Примарен билијарен холангитис Подмолно и прогресивно ПЗ - Pharmazeutische Zeitung

Од Брижит М. Генсталер, Минхен/Блеерн Заморот и чешањето се особено вознемирувачки симптоми на примарен билијарен холангитис (ПБЦ). Ова е ретка автоимуна болест на црниот дроб во која е попречена дренажата на жолчните киселини. Главно ги погодува жените.

Клиничката слика и текот на ПБЦ се многу варијабилни. „ПБЦ често нема симптоми подолго време и потоа се открива само случајно“, објави професорот др. Хајнц Хартман, Херн, на прес-конференција на Интерсепт Фарма ГмбХ во Минхен. Но, тие исто така можат да предизвикаат масивни симптоми, вклучително и фиброза на црниот дроб и цироза и да доведат до смрт. „Не знаеме точно колку е честа PBC.

"ширина =" 290 "висина =" 182 "/>

Поголемиот дел од пациентите со примарен билијарен холангитис се жени. Главните симптоми на заболување на црниот дроб се прекумерен замор и чешање.

Карактеристично е воспаление на интрахепатичните жолчни канали (холангитис), кои се одговорни за транспорт на жолчните киселини од црниот дроб. Со зголемено губење на функцијата, се јавува холестаза, објасни интернистот и гастроентерологот. Ова натрупување на жолчни киселини има токсичен ефект и може прогресивно да го оштети ткивото на црниот дроб и да доведе до фибротично ремоделирање и, во последната фаза, до цироза на црниот дроб. Бидејќи повеќето пациенти немаат цироза кога првпат се дијагностицира, претходниот израз „примарна билијарна цироза“ е променет во „примарен билијарен холангитис“, обете скратено на PBC.

Тешка дијагноза

Со оглед на променливиот тек, дијагностицирањето на ПБЦ не е лесно. Типични се откривање на антимитохондријални антитела (АМА) и долгорочно зголемено ниво на алкална фосфатаза (АП), што е маркер за холестаза, објасни Хартман. Хистолошки, постои не-гноен холангитис и уништување на интерлобуларниот билијарен тракт. Користејќи биопсија на црн дроб, лекарите исто така можат да го разликуваат ПБЦ од примарно склерозирачки холангитис на малиот билијарен тракт, саркоид и алкохол и индуцирана од лекови.

Главно ги погодува жените, претежно на возраст од 40 до 60 години. Околу 10 проценти од погодените се мажи кои, според Хартман, често имаат посиромашна прогноза. Ова исто така важи и за помлади пациенти, додека постарите пациенти имаат тенденција да имаат подобра прогноза.

Вознемирувачки симптоми

Придружни симптоми како што се замор и чешање, кои веројатно се главно предизвикани од застојот на жолчката, објави Инго ван Тиел од Дојче Леберхилфе, особено агонизирачки за пациентите. Синдром на сика, во кој не само мукозните мембрани на очите и устата, туку и областа на гениталиите се суши, исто така е товар за жените. Честопати има и болести како што се остеопенија и остеопороза, како и автоимуни заболувања како што се тироидитис на Хашимото или синдром на Рејно.

Замор и чешање се третираат симптоматски. Ван Тиел советуваше да се бараат други можни причини, на пример во случај на замор, лоши навики на спиење, апнеја или синдром на немирни нозе. Дисфункција на тироидната жлезда или лекови како антихистаминици и антихипертензивни лекови исто така може да го влошат заморот. Ако пациентот има цироза на црниот дроб, може да биде присутна хепатална енцефалопатија со нарушена функција на мозокот.

Важно е да се знае: "Терапијата со лекови со ПБЦ го штити црниот дроб, но не го ублажува заморот или чешањето", нагласи претставникот на пациентот. Трансплантацијата на црн дроб не може да го подобри заморот. Спротивно на тоа, трансплантацијата понекогаш се смета кај пациенти со неподносливо чешање.

Темата за бременост игра голема улога кај помладите жени, објави ван Тиел од консултантската пракса на Дојче Леберхилфе. Бременост е можна, но чешањето може да се влоши и може да се појави воспалителен пожар после породувањето. ПБЦ се јавува почесто кај роднини од прв степен, но не е класично наследно заболување.

Ileолчни киселини за терапија

Урсодеоксихоличната киселина (UDCA) во моментов е одобрена како единствена терапевтска опција за PBC. Според информациите во техничката информација, нивниот ефект кај црниот дроб и холестатските заболувања најверојатно се базира на релативна размена на липофилни, токсични жолчни киселини слични на детергент за хидрофилна, цитопротективна, нетоксична УДЦА, на подобрување на секреторниот капацитет на клетките на црниот дроб и на имунорегулаторните процеси.

„Администрацијата на жолчна киселина е корисна само во фаза на холестаза; Не е познато дали ќе помогне превентивно “, објави Хартман. Целите на терапијата се избегнување на доцни компликации и трансплантација на црн дроб, како и продолжување на животот. Ако нивото на алкална фосфатаза може да се намали на најниска можна вредност и да се нормализира нивото на билирубин, пациентот ќе има добра прогноза. Според препораките на EASL (Европска асоцијација за проучување на црниот дроб, Упатства 2009), асимптоматските пациенти исто така треба да примаат UDCA (од 13 до 15 мг/кг телесна тежина), информира интернистот.

Според Хартман, околу една третина од пациентите не реагираат на УДЦА или не на долг рок. Ова ја влошува прогнозата. Тогаш, нови супстанции како обетихолна киселина (ОЦА) би можеле да отворат опција.

Лекот треба да се појави на американскиот пазар во јуни за секундарна терапија за пациенти со ПБЦ, објави д-р. Кристофер Фридел од Интерсепт Фарма. ОЦА делува како агонист на нуклеарниот фарнесоид Х рецептор и на тој начин интервенира во регулирање на синтезата на жолчните киселини, но исто така и во важни области како триглицерид, холестерол и метаболизам на инсулин. Лекот исто така ќе се тестира во фаза III кај пациенти со NASH (безалкохолен стеатохепатитис) и во фаза II кај примарен склерозирачки холангитис. Лекот сè уште не е одобрен во Европа.

Според Фридел, во Германија има повеќе од 20 000 пациенти со ПБЦ, од кои не се дијагностицирани повеќе од три четвртини. Околу 2500 пациенти може да имаат корист од ОЦА затоа што УДЦА не работи за нив или не работи доволно за нив. /

На преглед медицина.