Ризик од постпартална хеморагија кај бремени жени кои носат хемофилен Б ген
Една студија во Шведска покажа дека бремените жени кои имаат хемофилија Б имаат 3 пати поголем ризик од крварење за време на породувањето отколку здравите жени.
Истражувачите не утврдија никакви разлики помеѓу ризикот од постпартално крварење помеѓу носителите на хемофилија А и не-носителите, или помеѓу ризикот од компликации за време на бременоста или кај новороденото, како што се прееклампсија, предвремено раѓање или мала родилна тежина носители на хемофилија и здрави жени.
Бременоста влијае на нивото на факторите на згрутчување на крвта. Кај здрави жени, активноста на факторот VIII (FVIII), факторот на коагулација што недостасува кај хемофилија А, се удвојува во третиот триместар и се намалува на нормално ниво во рок од неколку дена по раѓањето.
Спротивно на тоа, активноста на факторот IX (FIX), неисправниот фактор на коагулација кај хемофилија Б, се зголемува малку или останува иста за време на здрава бременост.
Кај жени со хемофилија А кои имаат недостаток на фактор VIII (FVIII), активноста на овој фактор на коагулација може значително да се зголеми за време на бременоста и може да достигне нормално ниво во повеќето случаи.
Сепак, кај носителите на хемофилија Б, нивото на факторот IX не се зголемува значително и останува на ниско ниво за време на бременоста.
Нивоата на фактори треба да се тестираат во третиот триместар од бременоста кога се на највисоко ниво.
Ако факторите на коагулација се на многу ниско ниво, се препорачува превентивна терапија за замена (фактори VIII или IX) за да се намали ризикот од прекумерно крварење за време на породувањето.
Во оваа студија, истражувачите сакаа да утврдат ризик од крварење кај бремени жени со хемофилија А и Б. Тие исто така сакаа да ја проценат стапката на мајки и неонатални компликации.
Анализирани се податоци од 298 бремености од 153 жени со хемофилија А и 51 бременост од 27 жени со хемофилија Б помеѓу 1987 и 2013 година.
Истражувачите разгледале неколку карактеристики на мајката и новороденчето, вклучувајќи го и ризикот од постпартално крварење или постпартално крварење (ППХ).
Резултатите од студијата покажаа дека ризикот од крварење е повеќе од три пати поголем кај носителите на хемофилија Б отколку кај не-носителите, но ризикот од други компликации за време на бременоста, како што е прееклампсијата, беше сличен кај сите групи. тест.
Постпартална хеморагија се појави кај 7,4% од носителите на хемофилија А, 21,6% од носителите на хемофилија Б и 6,6% од здравата група.
„Недостатокот на зголемена активност на факторот IX (FIX), за разлика од активноста на факторот FVIII, за време на бременоста веројатно придонесе за исходот, бидејќи носителите на хемофилија обично имаат активности на FVIII и FIX фактор пред бременоста со приближно 50% од оние кои не се носители “, напишале истражувачите.
Според истражувачите, податоците од други студии во други земји сугерираат дека преваленцата на ППХ е околу 5%.
Дополнителни резултати покажаа дека инциденцата на неонатална бременост или компликации е слична кај носителите на хемофилија А или Б во споредба со неносителите.
Овие компликации вклучуваат прееклампсија (3,0% во групата хемофилија А, 2,0% во групата хемофилија Б и 2,5% во не-носител група), предвремено породување (гестациска возраст од 32 до 37 недела, 6, 0%, 2,0% и 5,4%), мала родилна тежина (1.500 - 2.500 грама, 3,7%, 2,0% и 3,2%) или низок резултат на Апгар (прво одделение на детето при раѓање 1,0%, 0,0% и 0,9%).
„Оваа студија сугерира дека постои зголемен ризик од постпартално крварење кај жени со хемофилија Б. Зголемениот недостаток на активност на FIX за време на бременоста веројатно ќе влијае на резултатите“, забележал студискиот тим.