Практична примена на кетогена диетална терапија за епилептични енцефалопатии - PDF
Практична примена на терапија со кетогена исхрана за епилептични енцефалопатии Универзитетска клиника Александар Хелер, Инсбрук Оддел за педијатрија I - III
Кетогена терапија со исхраната кет Кетогена терапија со исхраната масти јаглехидрати протеини КЕТОСЕ Кетонски телесен шеќер во крвта ЕФЕКТ симптоми метаболички ефекти Шол-Буерги С, Халер А и др. JIMD 2015 2
Карактеристики Кет Започнете активности Значителен напор за терапија Тим за третман Пациенти и роднини Интердисциплинарен пристап Активности за интензивна обука Хетерогена клиентела за пациенти Одлуки Јасни комуникациски канали Јасни структури и процеси Крај на 3-ти
Специфични за дијагнозата критериуми Höller et al. Paediatr Paedolog 2016 изменета од Хаберландт и сор. Најави за 2014 година на ÖGfE 4
Варијанти на кет класична кетогена диета ккд МКТ збогатена ккд МКТ-КД модифицирана диета Аткинс МАД Третман со низок гликемиски индекс LGIT Парентерална кетогена диета пкд Орални кетонски тела Трихептаноин Севкупен тренд кон индивидуално дотерување! 5
Специфични за возраста критериуми Клеппер и Лејндекер 2011 година, месечно здравје на децата: Кетогена диета за огноотпорна епилепсија во детството 6
Физички преглед + телесна тежина, должина на тело, обем на главата, БМИ, крвен притисок, отчукувања на срцето Лабораториски прегледи Крв, крвна слика, диференцијална крвна слика, вредности на црниот дроб и бубрезите, ЦРП, креатин киназа, електролити, гликоза, холестерол, триглицериди, урична киселина, анализа на крвни гасови, лактат, амонијак, амино киселини, Ацилкарнитин профил, кетонски тела, нивоа на лекови, елементи во трагови, витамини калциум во урина, креатинин, фосфат, органски киселини, апарати базирани прегледи EKG, ехокардиографија, ултразвук на абдомен, ЕЕГ, томографија со магнетна резонанца, (можеби со МРС), друг вид на лекови, ниво на лекови, подготовка ( Содржина на јаглени хидрати) Исхрана Однесување во исхраната, внесување на храна, состојба на храна (на пр. Протокол за исхрана), семејни компетенции Изменето од Klepper et al 2014, AWMF S1 упатство 7
Студија на случај Ф. машки 3а Дијагностицирање: Епилептична енцефалопатија Хетерозиготна микроделеција (9q33.3-9q34.11) STXBP1 & ENG генерал-Западен синдром со BNS епилепсија Заостанување во развојот Терапија: нема слобода на напади со трикратни лекови (леветирацетам, оксарбазепин и интермитентентен) Напредок на развојот под пулсирачка терапија со кортизон, почнувајќи од 6-тиот ЛМ, влошување започнува со 2а и 2 месеци 8
Студија на случај F. машки 3а терапија со кетогена исхрана: напади: пулпава и мека храна 2а i.r. 2 месеци, MAD дневно со 12g повеќекратно KH/ден кратки напади од приближно 3 кетогени самоограничувачки Формула 3: 1, 2x дневно 150 ml 3 големи напади 15-20 ЕЕГ: патологии т.е. 10-15 секунди повторувања на скокови/скокови на бранови, потенцирано окципитално повраќање Фаза на прилагодување: Проблематична интеракција помеѓу мајка и дете Терапија: Крај на оксарбазепин на кети на 5-ти ден на барање на семејството Почеток на леветирацетам со валпроат 9
Разгледување на. Поставување амбулантски пациенти Тип на кети Должина на престој Опсег на програмата за обука Вид на апликација Усна ентерална парентерална IV формула Решенија Lord and Magrath 2010, UK J Humn Nutr and Diet: Употреба на кетогена диета и диетални практики во Велика Британија 10
Упатства за кетогена диета Доенчиња Ван дер Лув и сор. 2016, Еур Ј Падијат Неврол: Упатства за кетогена диета за доенчиња со рефракторна епилепсија 11
Обука, обука, обука. 12-ти
Врз основа на стандардни микроелементи на LCT MCT влакна Kossoff et al 2011 J Child Neurol Проспективна студија за модифицираната диета на Аткинс во комбинација со додаток на кетогена течност во текот на почетниот месец. 14-ти
Н. женски 14а Исхрана во кревет преку ПЕГ и делумно усно Интернат за физички и размножување на палијативна нега 15
Femaleенски 14a болест на Ниман-Пик тип Ц Глобална ретардација на развојот Церебрално нарушување на движењето Супрануклеарна парализа на погледот Дизартрија, експресивно и рецептивно нарушување на јазикот Фокални комплексни епилептични напади и катаплексија (2 напади на час) Уринарна и фекална инконтиненција Терапија et al 2010, J Neurochem: Ограничената кетогена диета го подобрува терапевтското дејство на N-бутилдеоксинохиримицин кон акумулација на мозок GM2 кај возрасни глувци со болест Sandhoff. Villamizar-Schiller et al 2015, Eur J Med Genet: Невролошки и срцеви реакции по третман со миглустат и кетогена диета кај пациент со болест Сандхоф. 16
Н. женски 14а кети Ентерален орален кетогенски додаток 4: 1 4 x 260 ml/ден вода/чај 500 ml/ден кетогенски пудинг по желба, дополнително кетогена каша по желба, дополнително стабилизирање на состојбата 2-3 напади/ден практичноста на кетите дадени во интернат Зголемување на квалитетот на животот БЕЗ одземање на квалитетот на животот 17
Проценка и прилагодување на времетраењето на ЕЕГ и фреквенцијата на нападите Будност Когнитивни аспекти Антропометрија Концентрација на тело на кетони Несакани ефекти Усогласеност Квалитет на животот 18
Студија на случај стр. Femaleенски 10а Дијагностицирање: Ленокс-Гастов синдром Општа епилепсија отпорна на терапија со атипични отсуства, тонични напади и ГМ напади, нема мутација во SLC2A1 генската терапија за дисфорија: леветирацетам + зголемување на леветирацетам + ламотригин ламотригин + ламотин + ламотин + ламотин + ламотин + ламотин + ламотин + ламотин + ламотин + ламотин + ламотин + ламотин + ламотин + ламотин + ламотин + ламотин + ламотин + ламотин + ламотин + ламотин 19-ти
Студија на случај стр. Femaleенски 10а 02/13 Кетогена нутриционистичка терапија MAD 12g јаглени хидрати на ден, кетогенски додаток и либ Значителна кетоза на ден 3 (види подолу) Добра толеранција Масивно подобрување на дисфорија Намалување на фреквенцијата на нападот Значително подобрување на ЕЕГ лекови: Конвулекс, Героламик (беше намалено), Ривотрил 20
Студија на случај стр. Femaleенски 10а Евалуација 07/13 Без кетогенски додаток Неопходен престој во болница Намалување на кетозата (види подолу) Фокус на доволно збогатување на храната со масло од репка/маслиново масло Врие на кетогениот додаток 21
Евалуација на студијата на случај по 12 месеци MAD 02/14 Почеток на MAD Прогресивно зголемување на телесната тежина Кетонски тела дома променливи, претежно 50 Klepper et al 2014, AWMF S1 упатство: Кетогени диети; Van der Louw et al 2016, Eur J Paediatr Neurol: Упатства за кетогена диета за новороденчиња со огноотпорна епилепсија; Фајфер и сор. 2008, Епилепсија: Третман со низок гликемиски индекс: имплементација и нови сознанија за ефикасноста 25
Заклучок Вежбање на кети за епилептични енцефалопатии Кет е терапија која бара посебни вештини и посветеност од страна на тимот за третман и пациентите, како и нивната околина. Структуриран и стандардизиран пристап е предност. Потребно е силно придржување кон терапијата од страна на пациентите и нивните семејства. Ова треба да се разјасни ако е можно пред почетокот на третманот. Недостатокот на придржување кон терапијата може да има негативни ефекти. Со фино подесување, кетите можат да се прилагодат на посебните барања на пациентот и околината. Кетите исто така можат да дадат квалитет на живот во палијативниот пристап без да го намалат квалитетот на животот. 26-ти
- Ви благодарам многу за вниманието - Сабине Шол-Бурги Даниела Карал Биргит Мејзингер Урсула Албрехт Матијас Бауман Херта Зелнер Фиона Зеинер Сара Баумгартнер-Универзитетска клиника Сигл Инсбрук Оддел за педијатрија I - III