Што е болест на Адисон, Техничарите

Адисонова болест е болест на надбубрежниот кортекс што доведува до недостаток на хормони (гласни супстанции) што ги произведува. Познато е и како примарна надбубрежна инсуфициенција.

Надбубрежните жлезди седат од двете страни на бубрезите. Тие се состојат од кора и пулпа.

Во надбубрежниот кортекс се произведуваат три класи на хормони: глукокортикоиди, минералокортикоиди и андрогени.

Глукокортикоиди

Глукокортикоидите вршат многу функции во телото. Најважните од нив се обезбедување енергија (гликоза, масни киселини) во стресни ситуации (физички и психолошки стрес). Тие имаат антиинфламаторно дејство, ја потиснуваат сопствената одбрана на организмот (имунолошкиот систем) и влијаат врз формирањето на крв, рамнотежата на водата и електролитите и протеинскиот биланс. Најважните глукокортикоиди се кортизол, кортизон и кортикостерон.

Минералокортикоиди

Минералокортикоидите влијаат на функцијата на бубрезите и ја регулираат електролитната рамнотежа - нивоа на натриум и калиум - во крвта. Тие исто така се вклучени во регулирањето на волуменот на крвта и крвниот притисок. Најважните минералокортикоиди се алдостерон и деоксикортикостерон.

Андрогени

Андрогените се машки полови хормони кои се произведуваат само во ниски концентрации во надбубрежниот кортекс. Главно се произведува во машки тестиси и, во помали количини, во женски јајчник. Андрогените имаат ефект на градење ткиво (анаболен) во метаболизмот. Меѓу другото, тие го промовираат растот на коските кај мажите и жените како што стареат, зголемување на мускулната маса, намалување на нивото на холестерол и зголемување на протеините.

Кај мажите, андрогените се одговорни за развој на сексуалните органи (тестиси, простата, пенис), формирање на типични машки сексуални карактеристики (коса, длабок глас, специфична дистрибуција на маснотии) и формирање на сперма. Кај жените, прекумерните количини на андрогени доведуваат до општа маскулинизација (вирилизација) и зголемен сексуален нагон. Најважниот машки полов хормон е тестостеронот.

Адреналната медула произведува „хормони на стресот“ адреналин и норадреналин.

Што предизвикува болест на Адисон?

Болеста на Адисон е предизвикана претежно од уништување на ткивото на надбубрежниот кортекс. Во повеќето случаи, информациите варираат од 70 до 90 проценти, ова се должи на автоимуна болест. Ова е болест во која имунолошкиот систем, т.е. сопствената одбрана на телото, се свртува против сопствените клетки на телото. Во Адисонова болест, компонентите на имунолошкиот систем се насочени против надбубрежниот кортекс, таканаречените антитела можат да се детектираат во крвта. Адисонова болест може да биде придружена со други автоимуни болести, на пример, автоимун тироидитис (обично тироидитис на Хашимото) или дијабетес (дијабетес мелитус тип 1).

Поретко, заразни болести како што се СИДА или туберкулоза, како и воспаление на крвните садови кои ги снабдуваат надбубрежните жлезди, можат да бидат одговорни за уништување на надбубрежниот кортекс. Покрај тоа, бенигни или малигни тумори и наследни болести се можни причини во неколку случаи.

Друга ретка причина за недоволен надбубрежен кортекс е дисфункција во мозокот. Ова може да се случи ако хипофизата (хипофизата) или хипоталамусот не работат правилно (на пример поради тумор) и соодветно на тоа не го стимулираат надбубрежниот кортекс да произведува хормони.

Долготрајната употреба на препарат за кортизон исто така може да го намали производството на хормони во надбубрежниот кортекс. Поради оваа причина, кортизонот никогаш не треба да се запира одеднаш како лек, но мора полека да се намалува, односно дозата мора да се намали за подолг временски период. Ова му дава на надбубрежниот кортекс доволно време да ја продолжи својата функција. Ако овој вид на дефект е основа, не зборуваме за Адисонова болест, туку за секундарна надбубрежна инсуфициенција.

Кои симптоми ги предизвикува Адисонова болест?

Поради недостаток на овие хормони во телото, Адисонова болест доведува до општа слабост и брз замор, губење на тежината, низок крвен притисок (хипотензија) и проблеми со циркулацијата, како вртоглавица и тенденција за колапс. Понатаму, може да се појават гадење и повраќање, болки во стомакот, забрзано чукање на срцето и срцеви аритмии. Некои пациенти развиваат „глад за сол“ или копнеж кон необична храна, како што е саламура.

Типично е кафеавата боја на кожата, која е особено изразена на стапалата на стапалата, дланките, во областа на лузни и на оралната мукоза. Адисонова болест затоа се нарекува и „бронзена болест на кожата“. Покрај оваа кафеава пигментација на кожата, често се забележува и депигментација или болест на бели дамки (витилиго) кај пациенти со Адисон.

Womenените можат да пропуштат периоди и да ја изгубат својата сексуална коса, мажите можат да страдаат од еректилна дисфункција.

Честопати само таканаречената криза во Адисон води до дијагноза. Кризата произлегува од физички стрес, на пример, во контекст на инфекции, дијареја или несреќи. Во овие ситуации, потребата на телото за бројни хормони е зголемена. Ненадејниот недостаток на хормони во кризата во Адисон доведува до сериозни нарушувања на циркулацијата, па дури и до шок. Знаци на оваа криза се:

Ненадеен пад на крвниот притисок
Дехидратација (десикоза)
Абдоминална болка слична на воспаление на перитонеумот (псевдоперитонитис)
Задржување на урина
Можно дијареја и повраќање
Низок шеќер во крвта (хипогликемија)
Ацидификација на крвта (ацидоза)
Заматување на свеста до кома

Кризата во Адисон е опасна по живот состојба која бара брза терапија.

Како се дијагностицира болеста?

Ако постои сомневање за болест на Адисон, се прави краток тест за АЦТХ. ACTH (адренокортикотропен хормон) се прави во хипофизата (хипофиза). Пред сè, го промовира формирањето на глукокортикоиди (на пример, кортизол) во надбубрежниот кортекс.

Спроведување на краткиот тест за ACTH

По утврдувањето на нивото на кортизол во крвта (ниво на кортизол), фиксната количина на ACTH се инјектира во вената. Количината на кортизол во крвта се мери повторно по 30 и 60 минути. Нормалното зголемување на хормонот укажува на функционален надбубрежен кортекс. Недостаток на зголемување укажува на Адисонова болест.

Понатамошните тестови на крвта ќе помогнат да се намали степенот на болеста. Така ги одредувате другите хормони на надбубрежниот кортекс, белите и црвените крвни клетки, вредностите на бубрезите и тироидната жлезда и електролитите (натриум, калиум). За да се дијагностицира автоимуна болест, се бараат автоантитела против надбубрежниот кортекс. Екскрецијата на кортизол и алдостерон во урината исто така може да се измери.

Со методите на слики како што се сонографија (ултразвук), компјутерска томографија (КТ) или магнетна резонанца (МРТ), може да се визуелизираат промени во надбубрежните жлезди како што се зголемување или тумор.

Како се лекува Адисонова болест?

Најважниот принцип на третман кај Адисонова болест е замена на хормоните што недостасуваат, што обично е доживотно. Глукокортикоидите може да се заменат, на пример, со администрација на хидрокортизон, и минералокортикоиди со флуокортизон. Во моментов се разгледува замена на андрогени, т.е машки полови хормони, но сè уште не е дел од стандардната терапија. Истражувањата покажаа дека погодените - особено жените - кои исто така примаат андрогени имаат подобрено психолошко добро.

Погодените пациенти обично земаат хидрокортизон во форма на таблети во две до три дози во текот на денот. Не е невообичаено тие да добиваат повисоки дози наутро отколку подоцна во текот на денот, бидејќи природното ниво на глукокортикоиди е највисоко наутро и третманот треба да се прилагоди на нивото на природниот хормон. Во особено стресни ситуации, дозата мора да ја прилагоди лекарот за да се избегне недостаток. Можни несакани ефекти од предозирање на хормонот се особено мускулна слабост, нарушувања на дистрибуцијата на маснотии, промени на кожата, остеопороза (губење на коска) и депресија.

Во стресни ситуации, важно е да се зголеми дозата на кортизон, бидејќи во спротивно може да се појави ситуација со недостаток што предизвикува криза на Адисон. Таквите стресни ситуации се, на пример, трескави инфекции, гастроинтестинални заболувања, операции или стоматолошки третман.

Лекарот редовно ја проверува точната доза на флуокортизон земена еднаш на ден (наутро) врз основа на нивото на калиум или ренин во крвта, телесната тежина, крвниот притисок и срцевиот ритам. Ренинот е гласник-супстанца која игра важна улога во регулирањето на ослободувањето на алдостерон. Предозирање на флуокортизон резултира со главоболка, висок крвен притисок, зголемување на телесната тежина и едем (задржување на водата во ткивото), предозирање со низок крвен притисок, срцеви аритмии, слабост и конфузија.

Луѓето со Адисонова болест секогаш треба да имаат лична карта за итни случаи со кои се даваат информации за болеста и моменталната доза на нивните лекови. Покрај тоа, пациентите со Адисон секогаш треба да имаат комплет за итни случаи со себе, како што се супозитории за кортизон или ампули со хидрокортизон за инјектирање.

Ако Адисонова болест е предизвикана од инфекција или тумор на надбубрежниот кортекс, важен е дополнителен третман на предизвикувачката болест, на пример со администрација на антибиотици за бактериски инфекции или хируршко отстранување на тумор.

Како делува Адисонова болест?

Ако Адисонова болест е препознаена навремено и соодветно третирана со замена на хормоните што недостасуваат, очекуваното траење на животот на погодените не е ограничено. Можете да живеете нормален живот. На квалитетот на животот може малку да влијае и потребниот внес на таблетите.

Со Адисонова болест, бременоста е генерално можна без компликации ако се прилагоди дозата на зедените хормони.

Важно е дека дозата на глукокортикоиди е зголемена во сите стресни ситуации, особено по несреќи, болести и операции. Оваа адаптација на концентрацијата на хормонот во моментално преовладувачката стресна состојба е важна за да не се појави криза во Адисон.

Ако причината за Адисонова болест е сериозна заразна болест или малигна болест, прогнозата и животниот век на заболеното лице зависи од основната болест.