Синдром на Шеј Драгер - Причини, симптоми, дијагноза и третман
Синдром на Шеј Драгер - посебна форма на атрофија на повеќе системи, која се карактеризира со тешки вегетативни нарушувања со преваленца на ортостатска хипотензија. Во прилог на вегетативни манифестации, се забележуваат симптоми на Паркинсон, инконтиненција на урина, синдром на малиот мозок. Дијагнозата се поставува врз основа на клинички податоци, земајќи ги предвид податоците од церебрална МНР/КТ, резултати од ортостатски тест, мало тесто. Третманот вклучува мерки за зголемување на крвниот притисок во исправена положба, употреба на кортикостероиди, лекови против Паркинсон, невропротектори.
Синдром на Шеј Драгер
Синдромот Шеј-Драгер е една од трите опции за МСА (мултипна системска атрофија), вклучително и стријонигална дегенерација и оливопонтоцеребеларна атрофија. Синдромот е именуван по американските невролози Милтон Шеј и Глен Драгер, опишани во 1960 случаи, кои претставуваат комбинација на автономна дисфункција, малиот атаксија и паркинсонизмот. Бидејќи во почетната фаза доминантен симптом е ортостатска хипотензија, во литературата за неврологија синдромот се јавува под синоним име «идиопатска ортостатска хипотензија». Синдромот Шеј-Драгер претежно се јавува по 50 години. Во оваа возрасна категорија, преваленцата е 1%. Мажите се разболуваат почесто од жените.
Причини за синдром Шеј-Драгер
Етиологијата останува непозната. Претпоставува генетски детерминизам на болеста. Фамилијарни случаи на автосомно доминантно наследство. Го опишува појавувањето на синдромот како паранеопластичен процес во тумор на крајниците. Некои истражувачи укажуваат на сличноста на морфолошките промени кои го придружуваат синдромот и се забележуваат при хронично труење со метали. Релативно е јасна само причината за ортостатска хипотензија - симпатична дисфункција (нервен систем), нормална, што обезбедува компензаторни васкуларни реакции.
Патогенеза
Механизмот на развој на прогресивна дегенеративна енцефаломиелопатија, дел од морфолошкиот супстрат на болеста, не е проучен. Патолошкиот процес влијае на невроните на централните вегетативни структури, периферните вегетативни ганглии, се протега на кортико-рбетот, кортико-нуклеарните, малиот мозок, субкортикалните јазли. Нормалната транзиција во вертикална положба е придружена со зголемување на васкуларниот тонус, палпитации, па можете да спречите пад на крвниот притисок. Поразот на симпатичната поделба на Националното собрание значи дека недостасува наведениот механизам за компензација. Затоа, со вертикална положба, се забележува нагло намалување на крвниот притисок, намалување на протокот на крв во мозокот, дифузна исхемија, што предизвикува синкопа (несвестица).
Дегенерацијата на нервните влакна на проводните малиот тракт резултира со координирани нарушувања. Патолошки промени во субкортикалните ганглии ги провоцираат симптомите на Паркинсон. Патогенезата на последниот е нејасна, но е значително различна од онаа на Паркинсонова болест, бидејќи конвенционалните анти-паркинсонични лекови се неефикасни во лекувањето на синдромот Шеј-Драгер. Морфолошки забележана смрт на неврони, глиоза. Процесот се протега симетрично до супстанцијата црна боја, каудатното јадро, маслинки, патеки, малиот мозок, јадрото на вагусните нерви, лоцирани во 'рбетниот столб на Кларк, периферни вегетативни јазли.
Симптоми на синдром Шеј-Драгер
Во продромалниот период може да има намалување на либидото, импотенција, дизурични феномени, слаба толеранција на топлина како резултат на намалено потење. Дебито на болеста се карактеризира со замор, нестабилен одење, вртоглавица, чести епизоди на оцрнување во очите, несвестица. Тежината на ортостатските болести брзо се влоши.Времето на појава на синкопа од моментот на преминување во вертикална состојба се намалува на неколку минути, по што трае помалку од една минута. Обидувајќи се да ги надоместите ортостатските хемодинамички нарушувања, да го продолжите престојот во вертикална состојба, болните без да ги исправите колената, да ја наведнате главата и да го свиткате горниот дел од телото напред (поза на скејтер). Во тешки случаи, несвестица се јавува кога седите во кревет.
Екстрапирамидалните нарушувања се појавуваат неколку месеци по почетокот на ортостатските нарушувања, понекогаш - истовремено со нив. Детална слика за паркинсонизам може да се види во 60% случаи. Брадикинезија е карактеристична, хипомимија, мускулна вкочанетост, монотонија на гласот, тремор од дистални екстремитети од мал обем. Повеќето пациенти имаат потешкотии со дишењето во мочниот меур, предизвикувајќи често мокрење, енуреза, уринарна инконтиненција. Можна слабост на сфинктерот на уретрата и аналот. Типична анхидроза (недостаток на потење) што резултира со значителна сувост на кожата. Церебеларна атаксија (нестабилно одење, адијадохокинеза, намерно тресење) откриена во 40% од случаите, тешко е да се утврди во однос на позадината на екстрапирамидалните болести. 20% од пациентите со кортикобулбарна болест, што доведува до појава на цицачки рефлекс, дисфагија.
Компликации
Хемодинамските болести од ортостатски тип доведуваат до почеста несвестица со падови. Повредите доведуваат до повреди (модринки, фрактури, потрес на мозокот). Епизодите на минлива исхемија на церебралните структури доведуваат до намалување на меморијата и интелигенцијата, ментални нарушувања. Сериозните ортостатски заболувања ги разболуваат пациентите во кревет, што е полн со развој на пренатрупана пневмонија, чирови на притисок. Во староста, синдромот Шаја-Драгер често е комплициран од исхемичен мозочен удар, што доведува до трајна пареза, промени во психо-емоционалните и когнитивните области. Овие компликации го влошуваат текот на болеста и предизвикуваат попреченост кај пациентот.
дијагноза
Дијагностичките потешкотии се поврзани со слабата свест на невролозите за постоењето на оваа патологија, сличноста на клиничката слика со Паркинсонова болест. Во многу случаи, синдромот првично се дијагностицира како Паркинсон и само неефикасноста на стандардната анти-паркинсонова терапија бара продолжување на дијагностичкото пребарување. Основата на дијагнозата е:
Синдромот Шеј-Драгер треба да се разликува од Паркинсонова болест, пост-енцефалитичен и васкуларен паркинсонизам, дегенеративни заболувања на централниот нервен систем (болест на фарови, Алцхајмерова болест, невроакантоцитоза). Понекогаш е потребно да се исклучи оклузијата на каротидната артерија. Карактеристична карактеристика на болеста е рано ортостатско заболување. Кога Паркинсонизам, автономната дисфункција на Паркинсонова болест се јавува многу подоцна, помалку изразена. Промените на Паркинсон поради енцефалитис се поврзани со хиперхидроза, хиперсаливација. Кога се разликува со друга дегенеративна патологија на централниот нервен систем, станува збор за важна историја, текот на болеста, МНР податоци.
Третман на синдром Шеј-Драгер
Етиопатогена терапија не се развива. Симптоматскиот третман се спроведува за да се намали сериозноста на хемодинамичките болести, симптомите на Паркинсон. Комбинираната терапија се состои од четири главни компоненти:
Прогноза и превенција
Болеста се карактеризира со прилично брза прогресија. Постепеното влошување на ортостатските нарушувања доведува до губење на слободата на движење. Очекуваниот животен век по дијагнозата е во просек 7-8 години. Во некои случаи, процесот се стабилизира, трае 3-5 години. Недостатокот на јасни идеи за етиопатогенезата на патологијата ја исклучува можноста за развој на ефективни превентивни мерки.