Саркоидоза. Презентација на случај

Прво објавено: 9.05.2016 г.

Уредничка група: MEDICHUB MEDIA

Апстракт

Саркоидозата е мултисистемско воспалително заболување кое се манифестира како грануломи без случаи, претежно во белите дробови и интраторакалните и интраабдоминалните лимфни јазли. Таа е со непозната етиологија и може да биде асимптоматска или со системски поплаки или органи (бели дробови, црн дроб, лимфни јазли). Авторите го презентираат случајот на момче примено за дифузна абдоминална болка и артралгија, биопсии на лимфните јазли со кои се утврдува дијагнозата на саркоидоза.

Резиме

Саркоидозата е мултисистемско воспалително заболување кое се карактеризира со не-казеозни грануломи, претежно во белите дробови и интраторакалните и интраабдоминалните лимфни јазли. Етиологијата е непозната, болеста е понекогаш асимптоматска или се манифестира со неспецифични системски манифестации или оштетување на органите (бели дробови, црн дроб, лимфни јазли). Авторите го презентираат случајот на хоспитализирано момче за дифузна абдоминална болка и артралгија, биопсија на интраабдоминални лимфни јазли, утврдувајќи ја дијагнозата на саркоидоза.

9-годишен пациент урбан Г.М. хоспитализиран поради дифузна абдоминална болка.

Од наследна-семејна историја забележуваме дека мајката (39 години) и таткото (40 години) се очигледно здрави, парот има и 18-годишно дете, исто така очигледно здраво. Нема пријавено контакт со ТБ или други заразни болести во семејството.

Физиолошка лична историја наведува дека тоа е второ дете на двојката, родено природно, при терминот, при што родилната тежина е 3,100 g и APGAR резултат = 10. Таа беше доена до една година, а диверзификацијата на диетата се правеше правилно на возраст од 6 месеци. Имунопрофилакса и профилакса на рахитис се изведени правилно (декларативно).

Патолошка лична историја открива бројни епизоди на респираторни инфекции, на 4-годишна возраст се хоспитализирани во Инфективната болница со дијагноза на менингитис. На 5-годишна возраст имал акутна инфекција со вирусот Епштајн-Бар, подоцна инфекцијата станала хронична. Во 2014 година, тоа беше истакнато за артралгија со функционална импотенција и за позитивни резултати на анти-вирусни антитела на хепатит Ц, дијагностицирање на малолетнички полиартритис со негативен ревматоиден фактор и хроничен хепатитис Ц.

Меѓу условите за живот и животна средина, забележуваме дека семејството живее во една просторија, социо-економските услови се несигурни.

Историја на болести: Дете регистрирано на клиниката во 2014 година со дијагноза на малолетнички полиартритис, за кое доби третман со салазопирин, со подобрување на симптомите и за хроничен хепатитис Ц.

Во исто време со почетокот на заедничката состојба, детето се жали на дифузна болка во стомакот. Во текот на 2015 година, тој постојано беше хоспитализиран со истите симптоми, поради што беше испитуван синдромот на болка во стомакот.

Клинички преглед при прием открива релативно добра општа состојба, афебрилна, тешка 26 кг (-1 ДС); половината = 130 см (-0,5 ДС), БМИ = 15,38 кг/м 2 .

Лицето обично е конформално, симетрично; покажува уставна хиперпигментација, инаку кожата е еластична и чиста; мукозните мембрани се нормално обоени, нормално вградени фурнири, сврзно-масно ткиво, нормално претставено, неопиплив површен систем на лимфни јазли, нормотоничен, номротрофичен, нормокинетички мускулен систем.

На ниво на остео-артикуларен систем, има болки во зглобовите на долните екстремитети, билатерално (тибиотарзални зглобови, билатерално колено, нозе), со воспалителни феномени, со делумна функционална импотенција.

На ниво на респираторниот систем, градниот кош е нормално усогласен, со билатерални симетрични костурски екскурзии, нормално пулмонално звучно чувство, FR - 20 вдишувања во минута; кардиоваскуларен систем - нормално прилагодена прекордијална област, врвен шок во левиот меѓуребрен простор V на медиоклавикуларната линија, ритмички срцеви звуци, без додавање на вдишувања, пулсирачки периферни артерии, HR = 76/мин.

Дигестивниот систем открива нормално обликувана усна шуплина, еластичен, депресивен абдомен, подвижен со дишење, дифузна болка, спонтан и опиплив, физиолошки цревен транзит; црн дроб 4 см под крајбрежниот раб, спленомегалија гр. II-III, безболни бубрежни ложи, физиолошко мокрење, нормално развиени надворешни гениталии. Тој е темпоро-просторно ориентиран, не покажува знаци на иритација на менингите, остео-тетивните рефлекси се присутни симетрично билатерални.

Биолошки истражувања ја истакна нормалната формула на леукоцитите, сериите на црвени крвни клетки и тромбоцитите без промени во бројот. Имаше микроцитна хипохромна анемија, со хемоглобин од 9,1 g/dl, како резултат на недостаток на железо (серумско железо - 17 микрограми/dl) и воспаление. Вредностите на воспалителните маркери остануваат многу високи, ESR = 40 mm/h, фибриноген = 448 mg/dl и CRP> 6 mg/l.

Трансаминазите, времето на крварење и коагулација, бубрежните тестови и гликозата во крвта беа во нормални граници. Пронајдени се малку ниски нивоа на серумски јонски калциум и LDH, со вкупни протеини малку зголемени (83 g/l). Извршени се две виремии на ХЦВ РНК, кои биле неоткриени, со исклучок на дијагнозата на вирусен хепатит Ц.

Меѓу параклиничките истражувања спроведена, абдоминален ултразвук откри патолошка хепатоспленомегалија, мултипла интраабдоминална лимфаденопатија (во хепатална и слезина хилум) и опасна циста, а остатокот од ултразвучниот преглед е нормален.

Следејќи го резултатот добиен на ултразвук, беше одлучено да се изврши а абдоминална компјутерска томографија, кои покажаа аденопатски блокови во хепаталниот хилум, трупот на целијачна, хилумот на слезината (слика 2) и бубрежните хилуми; хепатоспленомегалија (Слика 1), портална хипертензија и лезија на слезината инфериорна поларна хиподенза.

Затоа, позитивните дијагнози беа хепатоспленомегалија, портална хипертензија, мешана воспалителна и хипосидеремична анемија, интраабдоминална лимфаденопатија, со набvationудување на малиген лимфом.

Извршен е медулограм, кој беше во границите на нормалата, со што се исклучува дијагнозата на малиген лимфом. Хиперергијата на туберкулин последователно беше потврдена со позитивниот тест квантиферон, зголемувајќи го сомневањето за интраабдоминална туберкулоза на лимфните јазли.

Извршена е истражувачка лапароскопија со биопсија на лимфни јазли и биопсија на црн дроб (Слика 3).

Патолошки преглед опишува црн дроб (вонвременски преглед) со зачувана, лобуларна архитектура, чести портални простори, со лимфоцитен инфилтрат, ретки аспекти на лимфоидни фоликули, ретки грануломи со гигантски мултинуклеарни клетки (слика 4). Црн дроб (отпечаток од прст): клетки на црниот дроб со вакуоларна дегенерација, чести лимфоцити, ретки ПМН. Црн дроб (парафин): фиброза во паренхимот, без формирање на порто-портални или порто-центролобуларни мостови, дегенерација на хепатоцитите (слика 5А, Б).

Ганглија - примарни и секундарни лимфоидни фоликули, меѓу кои има чести грануломи со мултинуклеарни џиновски клетки, со ретки аспекти на астероидни тела (слика 6А, Б, Ц, Д).

Ганглион (парафин): примарни и секундарни лимфоидни фоликули кои покажуваат бројни џиновски-епителиоидни грануломи, без тенденција на слив, ретко појава на астероидни тела во џиновски клетки (слика 7А, Б).

После хистопатолошкиот преглед, утврдена е позитивна дијагноза на хепатална саркоидоза и лимфаденит на саркоидоза.

саркоидоза е ретка, хронична инфламаторна болест која главно ги погодува белите дробови и лимфните јазли, но може да се најде во кој било орган. Бидејќи саркоидозата главно се карактеризира со присуство на мали грануломи, болеста се нарекува и грануломатоза. Нодуларни формации составени од гранулационо ткиво се формираат со активирање на имунолошкиот систем.

Етиологијата на болеста останува неодредена, се претпоставува дека генетските фактори играат важна улога во активирањето на болеста. Околу половина од случаите се развиваат асимптоматски. Симптомите зависат од заболениот орган. Белите дробови најчесто се зафатени, а централниот нервен систем и генитоуринарниот тракт се најмалку погодени.

Симптомите предизвикани од саркоидоза во зависност од заболениот орган се:

Лимфни јазли (90%) - воспаление.
Белите дробови (95%) - кашлица и диспнеа (ретко).
Црн дроб (50-70%) - хепатомегалија, зголемени трансаминази.
Слезина (50-70%) - спленомегалија, намалени црвени крвни клетки, леукоцити и тромбоцити.
Срце (20-30%) - аритмии.
Зглобови (10%) - воспаление на неколку зглобови (полиартритис).

За да се потврди дијагнозата на саркоидоза, се користат специфични испитувања во зависност од заболениот орган: испитувања на слики, лабораториски прегледи, функционални тестови, хистолошки преглед.

Во конкретниот случај, еволуцијата беше поволна по воведувањето на третман со преднизон 1 mg/kg/ден p.o., режим на штедење на црниот дроб, заштитници на црниот дроб. Профилактички, хидразид 200 мг/ден се препорачува за туберкулоза за 3 месеци. Лабораториските тестови се повторија по 3 месеци третман, одржувајќи го воспалителниот синдром (ESR = 50 mm/1h, фибриноген = 450 mg/dl, CRP> 6 mg/l) и анемија, црн дроб и бубрежни примероци правило.

Природната еволуција на болеста е во 80% од случаите со спонтана резолуција, а во 20% од случаите еволуцијата е кон фиброза, од кои 5-10% имаат мулти-органски повторувања.

Главната компликација на саркоидозата е фиброза на заболениот орган. Во зависност од локацијата, се разликуваат следниве компликации:

Хепатална: фиброза (структурно и функционално оштетување на црниот дроб).
Саркоидоза лимфаденит: компресија на соседните органи, синдром на болка во стомакот.
Белодробна: белодробна фиброза; белодробни инфекции.
Срце: срцева слабост; аритмии.
Окуларен: глауком, слепило.
Остеопороза (следејќи долгорочни лекови со кортикостероиди), висок крвен притисок.
Не-Хочкинов лимфом.

Како посебност на случајот, имаме работа со млад пациент, со поретка форма на саркоидоза (екстрапулмонарна) и со потешка прогноза; исто така поврзана со инфекција со туберкулоза. Затоа е потребно внимателно да се следи пациентот со цел да се откријат раните компликации предизвикани од болеста, но и од третманот.