Селективен дефицит на IgA.Имунолошки дефицит

Синдром на варијабилна имунодефициенција (ЦВИД)

XLA (x-поврзана агамаглобинемија, Брутонов синдром)

Недостаток на подкласа на IgG

Хипер ИгМ синдром (ХИГМ синдром)

Селективен недостаток на IgA

Тешка комбинирана имунодефициенција (SCID)

Синдром Вискот-Олдрих

Синдром на Ди orgeорџ

Синдром на Луис Бар (Атаксија телеангиектазија)

Селективен недостаток на IgA

дефиниција

Во случај на селективен IgA дефицит, постои недостаток на IgA, додека концентрациите на другите имуноглобулини обично се во нормалниот опсег. Повеќето од засегнатите не покажуваат симптоми на болеста поради овој недостаток, додека други доживуваат низа сериозни здравствени проблеми. Меѓутоа, честопати, недостатокот на IgA не се дијагностицира затоа што болните ретко одат на лекар поради нискиот или без психолошки стрес. 1

селективен

Имуноглобулинот IgA е специјализиран за одбрана од антигени на површините на мукозните мембрани на човекот. Овие се наоѓаат во устата, ушите, носот или во параназалните синуси, грлото, дишните патишта, гастроинтестиналниот тракт, очите и гениталиите. 1

Антителата на IgA се транспортираат до мукозните мембрани преку секрети и со тоа помагаат да се заштитат од инфекции. Затоа IgA е познато и како секреторен антитело. Бидејќи мукозната мембрана на една личност одговара на површина од 1,5 тениски игралишта, важноста на IgA во заштитата на овие површини не може да се прецени. 1

Поединци со селективен недостаток на IgA не можат да произведат IgA, туку сите други имуноглобулини. Покрај тоа, другите компоненти на имунолошкиот систем функционираат совршено. Причините за селективен недостаток на IgA сè уште не се пронајдени. Се претпоставуваат голем број на различни фактори кои се разликуваат од личност до личност. 1

Ниска концентрација на IgA во крвниот серум или дури и целосен недостаток на IgA е релативно честа. За повеќето луѓе, ова ниско ниво на IgA во серумот не доведува до некоја болест што може да се идентификува. Другите имаат симптоми слични на синдромот на варијабилен имунолошки дефицит (ЦВИД). 1

Симптоми

Селективен недостаток на IgA е најчестата примарна имунодефициенција. Се проценува дека се јавува 1 од 500 Кавкази. Повеќето луѓе со селективен недостаток на IgA изгледаат здрави или имаат релативно благи заболувања, така што дијагнозата никогаш не може да се постави. Во исто време, сепак, има и луѓе со селективен IgA дефицит кои страдаат од тешки симптоми. 1

Со селективен дефицит на IgA постои зголемен ризик од инфекција. Околу половина од пациентите со селективен IgA дефицит кои бараат медицинска помош постојано страдаат од инфекции на ушите, синусите и бронхиите, како и пневмонија. Некои други пациенти со селективен недостаток на IgA развиваат гастроинтестинални инфекции и постојана дијареја. Овие инфекции што често се јавуваат главно влијаат на површините на мукозните мембрани, кои всушност се заштитени со IgA. Честата иритација на мукозните мембрани може да предизвика хронични инфекции. Понекогаш медицинскиот третман не ги расчистува целосно инфекциите, а пациентите можеби ќе треба да земаат антибиотици подолго од вообичаеното. 1

Втор голем проблем со селективен недостаток на IgA е развој на автоимуни заболувања. Овие се јавуваат кај 25% до 33% од пациентите со селективен IgA дефицит кои посетуваат лекар. Автоимуна болест произведува антитела кои ги напаѓаат сопствените ткива на телото, предизвикувајќи воспаление и оштетување на телото. 1

Алергии може да бидат почести кај луѓе со селективен IgA дефицит отколку кај општата популација. Стапката е 10% - 15% и видовите на алергии варираат. Една од најчестите алергиски болести што се јавуваат при селективен недостаток на IgA е астма. Алергиите на храна исто така можат да бидат поврзани со недостаток на IgA. 1

Во случај на третман со крвни препарати, пациентите со селективен недостаток на IgA се изложени на зголемен ризик од анафилактичен шок (реакција на преосетливост на имунитетниот систем) или да влезат во опасна по живот ситуација. Ова исто така вклучува и интравенска администрација на имуноглобулини, бидејќи овие производи може да содржат одредена IgA. 1

Дијагноза и третман

Постојаните, често се случуваат инфекции, алергии, автоимуни болести и хронична дијареа, како и комбинација на овие симптоми, може да го натера лекарот да се сомнева во селективен недостаток на IgA. Дијагнозата се потврдува доколку лабораторискиот тест покаже мала концентрација на IgA во крвниот серум на засегнатото лице, но другите имуноглобулини (IgG и IgM) имаат нормални концентрации. 1

Вашиот лекар ќе одлучи кој третман е соодветен за вас индивидуално и кои специфични здравствени проблеми треба да се почитуваат. 1

Оваа веб-страница е само за информативни цели и во никој случај не го заменува медицинскиот совет од вашиот лекар. За дијагноза или третман на здравствени проблеми, ве молиме консултирајте се со вашиот лекар.

Белешка за колачињата: Оваа веб-страница користи колачиња со цел да ви понуди најдобра можна услуга. Со користење на оваа веб-страница, вие се согласувате да користите колачиња. Дополнителни информации: Декларација за заштита на податоците.