Симптоми на болеста Какви симптоми имаат пациентите со синдром на хемофагоцитоза?

Автор: проф. Д-р. медицински Стефан Ел, создаден на: 25.09.2019, последен пат променет: 05.11.2019

болеста

Содржина

    1. Имунолошки систем (треска)
    2. Црн дроб и слезина
    3. Централен нервен систем
    4. Крв (цитопенија) и згрутчување
    5. Стомакот и цревата
    6. кожата
    7. белите дробови

Симптомите на синдромот на хемофагоцитоза се разновидни, бидејќи различни системи на органи можат да бидат засегнати од болеста.

Синдромот на хемофагоцитоза е опасна по живот болест и а имунолошки итни случаи.

Децата со вродена форма на FLH можат да имаат сериозни изгореници, одново и одново, а децата со секундарна HLH имаат низок ризик од појава на одблесоци. Кај постарите деца, директните предизвикувачи се претежно (вирусни) инфекции; кај доенчиња, честопати не се наоѓа предизвикувачка инфекција.

Имунолошки систем (треска)

Ако имунолошкиот систем е стимулиран од инфекција, на пример, треската првично е нормална реакција на телото. Се создава со ослободување на воспалителни гласнички супстанции од имуните клетки кои посредуваат во реакцијата на одбраната на организмот. Во ХЛХ, имунолошкиот систем не мирува и покрај тоа што инфекцијата стивнува. Реакцијата на треска не запира, имуните клетки остануваат високо активни, дури и ако инфекцијата е навистина завршена. Треската не е секогаш висока, но често покажува „брановиден“ тек, но може да се повлече по некое време или дури и да се врати целосно.

Црн дроб и слезина

Во контекст на прекумерната имунолошка реакција, особено Т-лимфоцитите се размножуваат и се активираат во голем број. Овие мигрираат и на слезината и црниот дроб, каде ги активираат локалните фагоцити (макрофаги). Ова доведува до прогресивно зголемување на овие органи (слезина: спленомегалија, црн дроб: хепатомегалија).

Вклучувањето на црниот дроб исто така може да доведе до пожолтување на кожата (жолтица), зголемување на ензимите на црниот дроб (трансаминаза н) и липиди во крвта, недостаток на протеин (недостаток на албумин) во крвта и блокада на билијарниот тракт.

Централен нервен систем

На мозокот честопати влијае и неконтролираната воспалителна реакција. Симптомите индикативни за вклучување на централниот нервен систем можат да бидат многу варијабилни. Можете да ја одредите видливата клиничка слика од самиот почеток, но често се појавуваат само во понатамошниот тек на болеста. Децата се слаби, апатични и реагираат малку или воопшто не реагираат на нивната околина. Другите имаат зголемен тремор, покажуваат изразено истегнување на главата наназад и зголемена или намалена мускулна напнатост. Кај некои доенчиња, фонтанелот е напнат и испакнати, тие врескаат високи, чувствителни на светлина, повраќаат почесто и имаат тврд врат (менингизам). Во некои случаи, невролошките знаци на болеста можат да бидат изразени, а во текот, исто така, да доведат до напади.

Децата со синдром Чедијак-Хигаши можат да доживеат различни невролошки симптоми како што се доцнење во развојот и/или мускулна слабост, без оглед на HLH.

Крв (цитопенија) и згрутчување

Бројот на крвни клетки е исто така намален кај пациентот (цитопенија). Овие можат да бидат црвените крвни клетки (еритроцитопенија), што се манифестира во анемија (симптоми: бледа кожа, замор, слабост во алкохол, отежнато дишење, намалена изведба, болки во грбот или главоболка), крвни тромбоцити (тромбоцитопенија) и други фактори на згрутчување на крвта кои се одговорни за коагулација на крв (симптоми на пр. крвавење на мала точка на кожата или мукозната мембрана, хематом д) и/или неутрофилите (неутропенија), кои играат клучна улога во одбраната од патогени (симптоми: бактериска инфекција Ен).

Стомакот и цревата

Почетокот на синдромот на хемофагоцитоза често се карактеризира со дијареја и абдоминална болка, гадење и повраќање. FHL5 и XLP2 може да доведат до тешка дијареја што е тешко да се контролира со лекови.

Некои деца развиваат неспецифичен осип. Ако крвните тромбоцити се многу ниски, може да се појават мали пунктоформни крварења во кожата (петехии, пурпура). Кај деца со силно зафаќање на црниот дроб, задржувањето на водата во ткивото, т.н. едем, може да се развие ако содржината на албумин во крвта е премала.

Покрај симптомите споменати погоре, синдромот Чедијак-Хигаши и синдромот Гришели имаат нарушување на пигментот од различен степен, делумен албинизам (недостаток на пигменти). Ова може да се види најјасно во косата, веѓите и трепките (руса до сивкаста треперлива коса), „светло розевата“ кожа и светлосината или црвеникавата светкава ириса на окото.

белите дробови

Вклучувањето на белите дробови може да се манифестира во форма на задржување на ткивна течност во белите дробови (плеврален излив и/или во белите дробови (пулмонален едем). Ова исто така може да биде предизвикано од намалено ниво на албумин во крвта.