Примитивни фактори на ризик од рак на коските и третман

Примитивните карциноми на коските се ретки, сочинуваат помалку од 0,2% од сите неоплазми, за разлика од метастазите во коските на разни видови рак на внатрешните органи, кои се многу почести. За 2016 година, се проценуваат над 3000 случаи во САД и над 250 случаи во Романија.

Постојат неколку видови на рак на коска, вклучувајќи:

Остеосарком и Јуинг-ов сарком (38-40% од сите карциноми на коска) најчести, главно во детството и адолесценцијата.

Хондросарком (40%), карцином кој има 'рскавица како почетна точка, е многу почест кај возрасните

Кордома (10%), вид на рак на коска кој се развива главно во лумбосакралниот 'рбет

Саркоми на меките ткива, но со многу ретка почетна точка на коските. Овој ентитет вклучува три карциноми:

- недиференциран плеоморфен сарком (4%) кој наликува и на анатоматолошки и еволутивно со остеосарком. Тоа е привилегија на зрелоста и претпочитаната локација е во горниот или долниот екстремитет, особено во коленото.

- фибросарком (2%), исто така почест кај возрасните, почесто влијае на карлицата

- Сарком на Пагет (4%) Болеста на коските Паџет обично се јавува кај постари возрасни лица и еволутивниот изглед имитира остеосарком

Фактори на ризик

Иако не постојат добро утврдени фактори на ризик за овој вид рак, постојат неколку ситуации поврзани со поголем ризик, вклучително:

Генетски фактор - на пример, деца со дијагностициран фамилијарен ретинобластом (вид тумор на окото) имаат поголем ризик од развој на остеосарком

Терапевтската терапија за друг карцином го зголемува ризикот од карцином на коска доколку коската е пресретната од зрачење. Огромното мнозинство на карциноми на коски секундарно на радиотерапија се саркоми како што се ангиосарком или плеоморфен сарком и поретко остеосарком.

Одредени хемотерапевтски агенси како алкилирачки агенси или антрациклини, кои најчесто се користат во третманот на многу цврсти тумори, може да го зголемат ризикот од развој на рак на коска, како што е остеосарком.

Бенигни тумори на коските или коскени заболувања како што е Паџетовата болест може да бидат основата на која може да се развие остеосарком.

Симптоматологија и дијагноза

Симптомите може да бидат целосно отсутни. Во многу ситуации, сепак, вообичаени симптоми се:

болката, релативно рано во еволуцијата, првично наизменична, станува трајна и силна како што напредува болеста, се истакнува со движење и честопати е придружена со појава на едем во околните меки ткива
едем на зглоб и вкочанетост на зглобот се јавуваат кога туморот се развива во близина на зглоб
куца одење, која често се среќава во напредните фази на еволуција, често се должи на патолошки фрактури на коските

Општи симптоми како што се треска, малаксаност, губење на тежината се чести кај адолесцентите или во ситуации на метастатска болест.

Дефинитивната ДИЈАГНОЗА на карцином на коска се добива со биопсија. Биопсијата може да биде дебела игла или засечна, во зависност од локацијата на туморот. Не, во сите ситуации, можно е да се изврши биопсија.

Некои крвни тестови може да сугерираат оштетување на коските. Тоа се алкална фосфатаза и лактат дехидрогеназа чии серумски вредности постојано се зголемуваат кај примитивните тумори на коските.

Истражувања за слики со високи перформанси - сцинтиграфија на коските, компјутерска томографија со прозорец на коска, нуклеарна магнетна резонанца или ПЕТ КТ даваат информации за проширување на болеста или сугерираат дијагноза.

Откако ќе се дијагностицира, примитивниот карцином на коските мора да биде стадизиран и ставен во клиничка фаза. Критериумите за стадирање се стандарден ТНМ каде Т значи тумор, Н лимфаденопатија и метастази во М. Друг важен елемент што влегува во карактеризацијата на коскените тумори е нивниот степен на диференцијација (Г). Во моментов, генетската карактеризација на туморот станува се повеќе и повеќе профилирана .

Општо земено, тумори со позитивна прогноза се Т1 или Т2 тумори, тумори со низок степен на диференцијација (G1 и G2), како и тумори хируршки отстранети или оние лоцирани во долните или горните екстремитети.

Третман

Терапевтските опции зависат од голем број фактори, вклучувајќи го видот, фазата и степенот на диференцијација на туморот, неговата локација и можните несакани ефекти, придружните состојби или преференциите на пациентот.

Општо земено, добро диференцираните тумори (низок степен) се третираат првенствено хируршки. Хируршката цел е отстранување на туморот во онколошки безбедносни услови, со бесплатни маргини на ресекција. Лошо диференцираните тумори (висок степен) често бараат терапевтски комбинации помеѓу хемотерапија, терапија со зрачење и хирургија.

Туморите лоцирани во екстремитетите бараат посебно внимание во однос на зачувување на нивната функционалност, секогаш кога е можно. Современите хируршки техники за екстензивно отстранување на туморот го намалија бројот на ампутации. Меѓутоа, во некои ситуации, неизбежно е да се ампутира екстремитетот погоден од болеста. Конзервативните интервенции бараат реконструкција на коските со метал или коска собрана од друг дел од телото.

Кај некои карциноми на коски и особено кај остеосаркоми, операцијата само за лековити цели не е доволна. Бидејќи тие често се повторуваат во форма на далечни метастази со претежно белодробна локализација, адјувансниот хемотерапевтски третман е оправдан. Исто така, брзо растечките тумори првично се третираат хемиски, а потоа се оперираат. Целта на предоперативната хемотерапија е да се намали волуменот на туморот и да се уништат метастатските клонови ако е потврдено ширењето на болеста. Обично, кај агресивни, слабо диференцирани тумори, се администрираат 3-4 циклуси на неоадјувантна хемотерапија и терапевтскиот одговор на хемотерапијата се смета за прогностички фактор.

Терапија со зрачење често се користи кај пациенти чии тумори не можат да бидат оперирани. Исто така, радиотерапија може да се администрира предоперативно за да се намали волуменот на туморот, или постоперативно да се намали ризикот од повторна појава. На крај, но не и најмалку важно, радиотерапијата овозможува да се примени хируршка техника што е можно поограничена, со најголемо можно зачувување на функционалноста на екстремитетите погодени од болеста. Исто така, во напредни ситуации, хируршки застарена, радиотерапија може да се администрира палијативно, со цел да се намали болката.

Како и на другите места на карцином и кај примитивните тумори на коските, во моментов се во тек голем број клинички студии, чиј предмет е имунотерапија. Моноклонални антитела против CTL4 или PD1, OX40 се соединенија за кои се очекува да резултираат и кај овие тумори. Во некои европски земји, неспецифичен имуностимулатор наречен Мифамуртид (Мепакт) сè уште не е одобрен во САД.

Терапијата со цели е уште едно фасцинантно поле од кое се очекуваат позитивни одговори. Во тоа време ветувачки резултати се чини дека имаат инхибитори на PARP (polyADP рибоза-полимераза)