Примарна миелофиброза (PMF) - Здравствено знаење за Фондацијата за здравје
Што е примарна миелофиброза?
Примарната миелофиброза е тешка болест на коскената срцевина која се карактеризира со нарушена хематопоеза (формирање на крв). Ова резултира со обемна лузна во коскената срцевина, што доведува до развој на тешки форми на анемија, замор и често зголемување на слезината и црниот дроб.
Мутациите во хромозомите и гените се причина за развој на многу форми на тумори, вклучително и миелофиброза. Бројот на изменети крвни клетки се зголемува, што придонесува за развој на фиброза во коскената срцевина.
Ефекти на болеста врз очекуваното траење на животот
Примарна миелофиброза е присуство на фиброза на коскена срцевина кај пациент. Болеста има хронична форма и значително го намалува животниот век. Најчесто, болеста се дијагностицира кај постари лица, но може да се открие и кај млади пациенти. Очекуваниот животен век е пет години од дијагностицирањето на болеста.
Како се манифестира примарната миелофиброза?
Состојбата на многу пациенти со миелофиброза постојано се влошува. На крајот на краиштата, може да се појави развој на потешка форма на леукемија. Сепак, пациент со миелофиброза може да живее без симптоми многу години.
Првите симптоми се појавуваат само по неколку години и се изразуваат во општа интоксикација со тумор: слабост, мала температура и зголемено потење ноќе. Се забележува брзо губење на тежината и намален апетит.
Сепак, во тек на хематопоеза, може да се појават следниве клинички манифестации и симптоми:
- Болка или надуеност во левиот хипохондриум од проширување на слезината;
- бледа кожа;
- чести модринки;
- Тенденција на крварење;
- чести инфекции;
- Болки во коските.
Што вклучува третманот за примарна миелофиброза?
Третманот може да вклучува лекови, хирургија, трансплантација на коскена срцевина, насочена терапија и хемотерапија. Друг третман е алогена трансплантација на матични клетки (трансплантација на матични клетки).
При алогена трансплантација, на пациентот му се инјектираат хематопоетски матични клетки од донаторот. Овој донатор може да биде во врска или не. Прво, на пациентот му се дава хемотерапија со високи дози на лекови, понекогаш во комбинација со зрачење на целото тело, што го инхибира функционирањето на нивната коскена срцевина. Потоа, на пациентот му се дава интравенска суспензија на хематопоетски матични клетки, кои го обновуваат формирањето на крв.
Пронајдете го вистинскиот лекар за вашите прашања во врска со