Синдром Прадер-Вили незаситен глад
Синдромот Прадер-Вили е ретко генетско нарушување кое веќе се појавува во повој. Неверојатна карактеристика: пациентите не се чувствуваат сити и јадат неконтролирано, што може да доведе до дебелина и секундарни болести.
Кои се симптомите на синдромот Прадер-Вили?
Дури и бебињата се забележуваат поради слабите мускули и малку се движат. Рефлексите на цицање и голтање често се отсутни, што го отежнува хранењето на бебињата. Од двегодишна возраст, децата со синдром Прадер-Вили јадат се повеќе и повеќе како симптом на нив чувството на ситост се водат за исчезнати.
Овие деца не можат да го регулираат однесувањето во исхраната. Поради „нападите во исхраната“ и „зависноста од јадење“ тие добиваат на тежина. Прекумерната тежина го зголемува ризикот од дебелина и секундарни болести како што се дијабетес мелитус, кардиоваскуларни и белодробни заболувања.
Дали вашиот семеен албум може да ја предвиди вашата причина за смртта?
Други поплаки со синдромот Прадер-Вили, кои можат да се појават во различен степен:
- Карактеристични карактеристики на лицето, како што се тесно чело, бадем во облик на очи, кривогледство и аголи на устата насочени надолу
- Низок раст, честопати мали раце и нозе
- Нецелосно развиени сексуални органи, што резултира во нарушен пубертет што започнува премногу рано или предоцна и продолжува нецелосно
- Одложен развој: јазичен, моторен, ментален
- Тешкотии во учењето, главно само малку намалена интелигенција
- Проблеми во однесувањето (на пример, лутина, несоница)
Генетска причина: како се развива синдромот?
Кај синдромот Прадер-Вили, одредени гени кои се активни само на татковскиот хромозом 15 не работат. Обично гените недостасуваат во татковскиот хромозом, кај една четвртина од пациентите мајчиниот хромозом 15 е присутен двапати, но никој од таткото.
Овие претежно спонтани (ретко наследни) генетски промени доведуваат до нарушување на процесите во хипоталамусот. Овој дел од диенцефалонот е важен контролен центар: хипоталамусот ослободува неколку хормони - како што се хормонот за раст и разни хормони кои влијаат на тироидната жлезда, тестисите и јајниците.
Покрај тоа, овој мозочен регион го контролира внесувањето храна и однесувањето на спиењето, на пример. Едно од 15.000 до 30.000 новороденчиња се раѓаат со синдром Прадер-Вили.
Како се третира синдромот Прадер-Вили?
Синдромот Прадер-Вили сè уште не се лекува. Сепак, постојат терапевтски пристапи и мерки кои влијаат на симптомите. Контролираниот и надгледуваниот третман со хормон за раст може да го подобри квалитетот на животот на децата и да ја нормализира нивната висина.
Како гените влијаат на тежината на детето
Еден е неопходен строга контрола на храната: Роднините треба да постават план за исхрана со многу оброци во одредено време и избалансирана, нискокалорична мешана диета.
Програмите за вежбање се исто така корисни како дел од третманот. Психосоцијалниот развој треба да биде поддржан во рана фаза, обучени социјални вештини и третирани проблеми во однесувањето.