ПРИМИТИВНА ДВОЈАТНА ЦИРОЗА ИНТРАХЕПАТИЧНА ХОЛЕСТАЗА СКЛЕРОДЕРМИЈА ЛУПУС ПОЛИМИОЗИТ
Оваа состојба, заедно со примитивниот склерозирачки холангитис, е дел од посебна група на заболувања на црниот дроб кои се развиваат со холестаза, т.е. зголемување на билирубин и специфични ензими (алкална ФАЛ-фосфатаза и ГГТ-гамаглутамилтранспептидаза), а нивниот механизам е автоимун.
Примитивна билијарна цироза е најпосакувана кај жени на возраст околу 50 години и нејзината карактеристика е појава на холестаза со оштетување на имунитетот само до интрахепатични жолчни канали (интрахепатична холестаза), големите жолчни канали се нормални.
Причините што доведуваат до развој на оваа болест не се целосно разјаснети, бидејќи се инкриминирани голем број фактори (бактериски или вирусни инфекции, токсични или ендокринолошки нерамнотежи на црниот дроб). Се разбира, како и секоја автоимуна болест, предиспонирачката генетска позадина е одлучувачка. Треба да се напомене дека примитивната билијарна цироза е всушност само напредната фаза на холестатско заболување на црниот дроб, првично погодени од воспаление се малите жолчни канали во црниот дроб (интерлобуларен и септален), фаза наречена холангитис хронично супуративно разорно. Последователно, овие патеки исчезнуваат, со развој на лезии во типот на хепатоцити (клетки на црниот дроб) хепатитис, лезиите напредуваат низ широка фиброза, достигнувајќи хистолошка фаза IV од цироза примитивна билијарна.
Бидејќи жолчните канали се оштетени на прво место, што на крајот доведува до цироза, состојбата се нарекува билијарна цироза. Примитива тоа значи дека факторите кои ја утврдиле болеста се непознати. Исто така постои и билијарна цироза споредно, односно оштетување на црниот дроб со оштетување на жолчните канали се случи секундарно по позната состојба - холедохална стеноза, на пр.
Бидејќи малите интрахепатични жолчни канали се уништуваат со автоимуна реакција, жолчката се акумулира во црниот дроб, предизвикувајќи нејзино зголемување (зелена хепатомегалија) и преминува во крвта, достигнувајќи го циркулаторниот проток во одредени клетки на кожата, па оттука и жолтата боја на кожата и мукозните мембрани. како и сензација на интензивно чешање.
симптоми деби на болеста обично се слаби, често се игнорираат или се занемаруваат. За жал, ако болеста се дијагностицира во фаза на цироза, третманот и еволуцијата ќе бидат како и секоја цироза. Но, ако се дијагностицира во хистолошка фаза на холангитис или хепатитис, со соодветен третман, интервалот се продолжува додека не се постигне цироза.
Затоа, мора да обрнеме внимание на каква било промена во нашето здравје и да одиме на лекар кога ќе забележиме дека имаме симптоми кои траат и не можеме да ја најдеме нивната причина.
Сосема карактеристична за примитивната билијарна цироза на почетокот е чешање (чешање на кожата) што се јавува често долго пред да се развие жолтица (пожолтување). Пациентите, исто така, се жалат на симптоми специфични за заболување на црниот дроб: замор, срам од десната страна.
Подоцна, бидејќи жолчката што е потребна за апсорпција на маснотии, веќе не достигнува во цревата, како што е нормално, липиди во крвта имаат високи нивоа и се депонираат во различни органи: холестеролот може да достигне вредности над 1000 мг%, таложење на горниот очен капак на окото (ксантома), на работ на ирисот (мала жолта акумулација на маснотија наречена ксантелазма), во зглобовите или нерви, како и во крвта, што доведува до зголемување на неговиот вискозитет.
Исто така, поради недостаток на жолчка во цревата, исто така, не се апсорбира витамини растворливи во масти (т.е. оние на кои им се потребни жолчни соли за да се апсорбираат): A, D, E и K, со што се појавува оштетување на коските или коагулација (згрутчување на крвта).
Не се апсорбираат од цревата во крвта, диеталните липиди се елиминираат од телото преку измет, во форма на дијареја стеатореја, односно столици, со видливи капки маснотии. Хиповитаминоза и стеатореја се јавуваат доста ретко, по години на еволуција на оваа болест. остеопороза но тоа е вообичаено, но не е предизвикано главно од недостаток на витамин Д, туку од зголемена бубрежна екскреција.
Бидејќи е автоимуна болест, примитивната билијарна цироза е поврзана со многумина други услови со истиот имунолошки механизам, болести кои можат да се појават пред или по цироза: најчест е синдромот Сјогрен или Сика (се развива со голема сувост на устата, очите, носот, кожата итн.), кожни болести (склеродерма, лупус, полимиозитис), ревматоиден артритис, болест на тироидната жлезда (автоимун тироидитис), заболување на бубрезите, целијачна болест, ректоколитис, биермер или хемолитична анемија.
анализа што може да ја насочи дијагнозата до примарна билијарна цироза се:
2.имагистички
- абдоминален ултразвук исклучува друга причина за холестаза (жолчни камења, холедохална опструкција)
- ERCP (видете ги методите на истрага) кога АМА се негативни, да се исклучи примитивниот склерозирачки холангитис, бидејќи постои посебна форма на примитивна билијарна цироза во која АМА не се јавуваат
3.хистолошки
- пункција на биопсија на црн дроб, што ќе покаже во раните фази холангитис (лезиите не се рамномерно распоредени во црниот дроб), а во фаза на цироза вообичаени промени во секоја цироза.
ЦБП дијагноза се заснова на присуство на 2 критериуми од 3:
- АМА со значајна титула
- биопсија на црниот дроб со карактеристичен изглед на хроничен деструктивен несупуративен холангитис
-холестерол СДР со FAL> 2 нормални или GGT> 5 нормални
Од гледна точка на антителата истакнати во оваа болест, постојат 3 типа на серологија на примитивна билијарна цироза:
1. класична цироза, со позитивна АМА, што претставува повеќето случаи
2. цироза со негативна АМА, но во која се наоѓаат други антитела, како што се АНА (антинуклеарна) или АСМА (мазна антифибер)
3. синдром на преклопување (преклопување) помеѓу примитивна билијарна цироза и автоимун хепатитис, во кој наоѓаме симптоми, биохемиски и серолошки карактеристики на обете болести
Третман се осврнува на симптомите и имуните реакции.
- Симптоми кои бараат нега на лекови се: пруритус, дијареа со стеатореја, недостаток на витамини растворливи во масти, екстремно висок холестерол.
За намалување на пруритусот се користи:
- Холестирамин не постои во Романија. Тоа е смола што ги врзува (хелатите) жолчните соли во цревата. Ефикасен е и при дуодено-гастричен билијарен рефлукс.
- рифампицин
- Налоксон, Налтрексон, Налмефен - ефективни опиоидерични антагонисти, но не се користат во нашата земја или Сертралин. ако сите овие методи се неефикасни, МАРС (вид на дијализа на црн дроб кој го отстранува вишокот билирубин) или трансплантација на црн дроб може да се користи како последно средство за нерешлив пруритус.
Урсодеоксихоличната киселина (Урсофалк) се користи како етипатоген третман, наречен така затоа што е извлечен од жолчката од поларна мечка и има повеќе корисни дејства: ги штити хепатоцитите, ги отстранува токсичните жолчни киселини и ги намалува имуните реакции. Се администрира во дози од 10-15 mg/kg тело/ден, по можност навечер, за максимална апсорпција. Најчести несакани ефекти се гадење и дијареја, нема никакво влијание врз жолтицата предизвикана од опструкција на холедохусот. Нема никакво влијание врз пруритусот, како што првично се сметаше.
За стеатореја диета со малку маснотии, додавање на ензими на панкреас (Креон) е индицирана во случај на панкреасна инсуфициенција.
хиповитаминоза се третира со додавање на витамин Д + калциум, итн.
Ако хиперхолестеролемија надминува 1000 mg% или депозитите на органи се болни, индицирана е плазмафереза.
- За намалување на автоимуните реакции, користени:
- Урсофалкул во соработка со
- Азатиоприн или Будесонид (дериват на кортизон)
Во случај на пруритус отпорен на каков било третман, тешка остеопороза или откажување на црниот дроб при цироза, индикацијата е трансплантација на црн дроб (Оптималниот момент на трансплантација мора добро да се измери, така што операцијата е добро поддржана и опстанокот откако ќе биде максимален). Бидејќи е автоимуна болест, постои ризик од повторување на болеста на црниот дроб, но преживувањето по трансплантацијата е добро, над 85% на 5 години.