Полиморфна ерупција на светлината
Полиморфна ерупција на светлината е стекната болест и е најчеста кај идиопатските фотодерматози. Се карактеризира со повторливи, абнормални, одложени реакции на сончева светлина, кои се движат од еритематозни папули, папули и плаки, до полиморфни еритематозни лезии на површини изложени на сонце.
Симптомите вклучуваат чешање или болна иритација на кожата, понекогаш помешана со коприва. Овие иритации се јавуваат по изложување на сонце, понекогаш само неколку часа по изложувањето и можат да траат до 7 дена.
Состојбата се јавува најчесто во пролетните, летните и есенските месеци. Типично, 5-20% од популацијата на бела кожа е засегната, но може да се појави кај било кој тип на кожа. Почеста е кај жените отколку кај мажите, на возраст од околу 30 години.
Полиморфниот осип на светлина е имунолошка реакција на компонента на кожата што е хемиски променета со изложеност на ултравиолетова светлина. Се смета за вид на одложена хиперсензитивност тип IV на алерген произведен од телото по изложување на сонце.
Општо, лезиите лекуваат без третман, ако се избегне изложување на сонце или сонце. Препорачливо е да користите креми со висок заштитен фактор. По решавањето на лезиите не оставајте лузни.
Патофизиолошки механизам
Етиологијата на полиморфната ерупција на светлината не е целосно позната, веројатно е мултифакторна. Имунолошката патогенеза на болеста е поддржана од студии извршени на повторени биопсии. Веднаш по изложувањето, ткивната замена на цитотоксични Т-помошни лимфоцити се забележува во ткивата до 72 часа по зрачењето. Општо, елементите се карактеристични за механизмот на одложена хиперсензитивност тип IV.
Пушењето може да го влоши осипот.
Деловици на периваскуларни и интраваскуларни фибрини се пронајдени во ткивата. Кај некои пациенти, опишани се и васкуларни наслаги на C3 и имуноглобулин М, што укажува на тоа дека оштетувањето на крвните садови со активирање на коагуларна каскада може да игра улога во патогенезата на болеста. Поправката на ДНК по уништување предизвикано од ултравиолетово е нормално.
Theенскиот хормон 17 бета-естрадиол се покажа како спречување на УВ-потиснување на одговор на хиперсензитивност на контакт предизвикан од ослободување на имуносупресивни цитокини (IL-10) од кератоцитите, објаснувајќи зошто болеста е почеста кај жените отколку кај мажите и зошто ризикот се зголемува после менопауза кај жени.
Причини и фактори на ризик
Иако многу лекари денес сметаат дека УВ-А зрачењето е етиолошки фактор во полиморфна ерупција на светлина, УВ-Б или дури и невидлива светлина, тие можат да бидат етиологии кај некои луѓе. Слични лезии се пријавуваат по изложеност на УВ-Ц.
знаци и симптоми
Епидемиологија
Полиморфна ерупција на светлина се среќава кај околу 10% од популацијата. Тоа влијае на сите видови на расна кожа, но е почеста кај лица со бела кожа со фототип I до IV. Семејната историја е позитивна за болеста кај 15% од пациентите. Сепак, постои и автозомна рецесивна форма на состојбата.
Полиморфниот осип на светлина влијае на жените 2-3 пати почесто од мажите. Сепак, овие податоци може да бидат неточни, бидејќи жените одат почесто од козметички причини на лекар отколку мажите.
Почетокот на ерупцијата е во првите 3 децении од животот. Се чини дека мажите имаат подоцнежен почеток на лезии отколку жените.
Медицинска историја
Физички преглед
Клиничките манифестации на полиморфниот осип на светлината варираат. Може да се појават повеќе различни морфологии на изложени области, но обично доминира една морфологија кај еден пациент.
Папулите (највисока инциденца), плаките, папуловесикулите и лезиите слични на полиморфниот еритем се најчестите морфологии. Фотосензитивниот полиморфен еритем и лесната полиморфна ерупција слична на полиморфната еритема може да биде тешко клинички да се разликуваат. Исто така, постојат видови комбинирани лезии, иако поретки.
Хеилитис е невообичаен, но може да се сретне. Кај овие пациенти, дијагнозата на актински пруриго е веројатната причина за воспалителна фотосензитивност. Хеилитис може да се појави кај пациенти кои остануваат на сонце долго време.
Смртност и морбидитет
Кожните манифестации на лесен полиморфен осип може да варираат од незначителен, благ еритем до тешка болест што влијае на квалитетот на животот на пациентот. Секој случај мора да се процени индивидуално.
Дијагностички
Лабораториски студии
Кај полиморфниот осип на светлина, генерално се вршат лабораториски тестови за да се исклучат други дерматози, како што е еритропоетска протопорфирија или еритематозус лупус. Inе се добијат антинуклеарни антитела (ANA), antiRo (SS-A), анализа на урина и столица и нивоа на порфирин во крвта.
Дијагнозата на состојбата обично се заснова на клинички изглед. Нормалните титри на ANA, анализа на урина, столче и нивоа на протопорфирин во крвта ја поддржуваат дијагнозата.
Фототестареја
Резултатите од фототестирање кај овие пациенти се контроверзни, почнувајќи од можноста за репродукција на осипот со повторување на фототостот кај 60-100% од пациентите до неможноста да се репродуцира. Овие разлики се објаснуваат со отсуство на стандардизиран тест.
Фототестирањето ќе се изврши на УВ-А, УВ-Б и видлива светлина. Озрачувајте со УВ-А десната рака 3 пати и левата рака 3 пати со УВ-Б, 3 последователни дена. Резултатите се читаат веднаш, во 24 часа и во 72 часа. Доцното читање од една недела може да биде корисно исто така. Овие тестови често се позитивни при полиморфна ерупција на светлина. Негативен резултат не ја исклучува дијагнозата.
Ако се развие лезија (папула, везикула), се препорачува потврдна биопсија. Хистолошки, ќе има очигледен површен и длабок периваскуларен лимфоцитен инфилтрат заедно со дермален едем.
Тестирање на фото-лепенка
Исклучува фотоалергиски дерматитис. Користете две ленти идентични со стандардните фотоалергени поставени на задната страна. Една од двете ленти е изложена на УВ-А зрачење 24 часа подоцна. Озрачената и не-озрачена површина на кожата се чита во 24, 48 и 96 часот.
Позитивна реакција во озрачената област, но не и во озрачената, е дијагнозата за алергија на фотоконтакт. Позитивните реакции во обете области укажуваат на алергија на контакт.
Хистопатолошки преглед
Карактеристика на биопсијата на пациентот со полиморфна ерупција на светлина е едемот во горниот дел на дермисот. Дебелиот, лимфоцитен периваскуларен инфилтрат е забележан во горниот и средниот дермис. Кога се присутни клинички епидермални егзематозни промени, може да се забележат спонгиоза, едем, дискератоза и вакуолизација на клетките. Повремено, неутрафилите и еозинофилите можат да бидат присутни во инфилтратот. Сепак, доминантна клетка е лимфоцитот.
Третман
Профилактичка терапија
Се препорачува да се избегнува сонце, да се носи заштитна облека и да се користи крема за сончање. Профилаксата на осип останува основна во грижата за пациентот. Кремите со креми за сончање и заштитен фактор високи 50+ не штитат од УВ-А. Системскиот витамин Ц и Е може да биде корисен. Калципотриол кремите (аналог на калцитриол, 1,25-дихидроксивитамин Д) се покажаа умерено ефикасни во студиите. Исто така, некои лекари препорачуваат пациенти за системска администрација на моќни антиоксиданти.
Профилактичка фототерапија или фотохемотерапија во рана пролет неколку недели може да спречи еруптивни летни епизоди. Се покажа дека PUVA е супериорен во однос на УВ-Б во некои студии, контролирајќи осип кај 90% од пациентите. Оралниот преднизон може да биде корисен при фототерапија за да се спречи осип за време на третманот. Тесен опсег УВ-Б може да биде прифатлива алтернатива на PUVA.
Избегнување на сончева светлина во часови на максимално УВ зрачење (од 10 до 14 часот) и носење заштитна облека (ракавици, капи, долги ракави) помага во лекувањето на пациентите. Темносината облека од тексас е особено корисна во однос на заштитата од сонце. Во текот на денот треба да се нанесуваат креми со УВ-А и УВ-Б крема за сончање.
Фармаколошка терапија
прогноза
Некои пациенти со полиморфен осип на светлина доживуваат помалку сериозна реакција секоја последователна година, но повеќето пациенти имаат реакции кои се влошуваат со текот на времето без соодветен третман.