Синдром Урбах-Виет - Биологија
На Синдром на Урбах-Виет (исто така липоидна протеиноза или хијалиноза кутис и мукоза) е многу ретка, генетски детерминирана болест (автосомно рецесивно), која е поврзана со промени на кожата, промени во мукозната мембрана (засипнатост) и калцификации на амигдалата, дел од лимбичкиот систем Липоидоза кутис и мукоза е опишан. [1] Нарушувањето нема свој код во класификацијата на МКБ-10.
Невролошки симптоми и поплаки
Неуспехот на структурите на амигдалата доведува до нарушување на емоционалното и социјалното однесување [2] и нарушувања на меморијата кај погодените. [3] Погодените луѓе имаат посебни потешкотии во разбирањето на емоционалното значење на изразите на лицето. [4]
причини
Болеста е генетска, често се јавува во семејства и честопати е поврзана со промени на долгата рака на хромозомот 1 (1q21), имено мутации на протеини вонклеточна матрица 1 Ensенс (ECM1) [5]
Последици и компликации
Лошата интеграција на емоционалните сигнали ја нарушува социјалната интеракција и доведува до потешкотии во разговорот и социјалното однесување. Последиците од ова можат да бидат исклучување, социјална дискриминација, повлекување во приватната сфера, неуспех на училиште и на работа, тешкотии во односите, изолација и осаменост. Синдромот Урбах-Виет може да биде погрешно сфатен како недостаток на социјална компетентност, неподготвеност, глупост или злонамерност. Лесно може да се меша со аутизам, емоционално слепило или интелектуална попреченост.
третман
Ништо не е познато за каузална терапија што надминува симптоматски третман.