Профил на хронични лимфопролиферативни заболувања - Синево
Лимфопролиферативни заболувања: Хронична лимфоцитна леукемија (КЛЛ) се карактеризира со акумулација на лимфоцити со зрел изглед (обично ЦД5 + моноклонални Б лимфоцити, поретко Т лимфоцити) во крвта, коскената срцевина, лимфните јазли и слезината. Тоа е најчестата форма на леукемија во Северна Америка и Европа (1/3 од случаите), типично се јавува кај постари лица, со максимална инциденца на 50-55 години и двојно почеста кај мажите.
Повеќето пациенти имаат леукемични клетки кои изгледаат како зрели мали лимфоцити, но може да има варијација во клеточната морфологија.
FAB класификација на хронична лимфоцитна леукемија според процентот на абнормални клетки
Типично ДОО> 90% клетки со појава на мали зрели лимфоцити
ДОО-пролимфоцит 11-54% пролимфоцити на вкупни лимфоцити
ДОО - атипична хетерогена морфологија,
Дијагностика ДОО бара, според критериумите на Меѓународната работилница за CLL, испитување на периферна крв (крвна слика, размаска на крв, имунофенотипизација) и аспират за коскена срцевина. 1
Леукемија на влакнести клетки (HCL) или ретикулоендотелиоза леукемија, е хронична лимфопролиферација на возрасен, вклучително и Б лимфоцити, карактеризирана со присуство на типични „влакнести“ клетки во периферната крв и коскената срцевина, панцитопенија со тешка моноцитопенија и различен степен на спленомегалија. Тоа е ретка состојба, која опфаќа 2% од сите леукемии, почеста кај мажите.
Многу поврзана состојба - Варијанта на HCL - има средни морфолошки карактери помеѓу "влакнести" клетки и пролимфоцити и обично има леукоцитоза без моноцитопенија, заедно со други карактеристики што го разликуваат од HCL. 2
Малигни лимфоми на Неодкин (LMNH), хетерогена група на хронични лимфопролиферации се моноклонални тумори на клетки на имунолошкиот систем (лимфоцити и хистиоцити), вклучувајќи лимфни јазли, коскена срцевина, слезина, црн дроб и гастроинтестинален тракт, со зголемена инциденца, делумно како резултат на нивниот развој кај пациенти со имунолошки синдром. стекнати (СИДА). LMNH може да се појави за време на еволуцијата на испуштања од леукемија со малигни лимфоцити слични на оние во лимфните јазли. Пациентите со дифузни лимфоцитни лимфоми, лимфобластични лимфоми или недиференцирани лимфоми имаат поголема леукемија. Определувањата на мембранските маркери (имунофенотипизација) може да го означат видот на испуштените малигни клетки. Дури и кај оние чии лимфоцити изгледаат нормални од цитолошка гледна точка (на крвната мачка), цитометријата на проток покажува во 80% од случаите моноклоналниот изглед на овие клетки.
Коскената срцевина е често заинтересирана за LMNH, во процент кој варира во зависност од степенот на малигнитет (поголем процент за оние со мала малигност). 3.4
Mycosis fungoides (MF) и Sezary синдром (SS), леукемичната фаза на МФ, може да се групира во еден синдром (МФ/СС) класифициран како примитивна кожна периферна Т-клетка LMNH. Сезари-овиот синдром се карактеризира со генерализирана ексфолијативна еритродермија, полиаденопатија и леукемично празнење на типични згрчени клетки на јадрото, што може да се препознае на крвната мачка. 5
Хочкинов лимфом е малигна состојба на лимфохистиоцитниот систем, се карактеризира со заплеткување на пролиферација на малигни клетки, со грануломатозна воспалителна реакција.
Клинички, болеста се манифестира со примарен интерес на лимфоидните органи (лимфни јазли, слезина), со последователна висцерализација, со или без општи симптоми (треска, потење, губење на тежината).
Дефинитивната дијагноза на болеста, како и на секоја лимфаденопатија, се поставува врз основа на хистопатолошки преглед. Во некои случаи, крвната слика може да покаже лимфопенија и езенофилија, а клетките на Хочкин или дури Рид-Стернберг може да се најдат во концентратот на леукоцитите во периферната крв. 6
Медицински тестови достапни во лабораториите во Синево: