Синдром Ахард-Тиер - Причини, симптоми и третман
На Ахард-Тиерсов синдром е клиничка слика која се карактеризира со комбинација на дебелина на трупот, хипертрихоза и дијабетес. Главната причина за синдромот е тумор на надбубрежниот кортекс или аденом на базална хипофиза.
Содржина
Што е Ахард-Тиеров синдром?
Ахард-Тиерсовиот синдром е клиничка слика со основните карактеристики на дебелината на трупот, хипертрихоза и дијабетес мелитус. Името на синдромот потекнува од Емил Ахард и Josephозеф Тиерс.
Двајцата француски лекари ја опишаа оваа болест за прв пат во 1921 година и, поради двете највпечатливи карактеристики, и дадоа назнака „дијабетес на брадести жени“, што сега се смета за застарено.
причини
Ахард-Тиерсовиот синдром не е изолиран клинички феномен, туку се базира на друга болест. Обично ова е тумор кој е или аденом на базофилен хипофиз или тумор на надбубрежен кортекс. Базофилен аденом на хипофизата влијае на хипофизата (хипофиза) и генерално е бениген тумор, но може да влијае на функциите на човечкото тело.
Некои аденоми на хипофизата произведуваат хормони; Во зависност од видот на хормоните што лачат, медицината ги дели овие тумори на различни видови. Другиот вид на тумор што може да предизвика Ахард-Тиерс синдром е надбубрежниот кортекс.
Како и хипофизата, надбубрежниот кортекс исто така игра важна улога во хормоналното регулирање на организмот. Затоа, и двата можат да предизвикаат нерамнотежа во составот и концентрацијата на хормоните, што меѓу другото доведува до раст на брадата, што е толку забележливо кај овој синдром.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Симптоми, заболувања и знаци
Забележителен симптом на Ахард-Тирсовиот синдром е растот на брада (хирзутизам) кај заболените жени, што се должи на зголемената концентрација на машки полови хормони во женското тело. Овие се исто така познати како андрогени и вклучуваат тестостерон, андростерон, кортикостерон и други, меѓу другите.
Сепак, растот на брада кај жени или хирзутизам може да се должи и на други причини и - како и другите симптоми - не е единствена карактеристика на Ахард-Тирсовиот синдром. Во исто време, можно е косата да падне и во други делови од телото, на пример, на главата. Покрај тоа, погодените страдаат од дијабетес мелитус; болеста е популарно позната како „дијабетес“ и претставува метаболичко нарушување што доведува до неправилна регулација на енергетскиот биланс во човечкото тело.
Синдромот Ахард-Тиер е типично поврзан со дебелина (дебелина) и артериска хипотензија (висок крвен притисок). Кај жените, клиничката слика може да доведе и до отсуство на менструација; медицината ја нарекува оваа состојба аменореа. Во некои случаи, кај пациенти со Ахард-Тирсов синдром може да се развие зголемен клиторис, кој може да биде присутен од раѓање или да се развие подоцна во животот.
Дијагноза и тек
Лекарите обично го дијагностицираат Ахард-Тирсовиот синдром врз основа на клиничка презентација, бидејќи се карактеризира со комбинација на различни симптоми. Растот на брадата (хирзутизам) е јасно видлив однадвор и не бара обемна дијагностика. Специјален тест на крвта обично може да открие дијабетес мелитус.
Компликации
Синдромот Ахард-Тиер е предизвикан од аденом на хипофизата; најчести несакани ефекти се дијабетес мелитус, дебелина, недостаток на менструално крварење, опаѓање на косата и хирзутизам. Аденом на хипофизата може да се третира со лекови или хирургија. Во случај на операција, постои општ ризик од компликации, како што се појава на тромбоза, белодробна емболија или нарушувања на заздравувањето на раните.
Ако синдромот Ахард-Тиер остане нелекуван, бројните придружни симптоми можат да доведат до значителни компликации. Оние погодени од дијабетес мелитус, на пример, страдаат од оштетување на очите или бубрезите, во најлош случај постои ризик од дијабетична нога или дијабетична кома. Ако не се лекува, дебелината доведува до бројни здравствени ограничувања: кардиоваскуларни заболувања, оштетување на коските и зглобовите, развој на дијабетес тип II.
Прекумерното производство на машки хормони не ретко доведува до нарушувања на плодноста (плодност), полицистични јајници во комбинација со отсуство на менструација ја спречуваат бременоста. За жени со хирзутизам (зголемен раст на косата) или опаѓање на косата, психолошките последици од Ахард-Тиерсовиот синдром се особено значајни, бидејќи изгледот на жените не е во хармонија со сегашниот идеал за убавина.
Општо, може да се забележи дека особено психолошките ефекти на нетретираниот Ахард-Тирсов синдром имаат значителни негативни ефекти. Значителен дел од погодените жени страдаат од депресија или дури и целосно повлекување од социјалниот живот.
Кога треба да одите на лекар?
Оваа посебна форма на дијабетес мелитус тип 2 секогаш припаѓа на рацете на лекар. Бидејќи болеста се јавува релативно ретко во оваа форма, треба да биде специјалист. Ендокринолог, на пример, би бил соодветен. Кога жената развива Ахард-Тиерс синдром по менопаузата, тоа е обично бениген тумор.
Ендокринолошка комплексна болест како оваа не треба да се ситни. Затоа е потребно да се инсталира близок медицински мониторинг во случај на дијабетес мелитус плус дебелина и опаѓање на косата. Доколку се присутни и висок крвен притисок и хиперпродукција на машки полови хормони, очигледно е сомневање за тумор на хипофизата или надбубрежниот кортекс. Проблемот е во тоа што индивидуалните симптоми треба да се стават во контекст, наместо да бидат разгледувани и третирани индивидуално.
Меѓутоа, обично, на истиот доктор ретко му се кажува дека покрај веќе постоечката дијагноза на дијабетес мелитус, одеднаш страда од опаѓање на косата и зголемен раст на брадата. Дебелината, пак, е очигледна за докторот. Дали лекарот додава еден и еден ако пациентот развива висок крвен притисок покрај другите симптоми е под знак прашалник. Прекумерното производство на прогестини се утврдува со тест за хормони. Ова е организирано од гинеколог - но само ако вториот види причина за тест за хормони.
Третман и терапија
Третманот на синдромот Ахард-Тиер се разликува во зависност од индивидуалните услови на клиничката слика. Синдромот обично е резултат на друга болест која е основната причина; Соодветно на тоа, третманот на оваа основна болест, исто така, игра одлучувачка улога во терапијата на синдромот Ахард-Тиерс.
Дијабетес мелитус "дијабетес" е само еден аспект на многумина, при што пациентите можат да ја поддржат терапијата со лекови за дијабетес со правење промени во нивниот личен начин на живот. Вежбањето и урамнотежената, здрава исхрана се важни фактори на одлука од оваа гледна точка.
Можна причина за синдромот Ахард-Тирс е аденом на базофилен хипофиза. Во таков случај, хируршкото отстранување на туморот е често опција. Во зависност од видот на аденом, исто така може да се разгледаат различни опции за третман на лекови, кои за возврат зависат од индивидуалните фактори на одделниот случај.
Дополнителни симптоми и последици од аденом на базофилен хипофиз, исто така, бараат соодветен третман. На пример, можно е тироидната жлезда да се развие прекумерна активност како резултат на туморот, ако туморот произведе соодветни хормони. Лекарите можат да ги третираат овие лекови со други лекови кои имаат за цел да го вратат нивото на тироидните хормони во нормала.
Ако синдромот Ахард-Тиер се базира на тумор во надбубрежниот кортекс, хируршки третман е опција во многу случаи. За време на оваа постапка, лекарите го отстрануваат целото карцинозно ткиво од надбубрежниот кортекс ако е можно, оставајќи колку што е здраво ткиво недопрено, колку што е безбедно.
Бидејќи надбубрежниот кортекс игра важна улога во хормоналната рамнотежа на човечкиот организам и е исто така важен за метаболизмот на мозокот, пациентите потоа можат да земат соодветни лекови. Овие се наменети да ги заменат неуспешните или ограничени хормонални перформанси на ткивото на надбубрежниот кортекс.
Изгледи и прогноза
Ахард-Тиерсовиот синдром доведува до многу непријатни компликации. Особено жените се погодени од силен раст на брада поради синдромот. Во многу случаи, ова доведува до комплекси на инфериорност и намалување на самодовербата. Понекогаш засегнатите стануваат депресивни и страдаат од други психолошки поплаки. Сепак, косата може да падне и во други региони на телото или може да се развие дијабетес.
Како резултат на нарушување на метаболизмот, се јавува и дебелина, што доведува до понатамошни поплаки и ограничена подвижност. На срцето негативно влијае и дебелината. Крвниот притисок е зголемен и ризикот од срцев удар брзо се зголемува.
Во повеќето случаи, можна е рана дијагноза, така што третманот за Ахард-Тиерсовиот синдром може да се започне рано. Бубрезите, очите и стапалата може да бидат оштетени од дијабетес. Во многу случаи, самиот третман не доведува до понатамошни компликации и може релативно добро да ги намали симптомите, така што болеста напредува позитивно. Сепак, не е секогаш можно да се спротивстави на мажественоста, така што многу страдаат од тешка депресија.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
превенција
Бидејќи Ахард-Тиерсовиот синдром не е независна болест, но се јавува во контекст на или како резултат на основната болест, се чини дека специфичната превенција за овој синдром е тешка. Фокусот е насочен кон лекување на основната болест, која обично е тумор.
Мерките што пациентите можат сами да ги преземат се однесуваат на редовно и правилно внесување на лекови, како и учество во други форми на третман и општи позитивни мерки за здравјето, како што е балансирана исхрана.
После нега
Бидејќи синдромот Ахард-Тиер е наследна болест, тој не може да се третира каузално, туку само симптоматски. Поради оваа причина, опциите за последователна нега се многу ограничени и тешко можни. Обично не се постигнува ниту целосно лекување на синдромот Ахард-Тиер.
Бидејќи синдромот Ахард-Тиер е наследен, генетското советување може да биде корисно доколку сакате да имате деца со цел да избегнете пренесување на синдромот на децата. Во повеќето случаи, болеста се третира со лекови.
Пациентот треба да осигури дека овие лекови се земаат редовно, а исто така треба да се земат предвид и интеракциите со другите земани лекови. Понатаму, тироидната жлезда на пациентот мора редовно да се следи со цел да се избегне дефект и да се исклучат понатамошните компликации. Синдромот Ахард-Тиер исто така може значително да ја зголеми веројатноста за срцев удар.
Поради оваа причина, редовните прегледи на срцето се исто така корисни, иако здравиот начин на живот со здрава исхрана може да има многу позитивно влијание врз текот на болеста. Контактот со други заболени од синдромот Ахард-Тиер исто така може да обезбеди вредни информации што можат да помогнат во подобрувањето на состојбата.
Можете да го направите тоа сами
Симптомите на синдромот Ахард Тиерс многу варираат од пациент до пациент. Тие исто така зависат од основната здравствена состојба. Третманот е од најголема важност. Додека основната болест може да се разликува, негативното оштетување на надворешниот изглед е обично една заедничка работа. Femaleенската брада е дел од клиничката слика.
Сепак, одржувањето на позитивен став е важно за болните жени. Ставот што потврдува живот се спротивставува на заканата од социјално повлекување и депресија. Размената со други погодени лица исто така може да ја поддржи терапијата. Отвореноста во справувањето со болеста, активното учество во социјалниот и семејниот живот се темелници во самопомош. Исто толку важна е и доживотната и дисциплинирана употреба на пропишаните лекови. Психотерапевтските дискусии исто така можат да имаат позитивен ефект.
Како по правило, пациентите Ахард-Тиер страдаат од дијабетес. Ефектите од дијабетисот се контролираат доколку се прилагоди начинот на живот. Има смисла промена на диетата во здрава исхрана, како и интеграцијата на спортот во секојдневниот живот. Бидејќи пациентите често страдаат и од дебелина и висок крвен притисок, редовно вежбање е особено корисно. Визуелните оштетувања предизвикани од болеста можат значително да се подобрат преку паметен избор на облека, замена на коса и специјално научени техники за шминка.