Синдром на сијалица причини, симптоми, дијагноза, третман Компетентни за здравјето на iLive

Медицински експерт за статијата

Тука ги разгледуваме проширените форми на булбарна парализа, кои се развиваат со билатерални лезии нерви IX, X и XII, како и нивните корени и нерви внатре и надвор од черепот. Тука ги припишуваме лезиите на мускулите и соодветните синапси, што доведува до исти нарушувања на функциите на булбарните мотори: голтање, џвакање, артикулација, фонација и дишење.

[1], [2], [3]

Причини за булбарден синдром

Болест на моторните неврони (латерална амиотрофична склероза, 'рбетниот амиотрофија Фазио-Лонде, Кенеди булбоспинска амиотрофија).
Миопатии (окулофарингеален, синдром на Кернс-Сајр).
Дистрофична миотонија.
Пароксизмална миопелгија.
мијастенија.
Полиневропатија (Гилајн-Баре, пост-вакцинација, дифтерија, паранеопластична, со хипертироидизам, порфирија).
Полиомиелитис.
Процеси во мозочното стебло, задна кранијална јама и краниоспинален регион (васкуларни, тумори, сирингобулбија, менингитис, енцефалитис, грануломатозни нарушувања, абнормалности во коските).
Психогена дисфонија и дисфагија.

[4], [5], [6], [7]

Болест на моторните неврони

Последната фаза на сите форми на амиотрофичен латерален синдром (АЛС) или почетокот на неговата булбарна форма се типични примери на нарушена функција на луковицата. Болеста обично започнува со билатерална лезија на јадрото на дванаесеттото јадро и нејзините први манифестации се атрофија, фасцикулација и парализа на јазикот. Во раните фази, може да се појави дисартрија без дисфагија или дисфагија без диартрија, но доста брзо се забележува прогресивно влошување на сите функции на луковицата. На почетокот на болеста, тешкотијата при голтање на течна храна се забележува почесто од цврстата храна, но како што напредува болеста, дисфагија се развива кога се зема цврста храна. Во овој случај, слабоста на јазикот е поврзана со слабоста на мастиката, а потоа и со мускулите на лицето, мекото непце виси надолу, јазикот во усната шуплина е неподвижен и атрофичен. Тоа покажува rapidsikulyatsii. Анартрија. Постојана плунка. Слабост на респираторниот мускул. Во истата област или други региони на телото, се откриваат симптоми на вклучување на горниот моторен неврон.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Критериуми за дијагностицирање на амиотрофична латерална склероза

присуство на знаци на оштетување на инфериорниот моторен неврон (вклучувајќи ЕМГ - потврда на претходниот процес во клинички зачувани мускули); клинички симптоми на повреда на горниот моторен неврон (пирамидален синдром); прогресивен тек.

„Прогресивна булбарна парализа“ денес се смета како една од варијантите на булбарната форма на амиотрофична латерална склероза (како и „примарна латерална склероза“ како друг вид на амиотрофична латерална склероза, која тече без клинички знаци лезии на предниот рог на 'рбетниот мозок).

Растот на Гравис може да биде манифестација на прогресивна амиотрофија на 'рбетниот столб, особено - терминалната фаза на амиотрофијата Вердниг-Хофман (Вердниг-Хофман), а кај децата - Фацио-Лонд (Фацио-Лонд)' рбетната амиотрофија. Вториот се однесува на автозомно рецесивно 'рбетниот амиотрофија со ран почеток. Кај возрасните, позната Х-поврзана амиотрофија на 'рбетниот булбарна, од 40-годишна возраст и постари (болест на Кенеди). Карактеризира со мускулна слабост и атрофија на горните екстремитети проксимална, спонтани фасцикулации, волумен ogranicheskie активни движења на рацете, намалување на тетивните рефлекси на бицепс и трицепс брахијалниот мускул. Како што болеста напредува, се развива булбарна (обично не бруто): нарушувања на јазикот попорхивание атрофија, дизартрија. Средствата на стапалото се вклучуваат подоцна. Карактеристики: гинекомастија и псевдохипертрофија на мускулите на гастрокемиус.

Со прогресивни 'рбетни амиотрофи, процесот е ограничен на оштетување на клетките на предниот рог на' рбетниот мозок. За разлика од амиотрофична латерална склероза, тука процесот е секогаш симетричен, не е придружен со симптоми на вклучување на горниот моторен неврон и има поповолен тек.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

миопатии

Некои форми на миопатија (окулофарингеален, синдром на Кернс-Сајер) може да се појават кршење на функциите на булбарната. Окулофарингеална миопатија (дистрофија) - наследна болест (автозомно доминантно), што е одлика на подоцнежен почеток (обично по 45 години) и мускулна слабост, ограничена на мускулите на лицето (билатерална птоза) и булбарните мускули (дисфагија) . Птозата, нарушувањата на голтањето и дисфонијата напредуваат бавно. Главниот лошо прилагодлив синдром е дисфагија. Во екстремитетите, процесот се шири само кај некои пациенти и во подоцнежните фази на болеста.

Една од формите на митохондријална енцефаломопатија, имено Кернс-Сајровиот синдром („офталмоплегија плус“), се манифестира, покрај птоза и офталмоплегија, комплекс на миопатски симптоми кои се развиваат по симптомите на окото. Вклучувањето на булбарните мускули (ларинксот и фаринксот) обично не е грубо, но може да доведе до промени во фонацијата и артикулацијата, замолчување.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Задолжителни знаци на синдромот Кернс-Сајр:

надворешна офталмоплегија
Дегенерација на пигмент во мрежницата
нарушувања на срцевата спроводливост (брадикардија, атриовентрикуларен блок, синкопа, ненадејна смрт се можни)
протеини одгледувани во ликер

[32], [33], [34], [35]

Дистрофична миотонија

Дистрофичната миотонија (или миотоничното нарушување на Росолимо-Куршман-Штајнрт-Батен) е наследена во автосомно доминантен начин и ги погодува мажите 3 пати почесто од жените. Нејзиниот почеток е на возраст од 16-20 години. Клиничката слика е составена од миотонични, миопатски синдроми и екстраскуларни нарушувања (дистрофични промени на леќата, тестисите и другите ендокрини жлезди, кожа, хранопровод, срце и понекогаш мозок). Миопатскиот синдром е најизразен во мускулите на лицето (мускули за џвакање и темпоралис, што доведува до карактеристичен израз на лицето), вратот и некои пациенти во екстремитетите. Поразот на булбарните мускули доведува до назална нијанса на гласот, дисфагија и замолчување, а понекогаш и респираторни нарушувања (вклучително и апнеја при спиење).

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]

Пароксизмална миопелгија (повторлива парализа)

Периодична парализа - Болест (хипокалемична, нормокалиемическа хиперкалемична и форма), е прикажана генерализирана делумна напади или мускулна слабост (без губење на свеста) како пареза или плегија (до тетраплегија) со намалени тетивни рефлекси и мускулна хипотонија. Времетраењето на нападите варира од 30 минути до неколку дена. Провокативни фактори: богата со храна богата со јаглени хидрати, злоупотреба на сол, негативни емоции, вежбање, спиење ноќе. Само во одредени напади има зафатеност на цервикалните и кранијалните мускули. Ретко, респираторните мускули се вклучени во овој процес во различен степен.

Диференцијалната дијагноза се поставува со секундарни форми на миопелгија, кои се наоѓаат кај пациенти со тиреотоксикоза, со примарен хипералдостеронизам, хипокалемија кај некои гастроинтестинални заболувања, болести на бубрезите. Јатрогените варијанти на периодична парализа се опишани при назначување на лекови кои промовираат елиминација на калиум од телото (диуретици, лаксативи, сладунец).

[43]

мијастенија

Булбарниот синдром е една од опасните манифестации на мијастенија гравис. Мијастенија гравис (мијастенија гравис) е болест чија главна клиничка манифестација е абнормален замор на мускулите, се намалува до целосно опоравување по администрација на лекови за антиколинестераза. Првите симптоми се најчесто дисфункции на мускулите на окото (птоза, диплопија и ограничување на подвижноста на коските) и мускулите на лицето, како и мускулите на екстремитетите. Околу една третина од пациентите имаат импликации со џвакање, фаринкс, ларинкс и јазик. Постојат генерализирани и локални форми (главно окуларни).

Диференцијалната дијагноза на мијастенија се поставува со мијастенични синдроми (Ламберт-Итон синдром, мијастеничен синдром кај полиневропатија, комплекс на мијастенија-полимиозитис, мијастеничен синдром при интоксикација со ботулин).

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

полиневропатија

Парализа на булбарна полиневропатија забележана на сликата на генерализиран полиневропатичен синдром на позадината на тетрапареза или тетраплегија со карактеристични сензорни нарушувања кои ја олеснуваат дијагностицирањето на природата на булбарните нарушувања. Најновата карактеристика на акутни форми како што се демиелинизирачка полиневропатија, синдром Гилајн-Баре, пост-вакцинација и пост-инфективна полиневропатија, паранеопластична дифтерија и невропатија и полиневропатија кај хипертироидизам и порфирија.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]

Полиомиелитис

Полиомиелитисот, како причина за билијарна парализа, се препознава со присуство на општи (пред-паралитички) инфективни симптоми, со брзиот развој на парализа (обично во првите 5 дена од болеста), со поголемо влошување на проксималните од дисталните. Карактеристичен е периодот на обратен развој на парализата кратко време по нивното настанување. Се разликуваат спинални, булбарни и булбоспинални форми. Долните екстремитети се почесто погодени (во 80% од случаите), но синдромите може да се развијат долж хемитипот или крстот. Парализата има бавен карактер во однос на губење на тетивните рефлекси и брзиот развој на атрофија. Булбарната парализа може да се забележи со булбарна форма (10-15% од целата паралитична форма на болеста), во која страда не само нервите IX, X (поретко), туку и фацијалниот нерв. Оштетување на предниот рог на сегментите IV-V може да предизвика респираторна парализа. Кај возрасните, веројатноста да се развие булбоспинална форма. Вклучувањето на ретикуларното формирање на мозок може да доведе до кардиоваскуларни нарушувања (хипотензија, хипертензија, срцеви аритмии), респираторни нарушувања („напад на дишење“), нарушувања на голтање и нарушувања на будност.

Диференцијалната дијагноза се поставува со други вирусни инфекции кои можат да влијаат на долниот моторен неврон: беснило и ќерамиди. Други состојби кои често бараат диференцијална дијагноза на акутно полиомиелитис вклучуваат синдром Гијлен-Баре, периодична акутна порфирија, ботулизам, токсична полиневропатија, попречен миелитис и акутна компресија на 'рбетниот мозок во епидурален апсцес.

[60], [61], [62], [63]

Процеси во мозочното стебло, задната кранијална јама и краниоспиналниот регион

Некои болести понекогаш ги вклучуваат и двете половини малку во медулата, со оглед на малата големина и компактниот облик на опашката на мозочното стебло: медуларни тумори (глиома и епендимом) или екстрамедуларен карактер (неврофиброма, менингиом, хемангиом, метастатски тумори); туберкулоза, саркоидоза и други грануломатозни процеси може да личат на клинички симптоми на тумор. Волуметриските процеси, порано или подоцна, се придружени со зголемен интракранијален притисок. Паренхимна и субарахноидална хеморагија, трауматска повреда на мозокот и други процеси придружени со интракранијална хипертензија и хернија на 'рбетниот сијалица во форамен магнум, може да доведат до хипертермија, респираторни нарушувања, кома и смрт на пациентот од респираторна слабост и срцев удар. Други причини: сирингобулбија, вродени нарушувања и абнормалности во краниоспиналниот регион (платибазија, Паџетова болест), токсични и дегенеративни процеси, менингитис и енцефалитис, што доведува до дисфункција на опашките делови на мозочното стебло.

[64], [65], [66], [67], [68], [69], [70], [71], [72], [73]

Психогена дисфонија и дисфагија

Психогените нарушувања на булбарните функции понекогаш бараат вистинска диференцијална дијагноза на парализа на бариерата. Психички нарушувања при голтање и фонација може да се забележат и во сликата на психотични нарушувања и во нарушувања на конверзијата. Во првиот случај, тие обично се забележуваат во позадина на клинички очигледни нарушувања во однесувањето, второ, тие ретко се моносимптоматски манифестации на болеста и во овој случај нивното препознавање е олеснето со откривање на демонстративни нарушувања на полисиндромот. Неопходно е да се користат и позитивни критериуми за дијагностицирање на психогени нарушувања и исклучување на органски болести со современи методи на параклинички преглед.

[74], [75], [76], [77], [78], [79], [80], [81], [82], [83]