризик од рак, внимателно да се следат за карцином најмалку 5 години. Ова го вклучува следново процедури за скрининг:

мамографија за сите жени постари од 30 години;
карличен преглед и пап-тест за сите жени;
колоноскопија за пациенти постари од 50 години;
ПСА-тест за сите мажи над 50-годишна возраст;
основна радиографија на градниот кош;
годишна крвна слика;
скрининг за карцином на кожа.

За пациенти со поголем ризик, особено оние со високо-ризични автоантитела, се препорачуваат следниве дополнителни постапки за скрининг:

КТ на градите, карлицата и стомакот;
ПЕТ-скенирање за оние со анит-TIF1-γ и над 50-годишна возраст;
карличен ултразвук за жени.

Полимиозитис кај паранеопластичен синдром

Паранеопластичен синдром Тоа е ретка состојба што влијае на помалку од 1% од пациентите со рак. Паранеопластичниот полимиозитис може да претходи или да се појави веднаш при дијагностицирање или третман на примарен тумор. Здружението на полимиозитис и карцином за прв пат е опишано во 1916 година, најчести карциноми се гинеколошки карциноми кај жени, бронхопулмонални карциноми кај мажи и дигестивни карциноми за двата пола.

Особено се дебатираше за асоцијација помеѓу полимиозитис и карцином на бели дробови. Полимиозитисот треба да се смета како потенцијална презентација на паранеопластичен синдром, особено кај пациенти со ризик од рак на белите дробови

Користена литература:
(1) https://www.betterhealth.vic.gov.au/health/ConditionsAndTreatments/polymyositis
(2) https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7425/polymyositis
(3) https://www.webmd.com/arthritis/polymyositis#2
(4) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4847280/
(5) https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?contenttypeid=134&contentid=45
(6) https://healthengine.com.au/info/polymyositis

За авторот

Манкас Малина

Дипломиран на Факултетот за медицинско биоинженерство - Универзитет за медицина и фармација во Јаси, и магистрирал на клиничко биоинженерство.