Примарни имунодефициенции универзитет за ретки болести
Михаела Батинеани
Дефиниција: Примарните имунодефициенции (ВРЛ) се хетерогена група од над 300 болести поради дефект на една од врските на имунитетниот систем и кои како заеднички елемент ја имаат патолошката подложност на инфекции дефинирани со повторливи инфекции со невообичаена сериозност, продолжено траење и неодговор. или слабо реагирајте на навидум правилно утврдениот третман.
Специфични итни случаи:
Точна и рана дијагноза проследена со правилен третман како доза и стапка на администрација, специфична за секој вид на имунодефициенција е основен услов за спречување на хронични компликации (најчести: бронхиектазии, хроничен синузитис, неухранетост), па дури и смрт поради повеќето или со ширење на инфекцијата низ целото тело.
Специфична претхоспитална медицинска нега:
Спречувањето на овие инфекции се врши со намалување на инфективниот контакт и ригорозната хигиена на целото тело (особено на рацете и усната шуплина), суштинска улога што се враќа во хигиената на диетата (овошјето и зеленчукот добро ќе се измијат и излупат, ќе се конзумира храна). по термичка обработка).
Препорачливо е да се избегнуваат живи ослабени вакцини.
Кај пациенти со хипогамаглобулинемија, главниот начин да се спречат инфекциите е да се администрира интравенски или неделно субкутано 3-4 недели за поткожни имуноглобулини, така што нивото на IgG се одржува во нормалните граници на возраста пред администрацијата.
Препораки за одделите за итни случаи во болницата
Итни случаи:
Во случај на сериозна инфекција кај пациент со ВРЛ, без оглед на неговиот вид, задолжително е хоспитализирање и администрирање на интравенски антибиотици, антимикотици, но не пред собирање биолошки примероци (култури) од крвта и од погодените органи со цел да се идентификува етиолошки агенс и неговата чувствителност на антибиотици или антимикотици.
Од сите ВРЛ кои претставуваат вистинска имунолошка и детска итна помош е тешка комбинирана имунодефициенција (SCID).
Клиничките карактеристики што укажуваат на SCID се претставени во Табела 1.
Најважниот лабораториски маркер за дијагностицирање на СЦИД е лимфопенија дефинирана како лимфоцити