Примарна билијарна цироза - биологија
| К74.3 | Примарна билијарна цироза Хроничен не-гноен деструктивен холангитис | |
| МКБ-10 преку Интернет (верзија на СЗО 2011) | ||
На Примарна билијарна цироза (PBC, Син: Примарен билијарен холангитис [1], не-гноен деструктивен холангитис) е релативно ретка автоимуна болест на црниот дроб што ги погодува жените во околу 90% од случаите. Ова започнува (првенствено) во малите жолчни канали (жолчни), кои се уништуваат со воспаление. На подолг рок, воспалението може да се прошири на целото ткиво на црниот дроб и на крајот да доведе до лузни, па дури и до цироза. Името "цироза" е погрешно бидејќи не секој пациент со ПБЦ веќе има цироза за време на дијагнозата. Терминот доаѓа од времето кога ПБЦ можеше да се открие само во последните фази. Во меѓувреме, болеста веќе може да се открие (на пример, преку откривање на антимитохондријални антитела, АМА во крвта) кога црниот дроб е сè уште релативно недопрен. Оттука денес терминот Примарен билијарен холангитис користени.
Симптоми
Особено чести симптоми на ПБЦ се замор и исцрпеност (70-90% од пациентите) и чешање (20-70%). Несакани ефекти слични на ревматизам вклучуваат проблеми со зглобовите, болести на тироидната жлезда (тироидитис на Хашимото) и суви мукозни мембрани (синдром Сика). Мали масни наслаги во внатрешните агли на очите (ксантелазма) се забележуваат кај приближно 20% од пациентите. Столицата со маснотии и недостатоците на витамини (особено витамини А, Д, Е и К) исто така може да бидат поврзани со ПБЦ. Повторувачки инфекции на уринарниот тракт се откриени кај 20% од жените со ПБЦ. Во доцната фаза на цироза, може да се појават типични компликации за цироза (види цироза). Овие вклучуваат воден стомак (асцит), проширени вени во хранопроводот (хранопроводни варикси) или во желудникот (фундични варикси), нарушувања на функцијата на мозокот (хепатална енцефалопатија) и рак на црниот дроб. Сепак, новите резултати од истражувањето се прашуваат дали ПБЦ исто така го зголемува ризикот од губење на коските (остеопороза).
дијагноза
Повеќето пациенти со ПБЦ имаат високо ниво на анти-митохондријални антитела (АМА) во крвта. Ова откритие често може да ја докаже дијагнозата. (Редок исклучок без зголемување на АМА е т.н. „АМА-негативен ПБЦ“, кој е познат и како автоимун холангитис).
Општите лабораториски вредности што можат да укажуваат на воспаление на билијарниот тракт или блокада на жолчката, исто така, често се над нормалниот опсег: Овие вклучуваат алкална фосфатаза (АП) и гама-глутамил транспептидаза (GGT или Гама-ГТ). Протеинското соединение IgM (антитела) исто така може да се зголеми во PBC.
Во раните фази на ултразвук (сонографија), црниот дроб може да изгледа нормално или слично на замастен црн дроб. Во подоцнежните фази црниот дроб може да се зголеми, во последната фаза на цироза на површината е често трнлив или брановиден, а црниот дроб може повторно да се намали тука.
Пункција на црн дроб (биопсија на црн дроб) може да помогне при првичната дијагноза и да ја потврди дијагнозата со испитување на ткивото.
Важно е јасно да се разликува ПБЦ од други автоимуни болести како што се автоимун хепатитис или примарен склерозирачки холангитис. До 10% од случаите, мешани форми како. Б. Се јавува PBC и автоимун хепатитис (т.н. синдром на преклопување).
причини
Сега се познати причините и предизвикувачите на ПБЦ. Студиите сугерираат дека станува збор за автоимуно заболување. Ова значи дека сопствениот имунолошки систем повеќе не може да прави разлика помеѓу „странски“ и „сопствен“ поради дефект и ги напаѓа митохондриите во сопствените клетки на организмот. Соодветните автоантитела се насочени против Е2 под-единицата на комплексот пируват дехидрогеназа, ензимот дихидролипоил трансацетилаза. [2]
Мислењата се разликуваат многу за тоа кои други фактори можат да предизвикаат избивање на ПБЦ. Меѓу другото, се дискутира за хормонални и генетски влијанија, лекови, инфекции со вируси, габи или бактерии, како и влијанија врз животната средина. Една студија покажа дека дериватите на Е2, во кои липоичната киселина е заменета со октин-7-карбоксилна киселина, соединение што се користи како метил естер индустриски како мирис и арома (темјанушки), модифицираниот Е2 има многу посилно антигенско дејство. Познати се алергии на метил естер. Козметичките производи со оваа супстанца мора да бидат етикетирани ширум ЕУ („МЕТИЛ 2-ОКТИНОАТ“). [3] [4] [5]
Влијанието на бременоста врз ПБЦ и обратно на ПБЦ врз бременоста не е разјаснето. Се покажа дека алкохолот не предизвикува ПБЦ. Сепак, како и со сите заболувања на црниот дроб, тоа може негативно да влијае на текот и треба строго да се избегнува.
Денешна терапија
Ако не се лекува, ПБЦ може да доведе до смрт во рок од околу дванаесет години, но курсот значително варира од пациент до пациент и се чини дека очекуваното траење на животот не е значително намалено во раните фази на болеста. Стандардната терапија за примарна билијарна цироза денес се состои од урсодеоксихолична киселина (UDCA), која може да се даде како таблета. Терапијата обично се толерира добро, започнува по дијагностицирање и трае цел живот. Целта на терапијата е да го забави текот на болеста и да ги подобри лабораториските вредности.
трансплантација
Ако болеста напредува во декомпензирана цироза и покрај третманот или ако симптомите како што се чешање стануваат неподносливи за пациентот и покрај третманот, честопати е неопходна трансплантација на црн дроб. Во 75% од трансплантираните пациенти, ПБЦ исто така е излечен, кај 25% штета слична на ПБЦ може да се развие повторно кај новиот црн дроб. По успешна трансплантација на црн дроб, долгорочната прогноза за пациентите со ПБЦ е добра.
Идни перспективи
И во наредните години тешко дека може да се очекува успех во потрагата по каузата на ПБЦ. Многу студии изгледаат веродостојно само по себе, но се спротивставуваат едни на други во нивните резултати. Извештаите во медицинскиот печат дека е пронајдена причината (на пр. Влијанија врз животната средина или ретровируси) треба да се земат со голема претпазливост.
Со цел понатамошно подобрување на терапијата со ПБЦ, студиите во моментов испитуваат дали комбинацијата на урсодеоксихолична киселина (УДЦА) со кортикостероиди работи подобро отколку само УДЦА. Конечните резултати сè уште чекаат; комбинираната терапија во моментов не е одобрена во Германија (заклучно со мај 2008 година).
Галерија со слики
Микрофото на примарна билијарна цироза (боење на HE, средно зголемување).