Синтетички изглед на Бадеув Грејвс - болест; Списание Галенус

Болеста Базедоу-Грејвс во моментов се смета за автоимуна состојба од непозната причина. Постои семејна предиспозиција за болеста затоа што 15% од пациентите со Грејвс имаат близок роднина (I, II степен) со иста состојба и 50% од роднините на овие пациенти имаат циркулирачки антитела против тироидната клетка. И покрај тоа, не треба да се занемари дека факторите на животната средина, исто така, играат голема улога во појавата на оваа болест. Дневниот стрес исто така може да предизвика болест заснована на ова што сугерира дека има вклучување на невроендокрините патишта во патофизиологијата на оваа состојба. Пушењето е помалку криминализирано во изгледот на самата болест, но докажано е дека ја влошува офталмопатијата. Областите каде што има недостаток на јод претставуваат посебни проблеми за ендокринолозите и не само затоа што рецептот на додаток на јод кај луѓето од овие области може да предизвика појава на хипертироидизам (автоимун или не). Во постпарталниот период, генетски подложните жени можат да развијат Гравесова болест затоа што во овој период телото има зголемување на активноста на имунолошкиот систем.

Имунолошки здруженија во болеста на Базедоу

Во литературата се наведени асоцијациите на Болеста на Базедоу со други болести чија етиопатогенеза е од имунолошко потекло. Овие вклучуваат:

- Адисонова болест (надбубрежна инсуфициенција) што се јавува како резултат на уништување на ткивото на надбубрежната жлезда од страна на имунолошкиот систем.

- Биермерова анемија (мегалобластна анемија) секундарна на недостаток на витамин Б12 како резултат на уништување на внатрешниот фактор од страна на имунолошкиот систем (со губење на гастрични париетални клетки).

- Дијабетес тип I - автоимуно уништување на панкреасните бета клетки одговорни за секреција на инсулин.

Патофизиологија на болеста Базедоу-Грејвс

Офталмопатија на Грејвс се манифестира со воспаление на екстраокуларните мускули и локален едем на кои се додава хипертрофија на сврзното ткиво и маснотиите во орбитата. Во основа, екстраокуларните мускули и сврзното ткиво се инфилтрираат во лимфоцитите и макрофагите. Сите овие промени доведуваат до зголемување на волуменот на ретробулбарното ткиво со издаденост на очното јаболко надвор од орбитата на која се додаваат низа локални нарушувања од црвенило до нарушувања на видот. Ако пациентите со Грејвсова офталмопатија не го следат третманот препорачан од ендокринолог или ако не се откажат од пушењето, мускулните клетки во окото можат да станат атрофични, па дури и фиброзни, терапевтските опции во овие случаи се ограничени. Патофизиологијата на дерматитисот карактеристичен за болеста Бадевов-Грејвс има како супстрат акумулација на лимфоцити и гликозаминогликани во дермисот со секундарна појава на едем.

Клиничка слика за болеста Бадевоу-Грејвс

Кај младиот пациент, болеста Базедоу-Грејвс најчесто започнува со палпитации, нервоза, замор, хиперкинезија, забрзан интестинален транзит, потење, нетолеранција на топлина и зголемена толеранција на студ. Губењето тежина при одржување на апетитот е една од вообичаените карактеристики кај овие пациенти. Клиничката слика исто така вклучува зголемена тироидна жлезда, оштетување на очите и тахикардија. Мускулна слабост и особено губење на мускулите може да биде исклучително сериозно поништување на пациентот. Кардиоваскуларни нарушувања, диспнеа, фин тремор и губење на тежината преовладуваат кај постари пациенти.

При палпација на тироидната жлезда има зголемување на волуменот, мала конзистентност и при ултразвучен преглед има зголемување на циркулацијата при CFD (доплер на проток на боја).

Грејвсовата офталмопатија е причина број еден за егзофталмус кај возрасни. Егзофталмусот е често билатерален. Воспалението лоцирано во орбитата со оштетување на мускулите на окото (особено медијалниот и долниот дел од десната страна) доведува до издаденост на очните јаболка, повлекување на очните капаци и локална метеж. Терапевтски запоставената офталмопатија може да достигне дури до диплопија и компресија на оптичкиот нерв, што е потребно во овие случаи радиотерапија и декомпресија на орбитата со цел да не се изгуби од вид погоденото око. Егзофталметарот, КТ или МРИ се користат за да се измери степенот на оштетување на окото. Понекогаш нистагмус може да се појави и кај пациенти со Базедова болест.

Грејвс дерматитис или престибијален микседем се карактеризира со кадифена, влажна, топла, еритематозна лезија на кожата со изглед на плаки и нодули кои даваат изглед на кора од портокал. Витилиго, алопеција, намалена влакна на телото и кршливост на фурнир, исто така, може да се појават кај Болеста на Базедоу.

Во случај на пациент кој изгубил значителна тежина за релативно краток временски период (со зголемен апетит) и кој асоцира на тахикардија, нервоза, забрзан транзит, нетолеранција на тремор и топлина, секој лекар мора да размисли за тиреотоксикоза. Ако, покрај тоа, соработникот на пациентот е дифузно проширување на тироидната жлезда и офталмопатија, дијагностицирањето на Болеста на Базедоу е уште попотребна. Следниве тестови и испитувања се потребни за да се дијагностицира Болеста на Базедоу.

Во Болеста на Базедоу, ТСХ е потиснат и нивоата на тироидните хормони се зголемуваат.

Одредувањето на титарот на антитела на анти-рецептори на TSH е исклучително корисно бидејќи ја потврдува дијагнозата и дава детали за прогнозата на болеста. Ако од почетокот титарот на овие антитела е висок, стапката на повторување по прекинот на третманот е доста висока. Исто така, зголемениот титар во бременоста може да биде во корелација со ризикот од тиреотоксичност кај новороденото.

- Фаќањето на радио е зголемено кај Болеста на Базедоу.

- Потребна е ултразвучна проценка на тироидната жлезда која се појавува интензивно нехомогена, зголемена волумен и интензивно васкуларизирана.

- При евалуација на пациентот со Базедова болест, потребен е комплетен сет на анализи, кои треба да вклучуваат параметри на бубрежна, хепатална функција, ХЛГ и липиден профил.

Третман на болест на Базедоу

Третманот на пациенти со Базедова болест може да биде медицински (се синтетизира антитироиден) или аблативен (хируршки или радиојод). Покрај тоа, хигиенско-диететското однесување игра важна улога, бара здрав начин на живот, урамнотежена исхрана, избегнување на стрес (што е можно повеќе) и откажување од пушењето.

- Синтетички антитироидни лекови (АТС) се лекови кои ја ограничуваат количината на хормони произведени од тироидната жлезда. Третманот со АТС обично трае до 2 години по што пациентот нормално треба да биде еутироиден. Ако по прекинот на третманот со АТС, пациентот релапси, тогаш се препорачува да ги испробате следниве терапевтски опции (хирургија, радиоактивен јод) и да не продолжувате со АТС, бидејќи е малку веројатно дека по запирањето ќе се одржи состојбата на еутироидизам. Прогностички фактор за терапевтски успех кај АТС е TRAb (дозиран пред започнување на третманот). Колку е поголема нејзината вредност, толку е поголема стапката на повторување по прекинувањето на третманот.

АТС: карбимазол, метимазол, пропилтиоурацил.

Меѓу несаканите ефекти на АТС споменуваме: апластична анемија, гранулоцитопенија, пруритус и периферна невропатија. Гранулоцитопенија и анемија се апсолутно реверзибилни ефекти доколку се прекине третманот. Агранулоцитозата се препознава со ненадеен почеток на треска, ангина и чиреви на устата. Ако гранулоцитите се под 1000/mm3, ATS треба да се прекине. Хепатотоксичноста и холестазата исто така се наведени како несакани ефекти на АТС. И за крај, но не и најважно, хипопротромбинемија, панкреатит и хипогликемија се реакции што се припишуваат на АТС (многу ретки реакции).

Симптомите на Базедова болест се опоравуваат прилично брзо откако ќе се започне со третманот, но нивото на тироидните хормони и особено ТСХ е потешко да се нормализираат (до 6 месеци по започнувањето на третманот со АТС). Можеме да кажеме дека третманот со лекови може да излечи хипертироидизам во пропорција од 30 до 50% по 1,5 години лекување.

Покрај синтетичките антитироидни лекови, третманот на хипертироидизам е поврзан со бета-блокатори (ги ублажува адренергичните симптоми - потење, тахикардија, тремор) и седативи. Пропанололот (бета-блокатор) предизвикува, покрај подобрувањето на симптомите, и намалување на периферната конверзија на Т4 во Т3.

Хируршкиот третман има како индикации повторување по третманот со АТС, многу голема гушавост што дава феномени на компресија, млади жени за време на репродуктивниот период и млади луѓе. Аблација на тироидното ткиво со ограничено производство на хормони може успешно да ја реши оваа состојба. Субтоталната тироидектомија се наведува како прифатена стандардна процедура, но реалноста е дека во случај на голема гушавост многу хирурзи се одлучуваат за тотална аблација на тироидната жлезда за да се минимизира можноста за повторување.

Постоперативните компликации се поделени на непосредни и доцни. Меѓу непосредните ги споменуваме рекурентните лезии на ларингеалниот нерв и тетанијата (во случај на тотална тироидектомија со аблација на паратироидната жлезда). Во однос на доцните компликации, пациентите може да доживеат хипотироидизам (што бара замена на хормони) и хипопаратироидизам.

Третманот со радиоактивен јод е соодветен доколку третманот со лекови не успеал и пациентите одбиваат операција, кај постари лица (кои често асоцираат кардиоваскуларни болести кои содржат тироидектомија) и кај постари од 30 години. Од друга страна, радиоактивниот јод е контраиндициран кај млади луѓе под 20 години, бремени жени и оние со офталмопатија, бидејќи тоа може да го влоши. Дозата на радиоактивен јод може да се утврди врз основа на дозиметриски тестови и во зависност од тежината на тироидната жлезда.

Лошите страни на третманот со радиоактивен јод се однесуваат на можноста за хипотироидизам (50% на 10 години) и ризикот од неоплазми (почеста кај децата и поретко кај возрасните).

Селективна библиографија:

1. Дејвис ТФ, Андо Т, Лин Рај, Томер Ј, Латиф Р. Тироитропински рецептори на болести поврзани со болести: од аденоми до Гравесова болест. Ј Клин Инвест. 2005 година

2. Klein I. Клинички, метаболички и органски специфични индекси на функцијата на тироидната жлезда. Ендокринол Метаб Клин Север Ам. 2001 година

3. McDermott MT. Хипотироидизам. Ен Интер Интер. 2009 година

Алсанеа О, Кларк О.Х. Третман на Грејвсова болест: предностите на операцијата. Ендокринол Метаб Клин Север Ам. 2000 година

4. Бан РС. Грејвсова офталмопатија. N Engl J Med. 2010 г.

5. Барталена Л, Танда МЛ. Клиничка пракса. Грејвсова офталмопатија. N Engl J Med. 2009 година

6. Брент Г.А. Клиничка пракса. Грејвсова болест. N Engl J Med. 2008 година

7. Heufelder AE. Патогенеза на офталмопатија кај автоимуно заболување на тироидната жлезда. Револуција на ендокри Метаб. 2000 година

8. Др. Григори Даниел, Клиничка ендокринологија, ревидирано и додадено 2-то издание, Издавачка куќа на Универзитетот Керол Давила, 2008 година