Пролапс на митралната валвула (PVM) - Причини, симптоми, дијагноза, третман Водич за кардиолошки болести

Пролапс на митралната валвула (PVM) е најчеста абнормалност на срцевиот залисток, што влијае на околу 2-4% од општата популација (7% на студии за обдукција).

Се состои во „бегство“ на листовите на митралната валвула за време на систолата во левиот атриум, со регургитација на променливиот волумен на крв. Иако во повеќето случаи има бениген тек, PVM може да биде комплициран од митрална регургитација, инфективен ендокардитис, ненадејна смрт или исхемични цереброваскуларни настани (40% од мозочните удари кај младите се поврзани со PVM).

Пролапс на митралната валвула се јавува или како изолиран ентитет или во сврзно ткиво или автоимуни заболувања (Марфанов синдром, синдром на Елер-Данлос, синдром на Мартин-Бел, остеогенеза имферфета, псевдоксантом еластикум, синдром на Стиклер, возрасни полицистични бубрези, јазолчен периартеритис, лупус, тиропатија - Грејвсова болест, ревматоиден артритис, кревка Х-синдром, мускулна дистрофија на Душен, мукополисахаридоза, миотонска дистрофија) или во комбинација со други состојби ) Аномалијата е почеста кај жените отколку кај мажите (2-3: 1), а во семејни форми преносот може да биде автозомно доминантен или Х-поврзан.

Клиничкиот почеток е најчест во адолесценцијата или младоста. Иако се смета за вродена аномалија, ехокардиографските манифестации на PVM се отсутни кај новороденчиња кои ќе бидат дијагностицирани подоцна.

Патогената основа на пролапс на митралната валвула е миксоматозна дегенерација на системот на митрална валвула. Прототип за оваа промена е Марфанов синдром, кој асоцира на PVM во 90% од случаите.

Сепак, повеќето пациенти со PVM имаат само мала промена во структурата на митралната валвула, која е клинички незначителна (асимптоматска) и бенигна. Повторено влечење на папиларните мускули поради пролапс на листовите на митралната валвула за време на систолата може да доведе до издолжување, па дури и прекин на тетивните кабли, со појава на митрална регургитација.

Најчесто, пролапсот на митралната валвула се открива случајно, на клинички преглед или рутински срцев ултразвук. Ретко, PVM се дијагностицира кога има компликации.

Иако во повеќето случаи, пролапсот на митралната валвула е асимптоматски, има и пациенти кои обвинуваат:

симптоми поврзани со автономна дисфункција (наследна PVM): вознемиреност, напади на паника, палпитации (аритмии), нетолеранција на вежбање, атипична болка во градите, замор, ортостатска хипотензија (ортостаза), вртоглавица, синкопа, пресинкоп, невропсихијатриски симптоми
симптоми на митрална регургитација: замор, отежнато дишење, мала толеранција на вежбање, ортопнеа, пароксизмална ноќна диспнеа, прогресивни знаци на конгестивна срцева слабост
симптоми поврзани со компликации (мозочен удар, ендокардитис, аритмии)

Атипичната болка во градите често се припишува на хипервентилација, коронарен спазам, есзофагеална дисмотилност, гастроезофагеален рефлукс или миофасцијален синдром. Палпитациите можат да бидат активирани од синдроми на повлекување (алкохол, седативи), интоксикации (кокаин, амфетамин, фенциклидин, кофеин) или лекови (симпатомиметици, антихолинергици).

Промените што честопати се поврзани со PVM, забележливи при физички преглед се астенични навики (лонгилин), мала телесна маса или индекс на тежина, синдром на десен грб, сколиоза, кифоза, ископување на пектус/каринатум, хипермобилност на зглобовите, отворање на раката поголема од висината (сугестивен аспект за Марфановиот синдром), брадикардија во мирување. На аускултација, се открива мезосистолен клик (напнатост на митралниот тракт поради пролапс на митралните летоци во левиот атриум), проследено со мезотезистолен шум на врвот, со музички карактер (синдром на клик-шум, Барлоу). Кликот може да варира во интензитет и позиција во срцевиот циклус, во зависност од волуменот на левата комора - намалувањето на теледијастолниот волумен со валсалва маневар или ортостатизам предизвикува рано кликнување (поблиску до бучава 1) и продолжен шум и зголемување на теледиастолниот волумен со зголемување на венското враќање (подигање на нозете во клиностатизам) го одложува кликнувањето и го скратува здивот. Во присуство на телесистолен шум без кликнување, треба да се разгледа и дисфункција на папиларниот мускул, секундарна на исхемијата.

Во годините 1970-1980 година, пролапсот на митралната валвула беше предијагностициран поради отсуство на ригорозни ехокардиографски критериуми, преваленцата пријавена во тој период од 5-15%.

ЕКГ е обично нормален, но може да покаже неспецифични промени во ST-T, особено во DII, DIII и aVF и мало издолжување на QT (дисперзијата QT помага да се направи разлика помеѓу примарниот PVM и ревматскиот PVM).

Радиографијата на градниот кош е корисна само во случаи кога има хронична митрална регургитација, покажува кардиомегалија со проширување на левата преткомора и комора и знаци на срцева слабост во белодробните полиња.

Срцевиот ултразвук во парастерналниот прозорец со долга оска покажува задно поместување> 2 мм митрални грчеви во левата преткомора во систолата, со дебелина на грчевите од најмалку 5 мм (класичен PVM). Други дијагностички критериуми што треба да се земат предвид се вишок на митрална валвула, проширување на митралниот прстен и издолжување на кабелот. Ехокардиографијата е истрага што ја поставува дијагнозата, не се потребни дополнителни тестови. Диференцијалната дијагноза мора да се постави со митрална регургитација.

Во присуство на продолжен QT интервал или честа вентрикуларна ектопија (одржлива/неодржана вентрикуларна тахикардија), се препорачува електрофизиолошка студија за да се измери ризикот од малигни вентрикуларни аритмии и ненадејна аритмична смрт.

асимптоматски пациенти - треба да се уверат во врска со бенигниот тек на болеста, да се подложат на ултразвучна проценка за стратификација на ризик (ако вентилите се еластични и нема значителна митрална регургитација, се препорачува повторна проценка на 3-5 години) и се охрабруваат да имаат нормален начин на живот без ограничувања, вклучително и енергична физичка активност
пациенти со симптоми на автономна дисфункција - бета-блокатори во случај на палпитации или прекордијална болка, мониторинг на Холтер-ЕКГ за можни суправентрикуларни или вентрикуларни аритмии, ограничување на кафе, алкохол и тутун
пациенти со прогресија во митрална инсуфициенција - асимптоматски пациенти со умерена до тешка митрална инсуфициенција, поврзани со пулмонална хипертензија или атријална фибрилација или со позитивен тест за вежбање (иако има голема стапка на лажно-позитивни резултати) упатување на кардиохирургија се препорачува за корекција митрална регургитација пред проширување на левата комора и нарушена систолна функција
пациенти со PVM и невролошки знаци - антитромбоцитни агенси (аспирин, клопидогрел, дипиридамол), престанок на пушење/орални контрацептиви, орални антикоагуланси кај над 65 години со атријална фибрилација, историја на мозочен удар/TIA, клинички значајна валвулопатија, хипертензија, дијабетес, дилатација на левата преткомора или срцева слабост
антибиотска профилакса за инфективен ендокардитис (во моментов се препорачува само за оние со висок ризик од ендокардитис и не за сите пациенти со ПВМ кои се пред операција, вклучително и стоматолошка хирургија)
додатоци на магнезиум

Пролапсот на митралната валвула се подобрува во бременоста и по зголемувањето на телесната тежина кај многу слаби луѓе.

ненадејна срцева смрт
прогресивна митрална регургитација
инфективен ендокардитис
церебрална емболија

Ризик-фактори за компликации се возраст над 50 години, машки, задебелени митрални грчеви, атријална фибрилација, дилатација на левата преткомора или комора, висок крвен притисок, висок БМИ.