Синдром Кон (примарен хипералдостеронизам) - 22 февруари 2017 година - MedBlog - MedTorrents - веб-страница
Кон-ов синдром (примарен хипералдостеронизам)
Примарниот хипералдостеронизам има патолошки состојби кои се карактеризираат со прекумерно производство на алдостерон од надбубрежниот кортекс, независно од системот на ренин-ангиотензин.
Главните причини за примарен хипералдостеронизам се:
- осамен гломеруларен аденом
- идиопатска билатерална хиперплазија (IHA- идиопатски хипералдостеронизам)
-адреногенитален синдром со недостаток на 11 p - хидроксилаза, 17a - хидроксилаза и 11P - хидроксистероид дехидрогеназа;
- Кушингов синдром и болест со хипералдостеронизам и хиперкортизолизам.
Вишокот на алдостерон предизвикува:
- Задржување на Na со дејство во дисталната згрчена цевка на нефронот со хипернатремија, под 155 mEq/1 (поради феноменот на бегство на атријален натриуретичен пептид), вклучувајќи Na и исклучувајќи го K од клетката;
-зголемување на волуменот на екстрацелуларниот и плазма течноста, како последица на задржување на натриум, но без едем;
- зголемена уринарна екскреција на јони на К и водород (со блокирање на реапсорпција) со хипокалемија, хиперкалурија, закиселување на урина, метаболна алкалоза, отпорност на антидиуретичен хормон, намалена толеранција на глукоза, калиопенска нефропатија (густина на урина под 1015), неутрална pH вредност азотемија, расеаност на проксималните тубули, нарушување
барорецептори, ортостатска хипотензија;
- зголемен ренарен клиренс на магнезиум, кој заедно со алкалоза предизвикува напади на тетанус;
- супресија на ренин-ангиотензин системот под влијание на зголемен волумен на плазма и серумски Na.
-постојана систолно-дијастолна хипертензија (околу 200/100 mm Hg), понекогаш со главоболка, гадење, вртоглавица и промени во дното на окото;
- ортостатска хипотензија предизвикана од нарушувања на барорецепцијата со зголемена екскреција на калиум со честа брадикардија;
- претежно дневна, мијастенична мускулна астенија, со срам при голтање, птоза на очните капаци, неможност да се одржи позицијата на главата;
-пароксизмални паретични пристапи инсталирани одеднаш, претежно во долните екстремитети, со растечка еволуција, намалување или укинување на остеотендинозни рефлекси, мускулна парализа, асиметрична хипотонија;
- невромускулна хиперексцитабилност со мускулни грчеви, акропарестезии, знаци на Хвостек и Тросо, ретко генерализирана тетанија, особено кај жени;
- полидипсија, полиурија почесто ноќно, со промена на бојата на урината и ниска густина. Ограничувањето на течности е тешко да се толерира и администрацијата на антидиуретичен хормон е неефикасна. Во вроден хипералдостеронизам, сите наведени симптоми се потешки и често се поврзани со едем.
Дози направени 3 последователни дена на нормална исхрана,
И администрацијата на диуретици нагласува:
- хипокалемија (помалку од 3 mEq/1), хиперкалурија (повеќе од 50 mEq/24 часа;
- умерена хипернатремија, ретко нормален натриум;
- Зголемен серумски Na/K и низок урина и плунка;
- метаболна алкалоза, хипомагнеземија, хиперхлоремија;
-алдостерон, тетрахидроалдостерон (метаболит) во серум и урина со покачени вредности. Се препорачува берба по хиперцентриум внес на 1 g сол/ден - 4 дена, без диуретици 2 недели, со одмор во пресрет на повеќе од 6 часа;
- плазматски ренин со мала активност и не се зголемува по администрација на диуретици или диета со хипосодиум;
- хипергликемија предизвикана од ТТГ или манифест;
- изостенурија, протеинурија, зголемена алкалоза на урина. Тест за полнење на сол 6-7 g/ден, 4 дена или со инфузија IV. 0,9% раствор на NaCl за 4 часа не го намалува алдостеронот во случај на алдостерон; умерено се намалува во надбубрежната хиперплазија; очигледно се намалува кај здравите. Тестот е контраиндициран кај тешка хипертензија.
Тест на каптоприл (инхибитор на ензим на конверзија). 2 часа по администрација на 25 mg каптоприл, нивото на алдостерон не се менува со алдостерон; се намалува кај надбубрежната хиперплазија и кај здрави луѓе.
Тест со спиронолактон, 100 mg 4 пати на ден, 5 недели нормализира калиум и крвен притисок.
ултрасонографија, пневмосупраренографија, сцинтиграфија на јод-холестерол, КТ, МРИ потврдуваат присуство на тумор или надбубрежна хиперплазија.
Диференцијалната дијагноза се поставува со следниве болести:
Секундарен хипералдостеронизам условен од стимулатори на примарна хиперсекреција на рениннгиоотензин и секундарен алдостерон, супресивен со администрација на Na и нагласен со диета со хипосодиум, фуросемид, каптоприл, орални контрацептиви. Причини може да бидат цироза со асцити, конгестивна срцева слабост, бубрежна хипертензија тумори кои лачат ренин, хирургија, јукстагломеруларна хиперплазија, дехидратација, вклучувајќи салуретици, хиповолемија, бременост.
Гломеруларен карцином, кој се карактеризира со многу изразени клинички и параклинички промени во примарниот хипералдостеронизам.
Кушингов синдром со клинички хиперкортицизам, хиперкортизолемија, ниска бубрежна активност. Зголемена периферна отпорност на кортикостероиди со вишок кортизол, кој исто така има минералокортикоиден ефект.
Адреногенитален синдром со псевдохермафродитизам, вирилизација кај девојчиња и со ран сексуален раст и созревање кај момчиња, хипокортизолемија, инхибирана хипертензија со глукокортикоиди.
Цели и методи на постигнување:
Исклучувањето на изворот на алдостерон во случај на гломеруларен тумор се состои во субтотална или тотална адреналектомија во зависност од големината, хистолошкиот карактер, инвазивниот капацитет. Задолжителна контрола на надбубрежните жлезди е исто така задолжителна.
Во случај на малигна еволуција на болеста, без јасни знаци на тумор, се отстранува поголемата или левата надбубрежна жлезда, почесто погодена, понекогаш со субтотална адреналектомија на контралатералната страна. Во случај на билатерална хиперплазија на надбубрежните жлезди, потребата за адреналектомија се третира контрадикторно и веројатно се тврди во
најагресивни форми, бидејќи во 50% од случаите има хипертензија, хипоалдостеронизам, хипокортицизам или постоперативни повторувања.
Блокирање на физиолошките ефекти на алдостерон се препорачува при билатерална хиперплазија на надбубрежните жлезди, неоперативни, пред или постоперативни аденоми. Се препорачува диета богата со калиум и со ограничен натриум.
Спиронолактон (вероспирон, урактон, алдактон) - синтетички стероиден антиалдостерон кај рецепторот Минералокортикоид, 150 - 300 мг/ден предоперативно и 100 - 200 мг/ден постоперативно, подолго време, под контрола на серумскиот калиум Амилорид-Ц - го инхибира дисталниот тубуларен транспорт, одржување на K. Се администрира 10-40 mg/ден,
Каптоприл (капотен, еналаприл) - инхибитор на ангиотензин-конвертирачкиот ензим (брадикиназа), 50 - 200 mg на ден го намалува алдостеронот и крвниот притисок во случаи на билатерална хиперплазија.
Нифедипин (коринфар) - блокатор на каналите на Ca, 10-40 mg на ден.
Цисплатин (платинол) се препорачува во високи дози.
Дексаметазон или преднизолон се препорачуваат во форми на супресивна глукокортикоидна хиперплазија. Третманот со примерок се изведува 3-4 недели со дексаметазон, 1-2 mg на ден или купреднизолон, 5 mg 2 пати на ден, под контрола на клинички знаци, крвен притисок, К серум и алдостерон.