Саркоид ел-IPH; Настава на текстови во посебна патологија

Саркоид

дефиниција
Саркоид е мултисистемска болест од непознато потекло. 2 Болеста се карактеризира со формирање на не-обвивка, 4 епителоидни клетки 6 грануломи во погодените органи. 2 Најчесто се зафатени белите дробови и лимфниот систем. 2 Кожата, очите, периферните лимфни јазли и црниот дроб може да бидат засегнати во приближно 10-25% од случаите. 2 Бидејќи саркоидот е многу хетерогена клиничка слика и, покрај органите споменати погоре, има и други места на манифестација, 6 многу често се нарекува камелеон.

Епидемиологија
И покрај ниската преваленца, саркоидот е едно од најчестите интерстицијални заболувања на белите дробови. 6 Тоа главно ги погодува младите пациенти на возраст под 50 години со врв на болест помеѓу 20 и 39 години. 1 Инциденцата варира низ целиот свет и варира во зависност од полот, возраста, расата и географското потекло. Се проценува на 16,5/100 000 за мажи и 19/100 000 за жени ширум светот 2 и е највисок во земјите од Северна Европа со 5-40 случаи на 100 000 жители. 1 Саркоидоза под 15-годишна возраст е ретка со 1/100000 случаи, а под 4-годишна возраст (саркоидоза на почетокот, ЕОС) е дури и занемарлива. (0,06/100000) 2 Саркоидозата е обично спорадична, а семејната акумулација е забележана во 1,7-17% од случаите. 2 Исто така, може да се докаже дека постои генетска предиспозиција за саркоидоза. 6 Генска мутација во BTNL2 протеинот на хромозомот 6 е поврзана со зголемен ризик од саркоидоза. 9 мутации на генот CART 15 на хромозомот 16p12-q21 предиспонираат за фамилијарна (синдром Блау) или спонтана форма на рана саркоидоза (EOS). 9

Патогенеза
Точната причина за саркоид сè уште не е позната. 1 Карактеристика на болеста е присуството на ЦД4 позитивни клетки кои комуницираат со антигени-клетки и со тоа промовираат формирање грануломи. 1 Активираните ЦД4 позитивни клетки се разликуваат во ТХ1 клетките во понатамошниот тек. 1 Особено, мобилните гласнички супстанции TNF α, интерферон γ и интерлеукин 2 се произведуваат значително повеќе од клетките на воспалението. Спротивно на тоа, природните клетки убијци во периферната крв се намалени; нивната улога во саркоидозата е сè уште нејасна. 1
Нови докази покажуваат дека пациентите со саркоид се подложни на безопасни патогени, како што се Б. сеприсутни атипични микобактерии и пропионибактерии реагираат со прекумерна инфламаторна реакција, така што тие може да играат улога во патогенезата. 6-ти

Макроскопија

Лимфни јазли: Карактеристични се значително зголемени цервикални, хиларни и медијастинални лимфни јазли. 7-ми
Бели дробови: Макроскопски, грајуломите во белите дробови често се појавуваат лежени во групи. 8 Тие се појавуваат како големи сиво-бели нодули од 2-3 мм, често големи конгломерати од 1-2 см и главно се наоѓаат во перибронхијална, парасептална и плеврална. 8 Тие често се распоредени како врски во ланец, следејќи ги лимфните патишта. 8 кавернизации ретко може да се појават кај многу големи стада на конгломерати. 8 Во крајната фаза на болеста, белите дробови изгледаат како фиброза. 7-ми

микроскопија
Грануломите се компактни, организирани хистолошки структури. 1 Во центарот, тие содржат збирки на макрофаги и епителни клетки (тие можат да се спојат и да формираат мултинуклеарни џиновски клетки) кои се опкружени со граница на лимфоцитите. 1 Во понатамошниот тек на процесот, фиброза може да се појави во периферијата на гранулом, од кој снопови колагенски влакна се влеваат во внатрешноста и стануваат сè пошироки под хиализација. 8 Поголеми безобразни полиња можат да се формираат како резултат на сливот на нодулите. 8 Фиброзата обично напредува ридско, што резултира во цикатрицијално перихиларно намалување на белодробното ткиво, вклучувајќи ги и хиларните лимфни јазли. 8 На периферијата, се создава саќеско ремоделирање на белите дробови со леќички на празнини со мазни ledидови со големина на зрно грашок, ограничени со грубо сврзно ткиво. 8 Резултатот е белодробна фиброза со нарушувања на рестриктивната вентилација. 8-ми

Компоненти на гранулом

Епителни клетки: Тие се со големина од приближно 30 μm и содржат издолжено, светло клеточно јадро. 7 Ангиотензин-конвертирачкиот ензим (АКЕ) може да се открие во епителните клетки. 8 Под електронски микроскоп, цитоплазмата на клетките е многу богата со органели. 8-ми
Т-лимфоцити: Тие се изобилно содржани во периферијата на грануломот. 7-ми
Gиновски клетки: Тие произлегуваат од спојот на мононуклеарни макрофаги и првично одговараат на џиновска клетка од туѓо тело, кое во текот на процесот се трансформира во џиновска клетка од типот Лангханс. 7-ми

Сл. 467: Гранулом на епителни клетки (детали) со гигантски клетки од типот на Лангханс

Различни цитоплазматски инклузии се типични, но не и патогномонични за гигантските клетки. 7-ми

Трупови на Шауман: Овие се концентрично слоевити наслаги со големина до 200 μm, кои се составени од јадро мукополисахарид со импрегнирање на калциум оксалат. 7 бирефрингентни кристали се наоѓаат во 70% од овие клетки. 7 џиновски клетки со тела на Шауман се детектираат кај 90% од саркоидозите. 7-ми
Gиновски клетки со тела на астероиди: Тие се со големина до 30μm и содржат подмножества во форма на starвезда. 7 Астероидните тела се чини дека произлегуваат од микротубули, микрофиламенти и центриоли. 8 Клетките се откриваат само во 10% од саркоидозите. 7 Исто така, тие се јавуваат кај лепра, микози и грануломи на туѓо тело. 7-ми

Грануломите во саркоид не можат јасно да се диференцираат хистолошки од грануломите од друго потекло. 1 Отсуството на некроза во саркоид се користи како диференцијална дијагностичка диференцијација од туберкулоза. 7 Како и да е, секој трет пациент може да развие мала некроза на коагулација на казетирање, особено кај поголеми грануломи. 7 Поради оваа причина, неопходна е понатамошна хистолошка обработка на ткивото, на пример: исклучување на киселински отпорни прачки или габи. 1

клиника
Се прави разлика помеѓу акутна форма и не-акутен, притаен курс. 6 Саркоидот е асимптоматски во многу случаи и често се открива на х-зраци во градите како дел од рутинска дијагностика. 1 Несогласувањето помеѓу релативно добрата субјективна здравствена состојба и изразените објективни наоди е типично. (Х-зраци на градниот кош) 9
Синдромот на Лофгрен е акутна манифестација на саркоид и вклучува артритис на глуждот (почест кај мажи), еритема нодозум (почест кај жени) и билијарна лимфаденопатија. 1, 2 Лафгренов синдром се јавува во 9-34% од случаите. 1
Други вообичаени неспецифични симптоми вклучуваат замор, ноќно потење, губење на тежината, треска и замор. 1, 6 Погодените пациенти често имаат вонпулмонално учество. 6-ти

Манифестација на органи

Лабораторија: Во акутната фаза обично има зголемување на ESR. 9 Покрај тоа, повеќе од 50% од г. F. зголемување на гама глобулините. 9 Со вклучување на бубрезите, може да бидат присутни хиперкалциурија и хиперкалцемија, со вклучување на црниот дроб, зголемување на параметрите на холестазата. 9 Ангиотензин-конвертирачки ензим (АКЕ) се формира во епителните клетки на грануломите и доведува до зголемена концентрација на АКЕ во серумот кај приближно 60% од пациентите. Како и да е, ова е неспецифичен и не особено чувствителен параметар, кој од овие причини првенствено не се препорачува за терапевтски мониторинг. 1
Х-зраци на градниот кош: Саркоидот се дели радиолошки на четири степени на сериозност. 1, 2 Радиолошките фази се однесуваат само на морфологијата (лимфаденопатија и зафатеност на белите дробови со или без фиброза 2) и не се во корелација со функцијата на белите дробови. 1

Одделение 1: Билатерална хиларна симетрична и не-поместувачка лимфаденопатија 2 Оваа фаза е реверзибилна. 9

Сл. 481: Рентген на градите на 50-годишен пациент. Може да се забележи билатерална хиларна не-поместувачка лимфаденопатија. Ако саркоидот е потврден хистолошки, радиолошките наоди одговараат на саркоидот од I степен. Извор: www.rad.rwth-aachen.de/lernprogramm/rh_f.htm_

Одделение 2: Билатерална хиларна лимфаденопатија со вклучување на белите дробови. 1 Последново е обично билатерално, симетрично и дифузно, со предност на централните региони и горниот лобус. 2 Може да се забележи микро-нодуларна инфилтрација, која е поврзана со дифузни непроitiesирности налик на точка. 2
Одделение 3: Зафатеност на белите дробови без зголемување на лимфните јазли.
Одделение 4: Белодробна фиброза, були и бронхиектазии. Оваа фаза е неповратна. 9

Најлесен начин да се направи радиолошка дијагноза на саркоид е I и II степен.

дијагноза
Дијагнозата се поставува со помош на клиниката и радиолошките резултати. Ова е особено точно за синдромот на Лофгрен. Ако наодите се недоволни, може да се консултира хистологија. 1

Диференцијална дијагноза

Хочкинова болест
Туберкулоза, 2 илијачни лимфни јазли Tbc, 9 атипична микобактериоза и инфекција со бартонела 6
Берилиум2, 5
Лезии налик на саркоид: Ова се лимфоцитни воспаленија со грануломи кои содржат епителни клетки, кои не можат да се дистифицираат хистолошки од саркоидот. Тие можат да се појават во контекст на „обична променлива имунодефициенција“ (ЦВИД), ХИВ болест и кај туморски заболувања. 6-ти
М. Вегенер 2
Кронова болест при наезда на гастроинтестинален тракт 2
Габични инфекции во белите дробови 2

Компликации

Пулмонална хипертензија: тоа е можна компликација на саркоид. 1 Ова обично се базира на белодробна фиброза. 1 Во ретки случаи, инфилтрацијата на малите пулмонални артерии со грануломи може да доведе до пулмонална хипертензија. 1
Респираторна инсуфициенција: Повторно, причината е белодробна фиброза. 2
Портална хипертензија и хепатопулмонален синдром: Кај околу 1% од сите пациенти, хепатална инсуфициенција може да се појави во текот на болеста преку портална хипертензија и хепатопулмонален синдром со огноотпорна хипоксемија и цироза. 1, 2 Исто така, може да се развие хронична интрахепатична холестаза. 2
Ненадејна срцева смрт: Може да се појави како дел од ВТ. 2

прогноза
Во акутна саркоидоза, спонтано заздравување се јавува во повеќе од 95% од случаите во текот на првите две години. 9 Стапката на спонтано заздравување кај хронична саркоидоза е приближно 70% во првите 1-3 години за I степен, за II степен е само 50% и за III степен само околу 20%. 9 Саркоидот може да стане хроничен кај една четвртина од пациентите. 9 Следниве прогностички фактори укажуваат на неповолен тек: обоени пациенти, возраст> 40 години, лупус пернио, хроничен увеитис, синуназална и/или осетна инволвираност, вклучување на ЦНС и/или срцето, III и IV степен во рентген на градниот кош, хронична хиперкалцемија и а Нефрокалциноза. 2 Белодробна фиброза е завршна фаза на саркоид и е најчеста причина за морбидитет и морталитет во западна Европа. 2 Приближно 20-25% од пациентите со текот на времето развиваат белодробна фиброза. 1 Смртноста е околу 0,5-5% и обично е резултат на срцева инволвираност, вклученост на ЦНС или респираторна инсуфициенција. 1, 2 Релапс една година откако се појави ремисија е редок и обично погодува помалку од 5% од пациентите. 1

понатамошно читање

Медицински напредок саркоидоза
Д-р Мајкл Ц. Ианузи, д-р Бенџамин А. Рибицки и д-р Алвин С. Теирштајн; Медицински напредок саркоидоза; N Engl J Med 2007; 357: 2153-65.

Саркоидоза (списание за сирачиња за ретки болести)
Хиларио Нунес, Дајан Боври, Пол Солер2 и Доминик Валер; Саркоидоза; Орфанет весник за ретки болести 2007, 2:46

Саркоид (интернист)
Прасе А, Милер-Квернхајм Ј: Саркоид. Интернист 50: 581-590, 2009 година

1 Мајкл Ц. Јанузи, д-р, Бенџамин А. Рибицки, д-р и Алвин С. Теирштајн, М.Д.; Медицински напредок саркоидоза; N Engl J Med 2007; 357: 2153-65.

2 Хиларио Нунес, Дајан Боври, Пол Солер2 и Доминик Валер; Саркоидоза; Орфанет весник за ретки болести 2007, 2:46

3 Скаидриус Милиаускас, Мариус Žемаитис, Раимундас Сакалаускас; Саркоидоза - преминување кон новиот стандард за дијагноза?; Медицина (Каунас) 2010 година; 46 (7): 443-6

4 Hima B. Prabhakar, Chad B. Rabinowitz, Fiona K. Gibbons, Walter J. O’Donnell, Jo-Anne O. Shepard и Suzanne L. Aquino; Сликарни карактеристики на саркоидоза на MDCT, FDG PET и PET/CT; AJR 2008 година; 190: S1-S6

5 Винсент Котин; Ажурирање на терапијата со биоагенти кај саркоидозата; Извештаи за медицина F1000 2010, 2:13

6 A. Прасе · Ј. Милер-Квернхајм; Саркоид; Интернист 2009 година; 50: 581-590

7 C. Томас, специјална патологија; Шатауер Штутгарт-Newујорк, 1996 година

8 W. Remmele, Pathologie Vol. 3, Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2. издание 1996 година

9 Герд Херолд и колеги, Интерна медицина 2010 година

Настава на текстови во посебна патологија

Респираторен тракт - не-тумор - понатамошни наставни текстови

Респираторен тракт - не-тумор - извештаи за случај