САРКОМ НА ЕВИНГ
Тоа е малиген тумор на скелетот што не произведува остеоидно или хондроитно ткиво и ги ограничува хеморагичните и некротичните области. Долго време се сметаше дека има почетна точка во меките делови, но поради напредокот на слики (КТ, МРИ) беше можно да се потенцира почетна точка на коските или периостеалната.
Класифициран е во групата на мали клеточни саркоми, кои вклучуваат не-Хочкинови лимфоми, микроцелуларни остеосаркоми итн.
синонимија. Може да се нарече ангио-ретикуло-сарком или дифузен ендотел.
Фреквенција. После остеосарком, тоа е најчестиот тумор кај деца и млади. Односот маж/жена е 1,6/1 и во 80% од случаите се јавува до 30-та година од животот. Максималната инциденца се јавува во втората деценија од возраста.
Локација. Подеднакво е честа и кај долгите и во рамните коски. Склоноста е на долниот екстремитет. На ниво на долгите коски, седиштето е метафизеално или дијафизесно.
симптоми. Болката е главниот симптом, неконзистентен. Тоа е придружено со отекување на меките делови, со воспалителен карактер (во 10% од случаите).
Биолошки прегледи. Јас сум сиромашен. Може да биде индицирано зголемено ниво на ESR и плазма LDH, што укажува на состојба на прогресија на туморот.
Радиолошки преглед: инциденти на лице и профил се доволни.
-област на остеолиза (уништување на коските) повеќе или помалку обемна, слабо разграничена, со уништување на кортексот и инвазија на меките делови, без калцификации, со периостална реакција, лоцирана на дијафиза на долга или кратка коска кај млад пациент.
-аспект на „сијалицата од кромид“ со ламеларна периостална апозиција
Хистопатолошки преглед: макроскопски - со голо око - (мека конзистентност, сива боја, непрецизни рабови, со многу области на некротично преобликување) и микроскопски (под микроскоп).
Продолжување на туморот
Локално проширување: во меките делови е често и често важно. Основно е за проценка на одговорот на хемотерапија. За ценење на локалното проширување, се користат радиографии, сцинтиграфија и МНР.
Продолжување на растојанието: тоа се прави со крв скоро исклучиво во белите дробови и коските. Нивното откривање се врши со стандардна радиографија на белите дробови, КТ или сцинтиграфија на коските.
Еволуција и прогноза.
Преживувањето на метастатските форми е приближно 60-65% на 5 години со прогноза поврзана со:
-топографија: 80% за дистални локации на ниво на екстремитетите.
-одговор на напад на хемотерапија: -> 70% кај оние со добар одговор.
Прогнозата на метастатските форми останува резервирана и ги оправдува обидите за интензивно лекување, хемотерапија, поврзана со вкупно зрачење на телото и трансплантација на коскена срцевина.
Едногласно е признаено дека саркомот EWING е еден од тумори на коските што реагира многу добро на третман со хемиски и радиотерапија.
Хемотерапијата доведува до намалување на волуменот на туморот и уништување на микрометастатските фокуси, што овозможува поквалитетен локален хируршки третман.Проценката на одговорот се прави според клинички, радиолошки и сцинтиграфски критериуми.
Опсегот на операции е голем, почнувајќи од едноставни ресекции во случај на локализација на илијачни органи до ресекции проследени со реконструкции, со едноставни, модуларни протези или графтови. Хемотерапијата се продолжува постоперативно на неколку рати, а вкупното времетраење на третманот трае до 10-12 месеци.
Локалното повторување треба да се санкционира со ампутација ако ова е сè уште технички можно.