Повторувачки пиоген холангитис
Повторувачки пиоген холангитис е состојба која се карактеризира со повторување на инфекција на жолчните канали, формирање на интрахепатични жолчни камења и жолчни камења секундарно на воспалителниот процес, што доведува до хронично заболување на црниот дроб и холангиокарцином.
Епидемиологија
Повторувачкиот пиоген холангитис беше опишан во Кина во 1930 година, кога беше заклучено дека тој е клинички и хистопатолошки различен од жолчните камења. Мажите и жените се подеднакво погодени. Забележана е зголемена инциденца кај пациентите во руралните области и оние со ниско социо-економско ниво, највисока инциденца се јавува кај луѓе на возраст меѓу 30 и 40 години. Се смета дека скоро половина од случаите на жолчни камења се предизвикани од холангитис.
Етиологија и патогенеза
Етиологијата на рекурентен пиоген холангитис останува непозната. Меѓу хипотезите се паразити на билијарен тракт со Clonorchis sinensis, Opisthorchis и Ascaris lumbricoides. C. sinensis е трематода која предизвикува ендемитност во Кина, Јапонија, Тајван, Кореја и Виетнам. O. Felineus и O. vivverini се најчестите вклучени во описторхијазата. Ascaris lumbricoides е сеприсутен паразит. Со колонизација на жолчниот канал, овие паразити предизвикуваат инфекции, билијарна опструкција и секундарен бактериски холангитис. Клонорхисот може да преживее со децении во жолчниот канал, што доведува до воспаление на жолчните канали и опструкција на жолчните канали, со предилекција за левиот хепатален канал.
Пациентите со рекурентен пиоген холангитис немаат зголемена преваленца во споредба со општата популација, половина од нив не покажуваат знаци на инфекција. Во моментов, серолошките тестови немаат зголемена специфичност во откривање на инфекција, така што на ниво на жолчниот канал има структурни и функционални промени со промена на билијарен епител, со што се промовира формирање на интрахепатични камења.
Друг инкриминирачки фактор во етиологијата на рекурентен пиоген холангитис е бактериска инфекција. Порталната бактериемија секундарна на гастроинтестинална инфекција и бактериска транслокација е поврзана со низок социоекономски статус и неухранетост.
Тие исто така се вклучени во патогенезата храна и хигиенски фактори. Бидејќи холецистокининот е одговорен за контрактилноста на жолчното кесе по ингестијата на масна храна, диетата со малку холецистокинетичка храна, која се состои од јаглехидрати ја намалува контрактилноста на жолчното ќесе со формирање камења.
Друг фактор вклучен во патогенезата на рекурентен пиоген холангитис е променета моторна активност на сфинктерот Оди. Манометриска студија кај сфинктерот Оди открила кај пациенти со рекурентен пиоген холангитис неколку абнормалности на сфинктерот, како што се ретроградни фазни бранови, абнормално ширење на фазни контракции, зголемен притисок на базалниот сфинктер и зголемена фреквенција на контракции на фазата на сфинктерот. Скоро половина од пациентите имаат папилитис на ендоскопија, што може да доведе до промена на сфинктерот Оди со секундарно оштетување на билијарна дренажа и рекурентен холангитис.
Во рекурентен пиоген холангитис, карактеристични се стриктурите и дијалектите на интра- и екстрахепатичните жолчни канали. Општо земено, десниот хепатален канал е почесто погоден од десниот. При хронично оштетување, се јавува атрофија на десниот лобус, што претставува место за развој на холангиокарцином. Theолчните канали се попречуваат со пигментирани камења и тиња, а се фаворизира контаминација со бактерии и гноен материјал. Камењата главно се формираат од калциум билирубин. Паразитски јајца може да се чуваат во внатрешноста на камењата. Интрадукталната стаза генерира воспаление, на ниво на дукталните wallsидови што се присутни на воспалителниот инфилтрат што предизвикува перидуктална фиброза и апсцеси.
Клинички преглед
Пациенти со рекурентен пиоген холангитис имаат симптоми на растечки холангитис (45% од пациентите):
- Треска
- абдоминална болка во десниот хипохондриум и
- жолтица (Тријада од Шарко).
Лабораториски истражувања и слики
Лабораториски тестови
Истражувања на слики
Повеќето присутни пациенти интрахепатична литијаза (75-80%), особено во левиот хепатален канал. Скоро 70% можат да бидат поврзани со камења во жолчката. Проширувањето на жолчните канали е скоро универзално. Централните жолчни канали се несразмерно проширени. Присуството на камења во жолчката обично се поврзува со интрахепатични билијарни дилатации и основни стриктури.
Компјутерска томографија и холангиографија се корисни за евалуација на пациенти со рекурентен пиоген холангитис. КТ може да ги потенцира атрофичните сегменти на црниот дроб, апсцесите и холангиокарциномот. Холангиокарцином се развива во атрофирани сегменти во кои има жолчни камења.
Директна холангиографијаперкутано или ендоскопски посредува во локализацијата на камењата и интрахепатичните стриктури и промовира монтирање на стентови и вадење камења. Терапевтската интервенција по избор е ERCP затоа што е помалку инвазивна во споредба со перкутаната холангиографија. Но, екстракцијата на интрахепатичните камења со овој маневар е отежната од присуството на цврсти стриктури и агли на интрахепатичните жолчни канали.
Ултразвук на стомакот е ефикасен скрининг тест при проценка на пациенти со рекурентен пиоген холангитис, може да се идентификуваат дилатации на интра- и екстрахепатични жолчни канали во повеќето случаи.
ColangioRM дозволува селективна визуелизација на жолчното дрво што е најпосакувана истрага за сликање за проценка на жолчното дрво. ColangioRM е важна комплементарна истрага за испитување на жолчниот канал, особено кај пациенти кои се сметаат за операција, поради можноста да се визуелизираат горните жолчни канали на опструкција.
Пациентите во ендемични области кои се појавуваат на почетна епизода на холангитис поврзан со интрахепатични камења и стриктури, треба да се проценат за инфекција со Клонорхис и Описторхис. Дијагнозата на паразитолошка инфекција се поставува од страна на копропаразитолошки преглед што се состои во идентификување на јајцата во изметот. Јајцата на паразитот се присутни во столицата четири недели по инфекцијата. Јајцата, па дури и паразитите може да се идентификуваат во дуоденталната или билијарна течност. Таа е присутна кај паразитски инфекции еозинофилија во периферната крв и зголемен титар на Ig E.
Третман
антибиотици инициран е рано по резултатот на крвни и билијарни култури.
Терапевтски стандард кај рекурентен пиоген холангитис е целосно отстранување на камења во жолчката и стаза жолчни камења за да се спречат повторливи напади на оваа состојба.
ERCP е најпосакувана терапевтска истрага кај пациенти со холангитис и интра- или екстрахепатични жолчни камења. Сфинктеротомијата се изведува со или без поставување на назално-билијарна или ендобилијарна дренажна цевка. Последователно на тоа, може да се извршат испитувања на слики, КТ или МРИ за да се контролира.
Хируршката процедура што се користи за лекување на рекурентен пиоген холангитис е хепатојејуностомија. Хируршката интервенција вклучува хепатектомија, литотрипсија или хепатална хојустостомија. Една третина од пациентите пријавиле остатоци или рекурентни камења. Стапката на холангитис била поголема кај пациенти кои биле подложени на билио-ентерална анастомоза во споредба со оние кои биле подложени на нехируршка терапија, што укажува на тоа дека хируршката терапија може да биде поврзана со поголема стапка на холангитис отколку нехируршката.
Третман со А. антихелминтски агенс се препорачува за пациенти со активна паразитска инфекција. Изборот е Празинквантел кој е ефикасен и на инфекцијата со Клонорхис и на Описторхис. Несакани ефекти на лековите се главоболка и гастроинтестинални симптоми. Треба да се лекуваат дури и пациенти без гастроинтестинални симптоми со позитивен копропаразитолошки преглед за да се намали ризикот од холангиокарцином.
Прогноза и компликации
Еден примерок од 193 корејски пациенти бил следен 56 месеци. Стапката на повторување на холангитис беше 25% на три години и 37% на пет години. Фактори поврзани со холангитис беа повторливи камења, остатоци од камења. Ресекцијата на црниот дроб резултираше со пониска стапка на повторлив холангитис. Екстрахепатичните стриктури беа поврзани со поголема стапка на холангитис, додека интрахепатичните стриктури и сфинктеротомијата имаа поволна прогноза.
Холангиокарцином, исто така, треба да се тестира кај овие пациенти. Фреквенцијата не е многу висока, околу 3%. Може да се развие и секундарна билијарна цироза, која вклучува трансплантација на црн дроб.