Примитивен склерозирачки холангитис

Примитивен склерозирачки холангитис е хронично заболување на црниот дроб кое се карактеризира со холестаза со воспаление и влегува фиброза на жолчните канали и екстрахепатични. Болеста може да доведе до цироза на црниот дроб со портална хипертензија.

Најчесто влијае млади мажи од 30 до 60 години. Се јавува особено кај лица со воспалително заболување на цревата, чести улцеративен колитис. Има тенденција да има семеен карактер. Кај некои луѓе, инфекција или повреда на жолчниот канал може да предизвика состојба. Theолчните канали исто така може да се оштетат за време на ендоскопски процедури, како што се имплантација на стентови за да се задржат жолчните канали отворени.

Кај примитивниот склерозирачки холангитис, лузните во црниот дроб кои се формираат стануваат тешки и предизвикуваат цироза на црниот дроб. Ткивото на лузната се распаѓа и ги блокира жолчните канали во еволуцијата. Како резултат, жолчните соли кои му помагаат на телото да апсорбира маснотии, нормално не се лачат. Состојбата личи на примитивна билијарна цироза, освен што влијае на жолчните канали надвор од црниот дроб, како и на оние во црниот дроб. Причината е непозната, но се смета дека е автоимуна.

Симптомите обично започнуваат постепено со тежок замор и чешање. жолтица има тенденција да се инсталира подоцна. Воспаление и повторлива инфекција на жолчните канали може да се појават во текот на болеста кога каналите се оштетени со истражна постапка. Бактериски холангитис утврди напади на болка во горниот дел на стомакот, жолтица и треска.

Бидејќи жолчните соли не се лачат од пациентите Јас не апсорбирам маснотии во доволна количина и подароци недостатоци на витамини растворливи во масти. Недоволно лачење на жолчката, исто така, доведува до остеопороза, продолжено крварење, појавата на мрсни и миризливи дамки и столици - стеатореја. Може да се развијат камења во жолчка и канали.

Како што напредува болеста, таа започнува цироза на црниот дроб, асцит, периферен едем и, конечно откажување на црниот дроб.

Третманот со урсодеоксихолична киселина го олеснува чешањето. Рекурентниот бактериски холангитис се третира со антибиотици. ERCP може да ги прошири блокираните канали. Може да бидат потребни импланти за стент за да се задржат жолчните канали отворени.

Трансплантацијата на црн дроб е единственото нешто што го продолжува животот. Луѓето со цироза кои имаат сериозни компликации или оние со рекурентен бактериски холангитис може да имаат потреба од трансплантација на црн дроб.
Просечното преживување од дијагностицирање до смрт е 12 години.

Патогенеза

Етиологијата на болеста е непозната, но се смета дека се вклучени различни фактори. Се предлага автоимун механизам, со оглед на тоа што 75-90% од пациентите имаат воспалително заболување на цревата. Значително зголемување на серумските антитела се забележува кај пациенти со примарен склерозирачки холангитис. Антителата забележани се: неутрофилна цитоплазма-ANCA во 87% од случаите, антикардиолипин-aCL во 66% од случаите и антинуклеарна-ANA во 53%.

Исто така, се предлага инфламаторна патогенеза на инфламаторен одговор на хронична или рекурентна бактериска инфекција во порталната циркулација и изложеност на токсични жолчни киселини.

Генетска предиспозиција сугерирана од зголемената преваленца на гените HLA-B8, HLA-DR3 и HLA-Drw52a. Исто така, може да биде вклучена и исхемична повреда на жолчниот канал, бидејќи билијарна траума може да предизвика слични повреди и големиот број на пациенти со примитивен склерозирачки холангитис, кои имаат ANCA, исто така, се забележува и кај други васкулити.

Затоа, најверојатната теорија за патогенезата на примитивниот склерозирачки холангитис вклучува изложеност на луѓе со генетски предиспонирачки фактори на фактори на животната средина кои го одредуваат аберниот имунолошки одговор, што доведува до развој на болести.

знаци и симптоми

Околу 75% од пациентите имаат воспалително заболување на цревата. Од нив, 87% имаат улцеративен колитис и 13% Кронова болест. Повеќето пациенти се машки и дијагностицирани се на 40-годишна возраст.

Првичните симптоми се замор, жолтица, чешање и болка во десниот хипохондриум. Клиничкиот тек на болеста варира. Симптомите може спонтано да се решат и повторно да се појават. Повремено, пациентите со примарен склерозирачки холангитис може да имаат клиничка слика на акутен хепатитис.

Повторливи фебрилни епизоди на бактериски холангитис се јавуваат кај 10-15% од пациентите за време на примитивен склерозирачки холангитис. Вклучувањето на панкреатичниот канал е ретко, а егзокрината инсуфициенција на панкреасот не е во корелација со абнормалностите на каналот.

Пациенти со асимптоматска болест се состојат од 20-40%. Цироза, портална хипертензија и откажување на црниот дроб се развива со прогресијата на болеста. Симптомите се состојат од варикозни хеморагии, асцит и хепатална енцефалопатија. Ризикот од холангиокарцином е значително зголемен кај пациенти со примитивен склерозирачки холангитис.

Просечното преживување од дијагноза до смрт или трансплантација на црн дроб е 10-15 години. Пациентите кои биле симптоматски при дијагностицирање имаат пократко време на преживување во споредба со асимптоматски пациенти.

Клиничкиот физички преглед ги покажува следниве знаци:

жолтица, губење на тежината
лезии на чешање од гребење
хепатомегалија, спленомегалија кај една третина од пациентите
elвездести ангиоми, асцити, мускулна атрофија.

Компликациите предизвикани од болеста вклучуваат:

стеатореја поради хронична холестаза
недостаток на витамини растворливи во маснотии: А, Е, К, Д.
метаболичко заболување на коските со остеопороза
калорична загуба со губење на тежината
холангитис и холелитијаза се јавуваат често
холангиокарцином се јавува во 6-30% од случаите
билијарна цироза секундарна на хронична холестаза
портална хипертензија со крварење од варикси, асцит, откажување на црниот дроб
формирање на билијарни стриктури кај 20% од пациентите
Ризикот од рак на дебелото црево е зголемен кај оние со улцеративен колитис и примитивен склерозирачки холангитис.

Дијагностички

Лабораториски студии

тестовите на функцијата на црниот дроб се многу важни
серумската алкална фосфатаза доминира во холестазата, нивоата на ензимите се 3-5 пати повисоки од нормалното. Може да се подели на разни фракции во зависност од потеклото на оштетувањето на црниот дроб и коските.
GGT може да помогне да се разликува холестазата од коскено заболување кое го зголемува серумскиот AF
некои пациенти со хипотироидизам, хипофосфатемија, недостаток на магнезиум или цинк може да имаат нормална AF
серумските аминотрансферази се покачени
серумски билирубин, конјугентната компонента е зголемена
серумскиот албумин се намалува доцна во еволуцијата
присуството на рана хипоалбуминемија сугерира воспалително заболување на цревата
хипергамаглобулинемија е присутна кај 30% од пациентите
50% имаат зголемен IgM
ANCA, ANA и aCL се присутни кај 84%, 66% и 53% од пациентите.

Студии за сликање

ERCP се смета за стандарден критериум за потврдување на дијагнозата на примитивен склерозирачки холангитис. Радиолошките карактеристики во ERCP вклучуваат повеќе стриктури и дилатации на интра- и екстрахепатичните жолчни канали.

Транхепатична холангиографија се изведува кога ERCP е неуспешен.

Холангиопанкреатографија со магнетна резонанца - MRCP е најпосакувана студија за проценка на жолчните канали поради нејзината неинвазивна природа.

Биопсија на црн дроб ретко се дијагностицира примарен склерозирачки холангитис, но помага да се утврди фазата и прогнозата на болеста.

Хистолошки преглед.

Диференцијална дијагноза

абдоминални лезии на крвните садови
акалкулозен холециститис
автоимун хепатитис
стриктури на жолчните канали
тумори на жолчните канали
билијарна опструкција
билијарна траума
холангиокарцином
холангитис
холедохолитијаза
папиларни тумори
примитивна билијарна цироза.

Третман

Медицинска терапија

Примитивниот склерозирачки холангитис е прогресивна хронична состојба без куративен третман. Целта на медицинската терапија е лекување на симптомите и спречување или лекување на компликации. Ниту една терапија со лекови не е докажана како ефикасна за оваа болест. Имуносупресори, хелатори и стероиди се користат за контрола на болеста, но без значителни придобивки.

Урсодеоксихолична киселина ја подобрува функцијата на црниот дроб кај некои пациенти и поврзано со ендоскопска дилатација го зголемува преживувањето.

Имуносупресивни агенси употреба вклучува: азатиоприн, циклоспорин, преднизон, метотрезат.

Хелациони агенси се користат поради покачени нивоа на бакар во серумот, уринарниот и црниот дроб кај пациенти со примарен склерозирачки холангитис. Хелаторот индициран за отстранување на бакар е пенициламин.

Агенти за растворање на камења во жолчката ги отстранува токсичните жолчни киселини од ентерохепатичната циркулација и обезбедува заштита на жолчните канали. Урсодиол ја потиснува синтезата и хепаталната секреција на холестерол и ја инхибира неговата интестинална апсорпција. Може да ги отстрани токсичните жолчни киселини од ентерохепатичната циркулација и да има цитопротективно дејство што ја намалува холестазата и ја подобрува функцијата на црниот дроб.

Антипиретични агенси намалете го пруритусот комбинирајќи се со жолчните киселини во цревата и предизвикувајќи нивна екскреција како резултат на неапсорпција. Холестирамин формира не-апсорбирачки комплекс со жолчни киселини во цревата што предизвикува намалување на нивното внесување на црниот дроб. Кај пациенти со делумна опструкција, намалувањето на серумските жолчни киселини ги намалува нивните наслаги во дермисот, пруритусот, соодветно.

Диета

Хируршка терапија

Ова вклучува трансплантација на црн дроб, проктоколектомија за пациенти со улцеративен колитис и процедури на реконструкција на жолчката. Проктоколектомијата кај пациенти со улцеративен колитис нема ефект врз примитивниот склерозирачки холангитис.

Индикациите за трансплантација на црн дроб вклучуваат вариелска хеморагија или портална гастропатија, повторливи асцити, хроничен холангитис, прогресивна еманципација на мускулите и хепатална енцефалопатија. По трансплантацијата, болеста повторно се појавува во 15-20% од случаите.

Стриктурите што предизвикуваат повторлив холангитис може да се третираат со ендоскопско или перкутано проширување на балон. Може да се користат и стентови.
Хируршка дренажа можно е, но не ја подобрува прогнозата како резултат на интрахепатичната компонента на болеста. Постои постоперативен ризик од холангитис и постапката може да претвори трансплантација на црн дроб во тешка операција.