Швајцарски медицински форум - Кога недостаток на хормони на стрес предизвикува стрес
ДОИ: https://doi.org/10.4414/smf.2018.03263
Публикација: 30.05.2018
Форум за швајцарски Мед. 2018; 18 (22): 471-474
Д-р Мед. Iaулија Кемпф а, д-р Мед. Катрин Борм б
Приклучоци тастатура_arrow_up тастатура_рола_долу
практика на дијамон - Институт за дијабетес, хормони, тироидна жлезда и дебелина, Баден-Датвил; б Ендокринологија, дијабетологија и метаболизам, болница Арау Кантонал
позадина
Надбубрежната криза е опасна по живот презентација на Адисонова болест. Најчесто, пациентите се претставуваат со неспецифични или погрешни симптоми како што се слабост, губење на тежината, промени на електролити, психолошки абнормалности или акутен абдомен. Брзата замена на глукокортикоидите е централна.
Извештај за случајот
анамнези
Изборен упат на 33-годишна жена-пациент од страна на матичниот лекар за слабеење и хипонатремија. Пациентот се жали на континуирано слабеење од вкупно 18 кг во текот на една и пол година. Честопати се чувствуваше како да е пред колапс. Дијабетес мелитус и болест на тироидната жлезда веќе се исклучени. Пред четири месеци беше извршена гастроскопија, вклучително и проверка за спреј во случај на болка во стомакот, што беше нормално. На денот на презентацијата, пациентот се пожали на нова болка во мускулите. На прашањето, таа пријавила дека повратила двапати како резултат на физички преголем напор и дека се чувствува вртоглавица при промена на позиција.
статус
Пациент со слаба тежина (висина 158 см, тежина 45 кг, индекс на телесна маса 18 кг/м 2) со тахикардија (крвен притисок 114/78 mm Hg, пулс 104/min редовно), празни вени на вратот при лежење како израз на дехидратација. Понатамошниот клинички преглед беше нормален. Особено, не се пронајдени хиперпигментирани линии на рацете или огромни аномалии кај целокупниот, сепак, силно пржен пациент.
Наоди и дијагноза
Лабораторискиот тест покажа сериозна хипоосмоларна хипонатремија од 109 mmol/l (норма 136–146 mmol/l; осмоларност 234 mosm/kg) без хиперкалемија или ацидоза. Останатите лабораториски параметри беа во референтниот опсег. Ако се сомневаше на надбубрежна инсуфициенција, беше спроведен тест Синактен од 250 μg, кој беше многу патолошки со базален кортизол од 77 nmol/l и стимулиран кортизол од 88 nmol/l (нормален базален 140-700 nmol/l, по стимулација> 550 nmol/l) л) Во понатамошната истрага, следната констелација резултираше: ACTH> 1250 ng/l (адренокортикотропен хормон; норма 10-60 ng/l), анти-надбубрежно кортикално антитело 320 (норма негативно) и 21-хидроксилаза антитело 350 U/l (норма негативен), плазматски ренин> 500 mU/l (нормално лежи 1,6-41 mU/l).
Во примарна надбубрежна инсуфициенција, постои нарушување во органот на потекло на надбубрежната жлезда. Стимулирачките хормони се зголемени (ACTH, ренин). Ако дефектот во контролната јамка е на ниво на хипофизата (како кај аденоми на хипофизата, апоплекс на хипофизата или инфилтрација на хипофизата поради грануломатозни заболувања), може да се зборува за секундарна надбубрежна инсуфициенција поради откажување на кортикотропната оска (низок ACTH).
Сумирајќи, дијагнозата на примарна, автоимуна надбубрежна инсуфициенција, наречена Адисонова болест, е направена со типична клиничка слика, патолошки тест за синактен и значително зголемен ACTH и ренин. Може да се исклучат понатамошни автоимуни ендокринопатии (дијабетес тип 1, хипогонадизам, автоимун тироидитис) и придружни автоимуни заболувања (автоимун гастритис, витилиго).
терапија
Пациентот беше примен во мониторинг станицата за следење во тешка хипонатремија со редовни мерења на електролити и за насочена корекција со интравенска хидратација. По поставувањето на дијагнозата, непосредна интравенска замена на хидрокортизон во форма на Солукортеф® 100 mg, проследена со 2 × 50 mg за 3 дена. Во текот на промената во орална супституција на глукокортикостероиди со хидрокортизон (Hydrocortone®) и дополнување на минералокортикоидите со флудрокортизон (Florinef®).
курс
Преземајќи ги горенаведените мерки, растечкиот натриум од 123 mmol/l веќе може да се измери на 3-ти ден. Понатамошниот тек беше некомплициран и пациентот беше отпуштен дома во добра општа состојба. За време на прегледот во амбулантата за ендокринологија три недели подоцна, пациентот пријавил добри перформанси и редовна спортска активност. Статусот покажа зголемување на телесната тежина (+3 кг) и нормализиран натриум (140 mmol/l) под Hydrocortone® 10 mg 1-0,5-0 и Florinef® 0,1 mg 0,5-0-0. Покрај предавањето на лична карта за итни случаи (Слика 1) и упатствата во врска со кризата на Адисон, пациентот бил обучен во присуство на сопругот да инјектира Солукортеф® во итни случаи (во средниот дел на надворешниот бут, видете ја сликата на симболот на слика 2). Брошурата на Швајцарското друштво за ендокринологија и дијабетологија (SGED) и летоци и видеа се соодветни како помошно средство [6].
цел екран Илустрација 1: Лична карта за итни случаи (препечатена од брошурата за пациенти „Замена на кортизол кај надбубрежна инсуфициенција“ на Швајцарското друштво за ендокринологија и дијабетологија [SGED], со theубезна дозвола на SGED). цел екран Слика 2: Симболична слика за итна инјекција на 100 mg Солукортеф ® поткожно во надворешниот среден бут во случај на Адисонова криза.
дискусија
Адреналната инсуфициенција е лесна за дијагностицирање и лекување, но не е откриена или третирана предоцна и потенцијално фатална [1]. Терапијата често мора да започне пред да бидат достапни сите резултати од тестовите или лабораториските контроли. Хипонатремија се среќава кај 80-90% од пациентите и може да биде прва манифестација како израз на надбубрежната криза [2]. Хипонатремија е предизвикана од недостаток на минералокортикоиди и од несоодветно ослободување на антидиуретичен хормон ([ADH]; со посредство на недостаток на кортизол). Бубрежна загуба на натриум и волумен е резултат на недостаток на минералокортикоиди. Обично нема хиперкалемија поради орална загуба при повраќање (презентација на клиничката презентација во Табела 1). Кризата се третира со интравенозно снабдување со течност (0,9% солен раствор или, за да се поправи можната хипогликемија, со мешана инфузија на глукоза/NaCl) и интравенска администрација на глукокортикоид. Хидрокортизон со високи дози има минералокортикоиден ефект, така што првично не треба да се дава флудрокортизон.
| Табела 1: Клиничка презентација на надбубрежен кортекс (надбубрежен кортекс) инсуфициенција (изменета од [4]). | |
| Општо (дефицит на глукокортикоид) | Неспецифична презентација: замор, адинамија, летаргија, исцрпеност, мускулна слабост, дифузна болка во зглобовите |
| Гастроинтестинални поплаки: губење на апетит, гадење, повраќање, болки во стомакот, губење на тежината | |
| Хипогликемија: тремор, чувство на глад, колапс | |
| Хипонатремија (зголемена секреција на ADH)/хиперкалцемија: конфузија | |
| Промени во крвната слика: еозинофилија, лимфоцитоза, нормохромна анемија | |
| Кумулативен шок до кома, треска | |
| Примарна адренална инсуфициенција | Зголемена секреција на MSH и други производи за распаѓање на POMC (како зголемена ACTH): доведува до хиперпигментација на линиите на рацете, лузни, мукозни мембрани или ареола на дојката |
| Недостаток на минералокортикоиди: дехидратација - десикоза, артериска хипотензија, ортостатска дисрегулација, електролитни нарушувања: хипонатремија, хиперкалемија. Гастроинтестинални поплаки видете погоре. | |
| Недостаток на DHEA кај жени (надбубрежен андроген): губење на пазувите и срамната коса, намалена изведба и либидо, груба сува кожа, вознемирено, депресивно расположение | |
| Секундарна надбубрежна инсуфициенција | Нема недостаток на минералокортикоиди |
| Недостаток на стимулација на ACTH и затоа нема лачење на MSH: бледа, алабастерска кожа | |
| Неуспех на други хормонски оски како резултат на недостаток на контролни хормони TSH, FSH/LH, GH, ADH (секундарен хипотироидизам, секундарен хипогонадизам, дефицит на ГХ, дијабетес инсипидус) | |
| ADH: антидиуретичен хормон; MSH: меланоцитен стимулирачки хормон, POMC: проопиомеланокортин, ACTH: адренокортикотропен хормон, DHEA: дехидроепиандростерон, TSH: стимулирачки хормон на тироидната жлезда, FSH: стимулирачки хормон на фоликулите, LH: лутеинизирачки хормон. | |
Идеално, тест за стимулација на АЦТХ (тест Синахен) треба да се изврши непосредно пред започнувањето на терапијата. Ако тоа не е можно, може да се измери базален кортизол. Ако базалниот кортизол е под 80 nmol/l, постои големо сомневање за надбубрежна инсуфициенција. За да се направи разлика помеѓу примарна и секундарна надбубрежна инсуфициенција, исто така треба да се утврди следново: ACTH, алдостерон и плазматски ренин (види дијагностички алгоритам Слика 3).
цел екран Слика 3: Поедноставен дијагностички алгоритам за сомневање за надбубрежна инсуфициенција (изменет од [4]). ACTH: адренокортикотропен хормон, 21-OH-AK: 21-хидроксилаза антитела, МРИ: магнетна резонанца.
Тестот Синактен е достапен во различни дози: „ниска доза“ е 1 μg и „висока доза“ 250 μg (стандард). Бидејќи одговорот од бавно атрофираната надбубрежна жлезда може да биде предизвикан од високи дози на стимулација на АЦТХ, тестот „ниски дози“ се користи особено за пребарување на секундарна надбубрежна инсуфициенција (патологија на хипофизата) со цел да се постигне поголема чувствителност. Динамичен стрес-тест со инсулинска хипогликемија денес се користи поретко, бидејќи е покомплексен и бара строго следење, земајќи ги предвид контраиндикациите (корорнарна срцева болест, познати напади, цереброваскуларна инсуфициенција).
| табела 2: Полигландуларни автоимуни синдроми, пондерирање со задебелен акцент (поедноставено од [5]). | |||
| Автоимун полигландуларен синдромТип 1 (ПОВРЕДЕН), редок (особено деца) | Автоимун полигландуларен синдромТип 2 | ||
| Ендокрини | Ендокрини | ||
| П.ропшта надбубрежна инсуфициенција | П.ропшта надбубрежна инсуфициенција | ||
| Хипопаратироидизам | Автоимуна тироидопатија | ||
| Примарен хипогонадизам | Примарен хипогонадизам | ||
| Дијабетес мелитус тип 1 | Дијабетес инсипидус | ||
| Д.ијабетес мелитусТип 1 | |||
| Не-ендокрини | Не-ендокрини | ||
| Витилиго | Витилиго | ||
| Ц.Х.роничен мукокутанд Кандидијаза | Синдром на малапсорпција Целијачна болест | ||
| Синдром на малапсорпција Целијачна болест | Ретки: алопеција, идиопатска тромбоцитопенична пурпура, пернициозна анемија, мијастенија гравис, Сјогренов синдром, ревматоиден артритис | ||
| Алопеција тоталис или ареата | |||
| Пернициозна анемија | |||
| Автоимун хепатитис | |||
| Кората на надбубрежните жлезди | |||
Најважната работа за вежбање
• Брзата замена на хидрокортизон кај Адисонова болест со Адисонова криза спасува животи, а понекогаш дури мора да се случи пред да заврши дијагнозата.
• Со цел да се спречат понатамошните кризи во Адисон во текот на болеста, подигање на свеста и соодветна обука на пациентите и роднините е во суштинско значење за препознавање на типичните симптоми на дефицит на кортизол. Ова овозможува да се адаптира дозата на хидрокортизон во рана фаза и да се изврши итна инјекција.
Изјава за обелоденување
Авторите не објавија никакви финансиски или лични врски во врска со овој напис.
Кредити
Адреса за преписка
Д-р медицински Iaулија Кемпф
Помошник лекар
Дијамон - Институт за дијабетес, дебелина, хормони и тироидна жлезда
Мелингерстрасе 207
CH-5405 Баден
јулија.kempf [at] ksa.ch
литература
1 Bancos I, Hahner S, Tomlinson J, Arlt W. Дијагноза и управување со надбубрежна инсуфициенција. Лансет дијабетес ендокринол. 2015 година; 3 (3): 216-26.
2 Maguet H, Carreau A, Hautefeuille S, Bonnin P, Beaune G. Адисонова болест откриена со сериозна хипонатремија. Клиниката Ен Биол (Париз). 2017 година; 75 (1): 87-91.
3 Стреули СБ, Кавелти-Ведер Ц, Мејенберг Ф, Билер Ц, Гренделмаер П. Влошување на АЗ под туберкулостатска терапија. Форум Мед Швајцарија. 2017 година; 17 (43): 932-5.
4 Борм К, Реиш Н, Рејнке М. Хормонска замена кај примарна и секундарна надбубрежна инсуфициенција. Болести на бубрезите и хипертензијата. 2003; 32 (10): 466-73.
Објавено под лиценца за авторски права
"Наведи извор - некомерцијално - без деривати 4.0".
Нема комерцијална повторна употреба без дозвола.
Погледнете: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/