Пустуларна псоријаза
Пустуларна псоријаза е невообичаена форма на псоријаза, која се карактеризира со широки пустули на еритематозна позадина. Пустулите не се заразни, а нивната белузлава содржина се состои од лимфа, бели крвни клетки и други воспалителни клетки.
Постојат неколку подвидови на пустуларна псоријаза. Може да биде ограничено на мали области на телото, честопати само на дланките и стапалата или може да опфати поголеми области: генерализирана псоријаза.
Понекогаш пустуларната псоријаза може да се појави како реакција на локални терапии (катран и антралин) што се користат за други форми на псоријаза или форма на лек (литиум, индометацин, антихипертензиви). Со запирање на овие лекови (локални или орални) може да се стави крај на епизодата на пустуларна псоријаза. Бременоста е дополнителен фактор на ризик.
Пустуларна псоријаза се забележува особено кај возрасни. Состојбата има тенденција да се повторува со еритем на кожата проследен со пустули, а потоа да се шушка.
Лекарите често комбинираат или менуваат различни терапии за пустуларна псоријаза поради потенцијалните несакани ефекти на системските лекови и фототерапијата. Комбинациите на ацитретин и метотрексат можат да предизвикаат ремисија на псоријаза и на крајот да ја исчистат кожата; сепак, овие лекови не треба да се комбинираат за да бидат ефективни.
Патофизиолошкиот механизам
Студиите покажуваат повеќе механизми вклучени во појавата на пустуларна псоријаза:
- намалена природна активност на лимфоцитите убијци
- зголемена инциденца на HLA-B27, хаплотип забележан и кај пациенти со периферен артритис, анкилозен спондилитис и реактивен артритис
- зголемена хемотакса на ПМН поизразена во пустуларна форма отколку во вулгарна
- хомозиготна мутација на ген кој кодира антиинфламаторно цитокин: антагонист на рецепторот на IL-36.
Причини и фактори на ризик
Следните фактори можат да предизвикаат осип на пустуларна псоријаза:
- прекинување на системски стероиди
- лекови (салицилати, јод, литиум, фенилбутазон, трозодон, пеницилин, хидроксихлорокин, калципотриол, интерферон-алфа, рекомбинантен интерферон-бета)
- силни, иритирачки теми, вклучувајќи катран, антралин, оклузивни стероиди и цинк питирион во шампони
- инфекции, сонце и фототерапија
- холестатска жолтица, хипокалцемија
- идиопатска кај многу луѓе.
знаци и симптоми
Епидемиологија
Класификација на пустуларна псоријаза
Состојбата првично е поделена на две главни форми: локализирана и генерализирана форма.
Класификација на локализирана форма на пустуларна псоријаза:
- хронична палмоплантарна пустулоза
- акутна палмоплантарна пустулоза
- пустуларна псоријаза на прстите.
Класификација на генерализирана форма на пустуларна псоријаза:
- акутна форма на Зумбуш
- генерализирана пустуларна псоријаза на бременоста
- инфантилна и малолетничка форма
- обрежена и прстенеста форма.
Генерализирана псоријаза
Акутна псоријаза фон Зумбуш
Генерализирана пустуларна псоријаза во бременоста (импетиго херпетиформис)
Генерализирана инфантилна и малолетничка пустуларна псоријаза
Палмоплантарна пустуларна псоријаза
Пустуларна псоријаза на прстите
компликации
Повремено синдром на акутен дистрес може да ја комплицира генерализираната пустуларна псоријаза.
Друго компликации кај пустуларна псоријаза може да го содржи следново:
- секундарни бактериски инфекции на кожата, опаѓање на косата и ноктите
- хипоалбуминемија секундарна на губење на протеини во ткивата
- хипокалцемија
- бубрежна тубуларна некроза како резултат на олигемија
- оштетување на црниот дроб како резултат на олигемија и општа токсичност
- малапсорпција и неухранетост.
Смртта може да се појави кај пустуларна псоријаза како резултат на кардиореспираторна инсуфициенција, обично само кај нелекувани пациенти.
Дијагностички
Лабораториските студии вклучуваат
Хистопатолошки преглед
Епидермалните промени се слични на оние на вулгарната псоријаза, со паракератоза и издолжување на црвените гребени. Горниот дермис има мононуклеарен инфилтрат и бројни неутрофили кои мигрираат од папиларните капилари во епидермисот. Оние што се веќе во епидермисот се распоредени во мрежа на дегенерирани и сплескани кератиноцити, формирајќи макропустула која е карактеристична и се нарекува спонгоидна пустула Конгој.
Третман
Фармаколошка терапија
Омекнувачи и масти
Локални препарати за кортикостероиди
Катран и антракс
Локални ретиноиди
Системски ретиноиди
Тетрациклин
циклоспорин
фототерапија
Општи мерки за нега
- престанок со пушење ја подобрува еволуцијата на лезиите
- избор на удобни влечки од природен материјал
- избегнување на триење и полесни повреди
- покривање на длабоките пукнатини со крем отпорен на вода
- остатокот од погодената област
- ако осипот се чини дека е поврзан со тонзилитис, ќе се изврши тонзилектомија
- мрсни омекнувачи ќе се користат за омекнување на сувата кожа и спречување на пукнатини
- погодените области ќе се чуваат во топла вода со масло 10 минути
- ќе се нанесува мек парафин
- користете крем со салицилна киселина или уреа за да промовирате лупење на кожата
- измијте ги местата со масло за бања или друга замена за сапун.
прогноза
Постари пациенти со тип на пустуларна псоријаза вон Зумбуш имаат негативна прогноза. Смрт од кардиореспираторна инсуфициенција може да се појави за време на акутната еритродермичка фаза.
Пациенти со хронична вулгарна псоријаза пред генерализирана пустуларна епизода имаат тенденција да имаат подобра еволуција отколку оние со нетипични форми пред пустуларен осип.
Кај децата, сè додека се избегнуваат тешки секундарни инфекции, епизодите на пустуларна псоријаза имаат добра прогноза.