Што е тирозинемија; Огест

Што е тирозинемија?

Тирозинемијата е ретко наследно метаболичко нарушување. Протеините се хранливи состојки кои се наоѓаат во храна како млеко, месо или мешунки и многу други. е вклучен.
Во телото, протеините од храната се распаѓаат во неговите градежни блокови, аминокиселините (вклучувајќи тирозин и фенилаланин).
Аминокиселините се важни за раст и одржување на телесните функции. Доколку има повеќе аминокиселини на располагање, овие вишок аминокиселини се претвораат и разградуваат од телото со помош на таканаречените ензими.

огест

Во тиорзинемија од типот I, ензим кој ги распаѓа аминокиселините тирозин и фенилаланин не работи правилно. Затоа, вишокот аминокиселини се недоволно распаднати и штетни нуспроизводи се акумулираат во организмот.

Ако тирозинемијата не се лекува, високото ниво на нуспроизводи може да го оштети мозокот и другите органи.
Постојат уште два вида на тирозинемија (Тип II и Тип III). Сепак, овие типови се многу поретки од тирозинемијата тип I.

Таткото и мајката имаат неисправен ген за метаболизмот на тирозин, но тие се здрави. Ако од двајцата се пренесе неисправен ген, ова доведува до тирозинемија. Постои 25% веројатност да се сретнат двата неисправни гени и да се роди дете со тирозинемија. Во земјите што зборуваат германски, околу 1 од 100 000 новороденчиња се раѓаат со тирозинемија. Момчињата и девојчињата се подеднакво погодени.

Тирозинемијата се третира со помош на специјална диета и дополнителни лекови. Нутриционистичката терапија е неопходна за:
Да го снабдува организмот со доволно протеини, тирозин и фенилаланин, енергија, витамини и минерали за раст и телесни функции
Но, избегнувајте вишок тирозин и фенилаланин.

Лекарите или диететичарите ја одредуваат количината на тирозин и фенилаланин дозволена врз основа на индивидуалните толеранции.

Тирозинемијата не може да се излечи, но може да се третира добро. Редовните проверки на вредностите на крвта и урината ја прилагодуваат диетата според возраста и промената на метаболичките ситуации. Комбинацијата на диета и лекови мора да се спроведува доживотно.