Протокол за дијагностика и третман на херпетиформен дерматитис (ДХ) -
- Вовед
Карактеризирана автоимуна болест:
- клинички со везикуларен и пруритичен осип
- грануларни IgA депозити во папиларниот дермис
- честа асоцијација со глутен-ентеропатија
- генетски детерминизам
- Асоцијации со други автоимуни болести:
- ендокрини заболувања: нарушувања на тироидната жлезда, дијабетес зависен од инсулин, Адисонова болест
- колагеноза: Сјогренов синдром, системски еритематозус лупус
- кожни болести: витилиго, алопеција ареата
1.2. Медицинска и социјална важност
- преваленца: 39 - 66 на 100.000 жители
- почеток на возраст од максимална продуктивност (40-50 години)
- генетска предиспозиција: 4,5-6,5% од пациентите со DH имаат роднини од прв степен со DH и поголем процент со глутен ентеропатија.
- Дијагностички критериуми
2.1. Суштински симптоми и клинички знаци
- полиморфни ерупции на везикули, папули, ерозии, кори кои често се наоѓаат на екстензорните површини на големите зглобови, скалпот, лицето или трупот. Често херпетиформна група на лезии.
- ретко - орални ерозии
- интензивно чешање
- глутен ентеропатија: хронична дијареја, слабеење (ретко клинички манифестирано, почесто окултно)
- Цитодијагноза на Tzanck: отсуство на акантолитички клетки, чести неутрофили
- хистопатолошки преглед: папиларни микроабсцеси со неутрофили, субепидермален меур
- директна имунофлуоресценција: грануларни IgA наслаги во дермалните папили
- ендоскопија со биопсија на јејунална форма: атрофија на цревните ресички
- ЕЛИСА: Серумски антитела кон епидермална трансглутаминаза(Ак- антиендомизиум), анти-глијадински антитела и анти-ретикулин
- дополнителни истраги во случај на сомневање за малигни заболувања или други придружни внатрешни болести
Зголемен ризик од развој на лимфом, особено кај пациенти кои не следат диета без глутен.
- Терапевтски став
- Потребна е почетна хоспитализација за испитувања, потврда на дијагнозата и целосна проценка на болеста и можните морбидни асоцијации, започнување на третман.
- Последователно, болеста може да се следи во дневна хоспитализација или амбулантски
- Комплетна ремисија
- Превенција на релапс
- Избегнување на несакани ефекти од терапијата
Диета без глутен
- има доцен ефект врз осипот, по месеци или години диета
- овозможува намалување на дозата на сулфони или дури и откажување од лекови
Сулфон: Дисулон или Дапсон - 200 mg на ден - 50 mg на ден
- Контраиндикации: недостаток на глукоза-6-фосфат дехидрогеназа
- Следење: почетно дозирање на G-6-PDH, крвна слика - неделно во првиот месец, потоа на секои 2 недели во следните 2 месеци, потоа на секои 3 месеци.
Сулфапиридин - 1 - 1,5 g на ден - кај пациенти кои не толерираат дапсон или дисулон
3.2. Диспанзер (задачи на матичен лекар)
- Упатување кај дерматологот на случаи со клиничко сомневање за DH
- Следење на амбулантско лекување, несакани реакции во третманот и надзор на режимот без глутен
- Мерки за (повторно) вработување на пациентот во професијата, семејството и општеството.