Протеин С (активност) - анализа - Синево

Генерални информации

Протеинот С е гликопротеин зависен од витамин К синтетизиран во црниот дроб, ендотелните клетки и мегакариоцитите. Приближно 60% од циркулирачката количина на протеини S е врзан за протеинот кој се врзува за C4b. Преостанатата количина на протеини е во слободна форма, способна да дејствува како не-ензимски ко-фактор на активиран протеин Ц. Протеинот С ја интензивира инактивацијата на факторите Va и VIIIa на фосфолипидните површини и исто така игра улога во фибринолитичкиот ефект на активираниот протеин Ц. Неодамнешните студии укажуваат на можно вклучување на врзаниот дел од протеинот S во активираната антикоагулантна активност на активираниот протеин C 1; 2 .

Недостаток на протеини С е поврзан со рекурентна венска тромбоза, со или без белодробна емболија, кај млади пациенти 1; 2, 3. Инциденцата на недостаток на протеини С кај општата популација не е добро специфицирана; кај кавкаската популација дефицитот е откриен кај 1-5% од пациентите кои имале тромботска епизода 3 .

Постојат 3 типа на дефицит на S протеин:

- тип I: протеинот С е функционално нормален, но се наоѓа во недоволна количина за да се контролира каскадата на коагулација (и слободната и врзаната форма се ниски, а активноста е мала);

- тип II: нормална количина на протеин С, кој не е во состојба да ја изврши својата функција (намалена активност) поради молекуларни дефекти;

- тип III: мала количина на слободен S протеин поврзан со мала активност, во присуство на нормална вкупна количина на S протеин 3 .

Стекнат недостаток на протеин С може да се сретне во бременост, администрација на орални контрацептиви, заболување на црниот дроб, третман со орални антикоагуланси, дијабетична нефропатија, тромбоза на церебрална вена, тромботична тромбоцитопенична пурпура, како и други автоимуни и воспалителни состојби во кои има раст на врзување на C4b фракцијата и истовремено намалување на слободната фракција 1 .

Препораки за одредување на протеини С.

истрага на необјаснети тромбоемболиски компликации, особено кај пациенти 4 .

Обука на пациентот - на празен стомак; ако пациентот е на орална антикоагулантна терапија, тие ќе бидат прекинати 2 недели пред бербата; исто така, третманот со хепарин треба да се прекине 2 дена пред бербата 4; 5 .

Примерок собрани - венска крв 4 .

Контејнер за берба - вакутаин со Na цитрат 0,105 M (1/9) (сино/зелен капак) 4 .

Износот собран - сè додека вакуумот дозволува 3 .

Причини за одбивање на доказите

хемолизиран примерок
коагулиран примерок
vacutainer кој не е полн
примерок контаминиран со хепарин 4 .

Потребна е обработка по бербата - плазмата е одделена со центрифугирање и работи веднаш; ако тоа не е можно, плазмата може да се чува на -20 ° C; примероците од плазмата собрани надвор од просториите на лабораторијата ќе бидат транспортирани до контејнерот замрзнат примерок 4 .

Стабилност на примерокот - одделената плазма е стабилна 4 часа на 18-25 ° C; 1 месец на -20C 4; ќе се избегне одмрзнување/замрзнување 4 .

Метод - тест за коагулација кој ја мери активноста на S протеинот. Активноста на c-фактор S кофактор на протеинот активиран при инактивација на FVa се одредува во модифицирана анализа базирана на APTT; разредената плазма на пациентот се меша со дефектна плазма во протеинот S во присуство на прочистен активиран протеин Ц и фактор Va; по кратка инкубација се додава калциум хлорид за да се започне коагулација; продолжувањето на времето на коагулација е пропорционално на нивото на протеин С во плазмата на пациентот 4 .

Референтни вредности:

Интерпретација на резултатите

Тестот ги открива сите 3 типа на дефицит, но не дозволува нивна диференцијација. Затоа, во случај на ниска активност на S протеини, се препорачува да се тестираат вкупниот антиген на S протеините и слободниот S протеин 4. .

Во случај на недостаток на хетерозиготни протеини S, ризикот од венски тромбоемболизам е

10 пати повисока отколку кај општата популација 6, така што 60-80% од пациентите ќе развијат тромбоза за време на нивниот живот 7. Повеќето тромботични настани се јавуваат кај луѓе на возраст од 7 години. Други фенотипски изрази на недостаток на протеини С вклучуваат: повторна загуба на бременост, акушерски компликации (прееклампсија, абрупција плацента, ограничување на интраутериниот раст, фетална смрт во матката) и можна артериска тромбоза (асоцијацијата е контроверзна) 6; 7 .

Недостаток на хомозиготни S протеини е редок и се манифестира како пурпура на фулминани кај новороденчињата, како одраз на сериозна интраваскуларна коагулација и дисеминирана фибринолиза/интраваскуларна коагулација предизвикана од неоткриени или екстремно ниски вредности на активност на протеините S. .

Граници и мешање

Новороденчињата имаат мала активност на протеини S 5, но по 3-6 месеци се бележат вредности блиски до оние на возрасните 6. .

Бременоста и употребата на орални контрацептиви исто така може да бидат поврзани со намалување на активноста на протеините S 1; За време на бременоста, постои прогресивно намалување на активноста на S протеините, така што во третиот триместар може да се забележат вредности помеѓу 16 и 42%; поради оваа причина, овој тест за оптоварување не се препорачува 8 .

Тестирање за време на акутен тромботски процес не се препорачува бидејќи нивоата на S протеини може да бидат ниски 7 .

Присуството на инхибитори на тромбин (хирудин или аргатробан), лупус антикоагуланси или други антифосфолипидни антитела во тестираната плазма може да доведе до прецена на активноста на S протеините. Од друга страна, отпорноста на активираниот протеин Ц (како резултат на мутација на Лајден фактор) може да предизвика мерење на ниски нивоа на S 4 протеин; 5 .

Клиничкото значење на зголеменото ниво на активност на протеините S 6 е непознато .

влијаниена антикоагулантна терапија за одредување на протеини С.