Рак на јајници - симптоми, дијагноза, терапија жолт список

Карцином на јајници е малигна неоплазма која ги вклучува сите малигни епителни тумори на јајниците. Овие вклучуваат првенствено серозни/серозно-папиларни, ендометриоидни и муцинозни тумори. Ракот на јајниците обично се јавува во староста. Симптомите често се појавуваат доцна и вклучуваат абдоминална непријатност особено.

дефиниција

Јајниците се состојат од различни ткива: епител, герминативни клетки, строма и ткиво на герминативен мозок. Различни бенигни и малигни тумори можат да се развијат од нив. Сите малигни епителни тумори на јајниците се сумирани под терминот рак на јајници. Овие вклучуваат првенствено серозни/серозно-папиларни, ендометриоидни и муцинозни тумори. Серозните/серозно-папиларните тумори се најчести. Тие често се наоѓаат билатерално.

Епидемиологија

причини

Одредени фактори доведуваат до зголемен ризик од развој на рак на јајници. Ова вклучува, на пример, возраст, дебелина или изложеност на азбест. Голем број овулации, неплодност, малку бремености или ендометриоза, исто така, ја фаворизираат појавата на карцином на јајници. Исто така, може да има наследни фактори на ризик. Најпознат и најчест фактор на ризик е мутација на генот BRCA1/BRCA2. Се проценува дека околу 5-10% од сите карциноми на јајниците се предизвикани од оваа мутација. Ако тоа е случај, ризикот за развој на рак на јајниците во текот на животот е околу 20-40%. Понатамошни синдроми кои се поврзани со зголемен ризик од рак на јајници се, на пример, синдромот HNPCC (наследен синдром на не-полипоза колоректален карцином) и синдромот Пеутц-gегерс.

Заштитни фактори вклучуваат, на пример, повеќепаритет, долг период на доење, употреба на инхибитори на овулација и лигатура на цевка.

Патогенеза

Различните хистолошки подвидови на рак на јајници покажуваат различна патогенеза.

Серозните карциноми со низок степен често покажуваат мутации на б-раф (брзо забрзана фибросаркома) или к-рас (вирусен онкоген сарком на стаорци Кирстен). Претходните лезии на овие карциноми се серозни цистаденоми или гранични тумори (секвенца на аденом-карцином). Спротивно на тоа, прогностички понеповолните серозни карциноми на јајниците со висок степен се главно базирани на мутации на генот супресори на туморот p53 (во 95% од случаите). Тие се најчестите карциноми на јајниците. Тие често покажуваат асоцијација со мутациите на BRCA1/2.
Муцинозни карциноми на јајници често покажуваат активирачка мутација на k-ras или засилување на генот Her-2/neu.

Ендометриоидните карциноми обично имаат соматски мутации на cat-катенин и генот супресор во туморот PTEN. Активирањето на сигналната патека PIK-3CA ретко може да биде патогенетски значајно.

Јасните клетки на карциномите на јајниците покажуваат молекуларна генетска деактивација на генот супресор во туморот ARIDIA-1A, бришење во генот PTEN или активирање на сигналната патека PIK-3CA.

Симптоми

Ракот на јајниците обично не покажува специфични симптоми во раните фази. Овие обично се случуваат само во напредни фази и вклучуваат:
Абдоминални поплаки (на пр. Гадење, надуеност, промени во навиките на дебелото црево, асцит, болки во стомакот), но исто така и диспнеа во присуство на плеврален излив и туморска кахексија. Исто така, можни се нарушувања на менструалниот циклус и крварење во менопауза.

Дијагноза

Дијагнозата започнува со историјата на пациентот.

Скрининг за рано откривање

Скрининг за рано откривање на рак на јајници во моментов се препорачува само според упатството за популации со ризик. Треба да им се понуди генетско тестирање. Поради ниската ефикасност на моменталните достапни скрининг методи (трансвагинален ултразвук и Ca125) во смисла на подобрување на прогнозата, овие ризични пациенти треба да бидат информирани за можноста за профилактичка операција (билатерална салпинго-оофоректомија).

Примарна дијагностика

Упатството препорачува да се започнат дијагностички мерки кај пациенти постари од 50 години, ако продолжат следниве симптоми: надуеност, гасови, необјаснета болка во стомакот или непријатност и зголемување на фреквенцијата на мокрење. Потоа треба да се изврши гинеколошки преглед, вклучително и преглед на огледало и палпација и трансвагинална сонографија. Трансвагиналната сонографија првично е метод на слика по избор. За специјални прашања може да се користи компјутерска томографија или томографија со магнетна резонанца. Ова е особено случај за диференцијална дијагноза на примарен тумор на гастроинтестиналниот тракт.

Инсценирање

Карциномите на јајниците се класифицираат според класификацијата на TNM и FIGO.
Хистолошката оценка на овој туморски ентитет се изведува според класификацијата на СЗО, но исто така и според системот за оценување на FIGO, системот за оценување GOG и системот за оценување на Silverberg.
Класификацијата на TNM/FIGO се заснова на локалното ширење на туморот (Т), зафатеноста на лимфните јазли и присуството на далечна метастаза.

ТНМ		ФИГО	Анатомски степен на примарен тумор
Т1	Т1а	IA	Тумор ограничен на еден јајчник, капсула недопрена, негативна цитологија на лаважа
	Т1б	И.Б.	Тумор ограничен на двата јајника, капсула непроменета, негативна цитологија за наводнување
	Т1в	ИЦ	Тумор ограничен на еден јајник, пукната капсула или малигни клетки при црвенило на цитологијата
Т2	Т2а	IIA	Инфилтрација на малата карлица: матка, цевки, јајници
	T2b	IIB	Инфилтрација на малата карлица на екстрагениталните органи
Т3	Т3а	IIIA	Се шири надвор од карлицата	микроскопски
	Т3б	IIIБ
	Т3в	IIIC		макроскопски 2 см
				М1		IVA	Присуство на далечни метастази

Табела 1: TNM/FIGO класификација на рак на јајници

За повеќе информации, погледнете ги упатствата на AWMF.

терапија

Оперативни мерки

Оперативно стадирање кај рак на јајници

Упатството препорачува да се придржувате на следниве хируршки чекори за оптимално хируршко стадирање на ран рак на јајниците (FIGO фази I до IIA):

По извршување на надолжна лапаротомија, се врши инспекција и палпација на целата абдоминална празнина и перитонеална цитологија. Следните чекори се земање биопсии од сите сомнителни области и земање перитонеална биопсија од незабележителни региони. Ова треба да биде проследено со екстирпација на анексот на обете страни и хистеректомија со екстраперитонеална процедура доколку е потребно. Покрај тоа, треба да се изврши оментектомија барем инфраколично, апендектомија (за муцинозен и нејасен тумор) и билатерална карлична и пара-аортна лимфаденектомија.

Стадизирањето во ран карцином на јајници е особено важно за да може да се откријат други манифестации на тумор што можат да бидат присутни за да можат да се извршат сите потребни промени во последователната системска терапија. До 30% од пациентите со наводно ран рак на јајниците имаат скриени метастази во лимфните јазли и затоа се класифицирани како FIGO III. Во споредба со пациентите со нецелосно стадирање, целосното стадирање резултираше со подобро преживување без прогресија и целокупно преживување.

Хируршка терапија за напреднат карцином на јајници

Ракот на јајниците треба целосно да се ресецира како дел од примарната операција. Најдобрите резултати обично ги постигнуваат гинеколошки онколози кои се специјализирани за овие операции. Карцином на епителни јајници се шири интраперитонеално низ целиот абдомен од карлицата до дијафрагмата. Поради оваа причина, мултивисцерална ресекција може да биде потребна кај напреднат карцином на јајници, ако тоа овозможи да се отстрани целосна ресекција, да се отстрани опструкција (на пример, на цревата) и да нема контраиндикации за широка операција.

Упатството исто така препорачува пациентите со напреднат карцином на јајници да бидат подложени на операција за дебалунгирање, а потоа да бидат подложени на хемотерапија. Се препорачува да се воздржите од неоадјувантна хемотерапија поради влошената прогноза.

Системска примарна терапија

Упатството препорачува да се изврши помошна хемотерапија што содржи карбоплатин во текот на шест циклуси од стадиум IC или IA/IB и 3 степен. Од фаза IAG2, IBG1/2, на пациентите може да им се понуди хемотерапија.

На пациентите со напреднат карцином на јајници (IIb-IV) треба да им се понуди прва линија на хемотерапија која се состои од карбоплатин AUC 5 и паклитаксел 175 мг/м2 во текот на шест циклуси на секои 3 недели. Исто така е можно да се направи дополнителен третман со бевацизумаб.

Следење на туморот

Следната грижа за карцином на јајници служи од една страна за откривање на можно повторување, но исто така и за откривање и лекување на несакани ефекти поврзани со терапија, мерки за рехабилитација, психосоцијална нега и реинтеграција на пациентите. Исто така, има за цел да го подобри квалитетот на животот. Упатството препорачува дека дополнителната нега треба да вклучува детална медицинска историја, физички преглед вклучувајќи гинеколошки огледало и испитување на палпација, ректален преглед и вагинална сонографија.

За повеќе информации, погледнете ги упатствата за AWMF.

прогноза

Бидејќи карциномите на јајниците не привлекуваат внимание со симптоми до доцна, околу 75% од карциномите на јајниците се дијагностицираат само во напредна фаза. Релативната стапка на 5-годишно преживување (5JÜR) е околу 40% во сите фази. Во фаза I, 5JÜR е највисок со приближно 85-95% и потоа брзо се намалува во фаза IV. Тука 5JÜR е само околу 15-20%. Фазата на тумор при првичната дијагноза е еден од најважните прогностички фактори за рак на јајниците.

Се покажа дека прогнозата се подобрува ако се изврши целосна интраабдоминална ресекција кај карцином на јајници. Општо, може да се наведе дека квалитетот на терапијата со почитување на стандардите за терапија ја одредува прогнозата. Друг независен прогностички фактор во студиите беше возраста и општата состојба на пациентите. Хистолошкиот подтип на туморот, исто така, има влијание врз прогнозата за карцином на јајници. Прикажана е подобра прогноза за серо-папиларни и ендометриоидни карциноми во споредба со чисти клетки и муцинозни тумори. Јасните клетки и муцинозните тумори, исто така, помалку добро реагираат на хемотерапија базирана на платина.
Друг прогностички фактор е хистолошкото оценување. Добрата диференцијација е поврзана со подобра прогноза и обратно.

профилакса

Најефективната мерка за намалување на ризикот и морталитетот од наследен карцином на јајници е билатералната салпинго-оофоректомија. Ова може да го намали ризикот од болест за 80 до> 90%. Операцијата исто така може да го намали ризикот од рак на дојка кај овие пациенти, иако во помала мера. Упатството препорачува оваа операција да се понуди на пациенти со висок ризик со докажана мутација BRCA1/2 по завршувањето на семејното планирање, но само по 40-та или 5-годишна возраст пред најмладата жена во семејството да развие рак на јајчник.

Навестувања

Ако карцином на јајници се појави на млада возраст или ако болеста се јави во семејства, мора да се земе предвид генетска предиспозиција, особено мутацијата BRCA1/2. Ова не само што го зголемува ризикот од развој на рак на јајниците, туку и ризикот од развој на рак на дојка.

---