Прим; повторно откажување на јајниците
Генерал
Примарната инсуфициенција на јајниците е предизвикана од малформација или дисфункција во јајниците. Кај здрави жени, инсуфициенција на јајниците не се јавува дури по менопаузата, бидејќи фоликулите се потрошени и производството на хормони е запрено. Ако менопаузата се појави пред 35-та година од животот, се зборува за „климактерична праекокс“, односно за предвремена менопауза. Околу 1 до 4% од жените страдаат од предвремена инсуфициенција на јајниците. Клиничката слика е позната и како хипергонадотропна инсуфициенција на јајниците или хипергонадотропен хипогонадизам.
причини
Примарната инсуфициенција на јајниците се карактеризира со фактот дека или воопшто нема фоликули или се користи предвреме мало снабдување со фоликули во јајниците и затоа не може да се случи созревање на јајце клетките или производство на хормони. Главните причини се вродени хромозомски нарушувања, кои се изразени во недостаток на функционални герминативни клетки (гонадална дисгенеза). Јајниците на овие пациенти се трансформираат во грубо сврзно ткиво (ленти со гонади) и популацијата на фоликулите на јајниците е отсутна или пропаѓа поради забрзано распаѓање. Пациентите имаат женствен изглед (фенотип). Organsенските генитални органи (цевки, матка, вагина) се нормални, но не се целосно развиени. Најчестите форми на овие генетски малформации се:
Womenените со Тарнер синдром немаат 2, туку само еден Х-хромозом, како што обично имаат. Ова со constвездие се нарекува X0 (жените обично имаат XX, мажите XY).
Пациентите со чиста гонадална дисгенеза имаат нормална хромозомска дистрибуција кај жени (XX). Развојот на полот, а со тоа и формирањето на одредени хормони специфични за половите (на пр. FSH) се претпоставува нарушени од мутации на гени на хромозомот Х.
Луѓето со Свајер синдром се надворешно женски, но имаат хромозомно соelвездие од маж (XY).
Ако структурата и функцијата на јајниците се сосема нормални, фоликулите можат да умрат предвреме во текот на животот. Нормално, снабдувањето со фоликули пресушува околу времето на менопаузата, околу 50-та година од животот. Ако се појави кај жени под 35 години, ова се нарекува климактеричен праекокс, кој секогаш треба да го разјасни гинекологот и да се третира доколку е потребно.
Предвремено исцрпување на јајце клетките може да биде предизвикано од надворешно оштетување (зрачење или хемотерапија, тешки инфекции, пушење) или да има имунолошко потекло. Одредени автоимуни болести, како што се дисфункција на тироидната жлезда, ревматоиден артритис, дијабетес мелитус, надбубрежна инсуфициенција или системски лупус еритематозус, исто така може да доведат до губење на јајце клетките, како и тумори на јајниците. Понекогаш, сепак, и покрај интензивните истражувања, не може да се најде причина.
Клиничка слика
Бидејќи примарната инсуфициенција на јајниците е предизвикана од состојба слична на менопаузата, симптомите се исти со симптомите на менопаузата. Најјасен знак е отсуството на менструација (аменореја) (ако може да се исклучи бременоста).
Други можни симптоми се нарушувања на спиењето, замор и истоштеност, нарушувања на расположението, сувост на вагината, недостаток на сексуална желба и неплодност.
Ако хромозомските отстапувања се причина за примарна оваријална инсуфициенција, може да се појават симптоми типични за соодветната болест - дури и пред да пропаднат менструалниот период или други симптоми на менопауза.
Овие пациенти имаат забележителен надворешен изглед. Тие често страдаат од изразен низок раст и градите се недоволно развиени, брадавиците се многу далеку одвоени. Карактеристични се и изразените набори на кожата на вратот (Ptygerium colli) и многу ретка срамна коса. Матката е неразвиена. Ените можат да страдаат од вродени срцеви мани и разни други малформации.
Тука градите се неразвиени, срамната коса е нормална и може да се појават многу променливи деформитети.
Оваа клиничка слика се манифестира во пубертет со недостаток на сексуален развој (на пример, недостаток на развој на дојка), но незабележително однесување за раст.
Заедничко за овие синдроми е дека јајниците обично се развиваат само во форма на жици на сврзното ткиво. Последиците од ова се примарна аменореа и стерилност. Постојат високи нивоа на хормони FSH и LH во крвта.
признавање
терапија
Примарната инсуфициенција на јајниците е во принцип неповратна. Бременост повеќе не може да се очекува, исклучоците се исклучително ретки. Хормонска терапија за замена треба да се спроведе кај жени на возраст под 40 години за да се компензира недостатокот на естроген.