Принцметал-Ангина - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за интерна медицина

Автор: Д-р медицински С. Леа Шредер-Бергман

Последно ажурирање на: 01.07.2020

Синоним (и)

Прв опишувач

Синдромот на ангина на Принцметал за прв пат е идентификуван во 1959 година од Мирон Принцметал и сор. опишано (Каспер 2015).

Опис на клиничките карактеристики, вклучително и промените на ЕКГ и ангиографските откритија, може да се најде во 1978 година од страна на A. Maserati et al. Се покажа дека вазопастичната ангина (ВСА) е многу полиморфна отколку што претпоставуваше тогаш Принцметал (Ванг 2018 година).

дефиниција

VSA е синдром кој се јавува претежно во состојба на мирување

многу силна срцева болка
миокардна исхемија
привремени промени во сегментот ST (Pinger 2019)

Интересно исто така

Клинички описен феномен за хиперкеративна слична на кератин која потсетува на животински рог.

Класификација

Ангина на Принцметал спаѓа во групата на нестабилна ангина пекторис (Бармајер 2010).

Појава/епидемиологија

Во литературата има различни изјави во врска со појавата на вазоспастична ангина (VSA). Според (Келер 2004), претежно се млади жени без класичен профил на ризик за корорнарна срцева болест - со исклучок на пушењето - кои се засегнати. Stierle (2017) зборува за избалансиран однос на половите.

Инциденцата на ВСА е 3 пати поголема кај јапонските отколку кај кавкаските пациенти (Ванг 2018). Во основа, може да се каже дека болеста се јавува претежно кај обилните пушачи и кај пациенти кои се помлади од вообичаените пациенти со CHD (Stierle 2017). Преваленцата на VSA значително се намали во последните неколку децении. Причината за ова сè уште не е докажана (Каспер 2015).

Поврзување на не-срцеви заболувања:

Мигрена до 25%
Синдром на Рејно околу 33% (Stierle 2017)

Етиопатогенеза

VSA е фокален спазам на коронарната артерија што предизвикува тешка минлива исхемија на миокардот. Точниот патофизиолошки механизам не е јасен. Еден се сомнева во хиперконтрактилност на мазните васкуларни мускули во коронарната артерија предизвикана од адренергична вазоконстрикција, леукотриени или серотонин (Каспер 2015).

ВАР може да бидат предизвикувачи (де Луна 2014 година):

никотин
кокаин
Хипервентилација
Хипомагнеземија
Амфетамини
Нерамнотежа на електролитите
Студена провокација
Автоимуни заболувања

Одвикнување од алкохол
ментални нарушувања (Stierle 2017)
активиран од различни лекови како што се Б.:
Блокирачи на калциумови канали итн. (Picard 2019)

Клиничка слика

Симптомите личат на симптомите на ангина пекторис

ретростернална локализирана болка која често зрачи со
- вратот/вратот
- Долна вилица
- заби
- Област на рамото
- двете (!) Раце (со фокус на улнарните страни на подлактиците) кои можат да зрачат во улнарните прсти на прстите
Болка во епигастриумот (ретко под папокот)
типично регионот на трапезиус мускул останува без болка (болката во оваа област е типична за перикардитис) (Каспер 2015).

Болката се јавува при мирување, е многу силна и често придружена со (се претпоставува ритмогена) синкопа. Појава под стрес е можна, но потоа знаци на придружна артериосклероза на коронарните артерии (Stierle 2017).

Постои деноноќна варијабилност помеѓу полноќ и околу 8 часот наутро. Нападите можат да бидат како кластери или спорадични (Пингер 2019).

Слики

Срцев катетер: VSA може да се испровоцира со разни стимули. Според ESC 2013, постои индикација за IIa за коронарна ангиографска детекција на индуцирани фокусни грчеви.

Се користат следниве стимули:

Ацетилхолин i. в до 200 µg за предната интервентрикуларна гранка, а потоа 80 µg за декстерската коронарна артерија. Најголемата студија со вклучена 283 пациенти покажала епикардијални грчеви во 33,4%, микроваскуларни грчеви во 24,2%, без јасен резултат на тест во 28,6% и нормален резултат од тест во 13,8% (Онг 2014).
алтернативно, исто така, од страна на Ergonovin i. в до 60 µg (позитивен резултат не се среќава толку често тука) (Pinger 2019)
Хистамин (де Луна 2014)
Хипервентилација со 30 вдишувања/мин. За 5 минути (со доволна специфичност, сепак, чувствителноста е значително помала) (Пингер 2019)

Дури и ако симптомите се јасни, секогаш треба да се направи коронарна ангиографија со горенаведеното. Тестот за провокација се одржи. Типично, 2/3 од пациентите имаат лесна до изразена артериосклероза на коронарните артерии; кај 1/3 коронарните артерии се нормални пред провокацискиот тест (Stierle 2017). Под провокација се наоѓа привремен коронарен спазам. Ова се случува со веќе постоечки плаки во рамките на 1 см од плаката. Најчестиот спазам се јавува во десната коронарна артерија. Честопати се погодени неколку точки на артерија или се погодени неколку артерии истовремено (Каспер 2015).

лабораторија

Типично пронајден НЕ Зголемување на тропонин, ниту со тропонин I ниту со тропонин Т. Можно е мало зголемување на CK-MB (Каспер 2015).

дијагноза

Можноста за ангина на Принцметал секогаш треба да се разгледува кај помлади пациенти со ангина пекторис во мирување, што не реагира на третман со бета-блокатори. (Stierle 2017).

Инспекција и аускултација: Срцевиот наод е т.е. г. R. нормално (Каспер 2015).

ЕКГ: Не мора да има промени во ЕКГ во VSA. Типични зашилени, симетрични Т-бранови што можат да бидат придружени со ST-издигнување се среќаваат кај околу 50% од пациентите. Негативните Т бранови се јавуваат приближно 20%. Вентрикуларните аритмии се многу чести. Овие можат да бидат опасни по живот (де Луна 2014 година).

Долгорочен ЕКГ: Бидејќи промените на ЕКГ се променливи, долгорочниот ЕКГ се користи за откривање на слегнување на ST сегментот (Stierle 2017). Постои индикација за IIa за ова (Пинџер 2019).

ЕКГ на стрес: Ергометријата е неспецифична за VSA и затоа не е значајна (Stierle 2017). Во секој случај има:

нормални резултати
Светилници за СТ
ST издигнувања (Pinger 2019)

Диференцијална дијагноза

Бидејќи VSA обично се јавува во состојба на мирување, диференцијалната дијагноза мора да се диференцира:

Таканаречената „голема петорка“ на торакална болка е:

Акутен коронарен синдром
Белодробна емболија
Дисекција на аортата
Boerhaave-ов синдром (спонтано прекинување на хранопроводот по силно повраќање)
Напнат пневмоторакс (Херолд 2020)

терапија

Пациентите треба да бидат едуцирани за задолжителната потреба да се откажат од пушењето (Stierle 2017).

Внатрешна терапија

Третманот се состои од терапија со лекови со:

Блокатори на калциумови канали: Камен-темелниците на третманот се блокатори на калциумови канали. Тие обезбедуваат подобра профилакса на напади отколку нитратите (Stierle 2017).

Студија за набудување откри можна корист за преживување од третманот со блокатори на калциумови канали (Пингер 2019).

Блокаторите на калциумовите канали се ефикасни со различен степен на ефикасност. Некои автори зборуваат за 90% ефикасност, други за околу 1/3 од пациентите кои стануваат целосно без симптоми на долг рок (Пингер 2019).

Третманот треба да трае најмалку 6-12 месеци. Ако нема симптоми, може да се испроба бавно стеснување. Ако симптомите се појават во понатамошниот тек, се препорачува терапија неколку години пред да се повлече повторно (Stierle 2017).

Дури и по појава на миокарден инфаркт или вентрикуларна фибрилација, неопходен е неколкугодишен третман пред да се направи обид за испуштање (Stierle 2017).

Препорачана доза за блокатори на калциумови канали:

Треба да се администрира максимална толерирана доза, на пр. Б.

Дилтиазем 120 mg - 360 mg
Верапамил 240 mg - 480 mg
Нифедипин 60 mg - 120 mg

Доколку некоја супстанција се покаже како неефикасна, се препорачува да се префрли на друг препарат или комбинација од 2 или 3 блокатори на калциумови канали, плус администрација на нитрат (Пингер 2019).

Препорачана доза за парентерална итна терапија:

Дилтиазем 0,3 mg/kg телесна тежина првично полека i.v. v. администрира
потоа преку перфузор со 50 ml/100 mg, приближно 5 ml - 10 ml/h = 10 mg - 20 mg/h во зависност од RR (доза: 0,0028 - 0,014 mg/kg телесна тежина/мин.) (Stierle 2017 )

Нитрати: Нитратите можат да ги прекинат нападите на ангина за неколку минути. Како препарати со долго дејство - во комбинација со блокатори на калциум - тие се исто така ефикасни профилактички (Пингер 2019). Сепак, нитратите се покажаа помалку ефикасни во споредба со блокаторите на CA.

Препорачана доза за нитрати:

ISMN 3 x 20 mg/d

или како акутна терапија:

Нитроперфузор 3 мг - 5 мг/ч (Stierle 2017)

Ацетилсалицилна киселина: Третман со ацетилсалицилна киселина не се препорачува бидејќи може да ја зголеми склоноста кон спазам (Пингер 2019).

магнезиум: Поволно дејство има магнезиумот стр. опишано погоре. Во случај на напад, треба да i v. администриран (Stierle 2017).

Блокатори на алфа рецептори: Во одделни случаи, алфа блокаторите како што се Пријавени се B. prazosin и клонидин (Stierle 2017).

Бета блокатори: Администрацијата на бета блокатор често предизвикува зголемена тенденција на спазам. Третман со бета-блокатори треба да се избегнува кај пациенти со компјутер. Тие можат да бидат корисни кај пациенти со вазоспазам кои имаат коронарна артериска болест со фиксна стеноза (Пингер 2019).

Статини: Клиничкиот ефект на статините е нејасен, но опишано е намалување на вазоконстрикцијата (Пингер 2019).

Превенција од аритмија: Ако постои аритмија предизвикана од исхемија или преживеана ненадејна срцева смрт, индициран е дефибрилатор на кардиовертер (Stierle 2017).

Курс/прогноза

Во текот на ВСА, миокарден инфаркт може да се појави во ретки случаи. (Вентрикуларни) аритмии се чести, но ретко преминуваат во вентрикуларна фибрилација или ненадејна срцева смрт (де Луна 2014). Прогнозата зависи првенствено од дополнителна коронарна артериска болест. Без CHD, стапките на преживување се добри:

Стапка на 5-годишно преживување е> 90% (Stierle 2017)

Ако има незначителен CHD, следново е:

годишна стапка на смртност од кардиоваскуларни настани на 0,5% (Stierle 2017)

Прогнозата е полоша кај пациенти со:

ST издигнувања во неколку води
Z. по фибрилација/размавта на коморите
Статус по миокарден инфаркт

Ненадејна срцева смрт може да се појави кај 10% од пациентите (Stierle 2017).

Проценката на прогностичкиот ризик е можна со помош на резултатот на JCSA (здружение на јапонски коронарен спазам) (Такаги 2014).

литература

Бармејер Ј и сор. (2020) Синдроми на миокардна исхемија - Клиника и патоморфологија на постмртм: што можеме да научиме од природниот тек на болеста. Елзевиер Верлаг Поглавје 2.1. - 2.2.
Херолд Г и сор. (2020) Интерна медицина. Херолд Верлаг С 240
Каспер Д Л и др. (2015) Принципи на внатрешната медицина на Харисон. Образование за Мек Гров Хил 1598 година
Каспер Д Л и др. (2015) Интерна медицина на Харисон. Георг Тиеме Верлаг С 1952 - 1953 година
Келер К Б и сор. (2004) Ангина на Принцметал. Am J Crit Care 13: 350-354
де Луна А Б и др. (2014) Принцметал ангина: ЕКГ промени и клинички размислувања: Консензус документ А.Н.Е., вол. 19: 442-453
Онг П и сор. (2014) Клиничка корисност, ангиографски карактеристики и проценка на безбедноста на тестот за провокација на интракоронарна ацетилхолин кај 921 последователен бел пациент со непречена коронарна артерија. Тираж 129: 1723-1730
Пикард Ф и сор. (2019) Вазоспастична ангина: Преглед на литературата на тековните докази. Арх кардиоваскуларен дис. 112: 44-55
Курс за ревизија на кардиологија Pinger S (2019): За клиники, практики, специјалистички прегледи. Deutscher Ärzteverlag S 79 - 80
Стирл У и сор. (2014) Клинички водич Кардиологија. Елзевиер Урбан и Фишер С 100 - 102
Такаги Ј и сор. (2014) Прогностичка стратификација на пациенти со вазоспастична ангина: Сеопфатен резултат за клинички ризик развиен од јапонската асоцијација за коронарен спазам. JACC 63: 1584-1586
Ванг С С и др. (2018) Вазоспазам на коронарна артерија. Срцето орган. Медспејк

Препорачани написи

Ретка, акутна, висока фебрилна системска болест со нарушување на општата состојба, артралгија, неутрофили .

IgG антитела против двојно-нишка (ds) ДНК. Автоантитела со специфичност за двојно-влакно ДНК вклучуваат на пр.

Воспалително, хетерогено, полиорганско автоимуно заболување со променлив тек на болеста. Дијагнозата б.