Системска склероза (склеродерма) - приближена

Споделете ги овие информации за пациентот

QR-код

Фотографирајте го овој QR-код со вашиот паметен телефон

Директна врска

„Дексимид е голема помош за мене, за да можам брзо да барам тековно знаење за терапија или дијагностика во секојдневната пракса. Јасната структура овозможува да се прочита нешто брзо, дури и во контакт со пациентот“. - ПД Др. медицински Гвидо Шмиман, специјалист по општа медицина, Бремен

Дексимед е независен информативен систем за лекар кој се фокусира на примарната медицинска нега. Написи базирани на докази и редовно ажурирани за сите медицински области ги разликуваат Дексимед.

Што е системска склероза?

Болеста е позната и како склеродерма и е системско заболување на сврзното ткиво (системско = влијае на целото тело).

Бидејќи сврзното ткиво е присутно на многу различни места во телото, разни други органи се засегнати во системска склероза покрај кожата и поткожното ткиво. Болеста доведува до промена на сврзното ткиво (фиброза, склероза). Главната компонента на сврзното ткиво, колагенот, се размножува и разни супстанции се депонираат во сврзното ткиво. Во текот на ова, ткивото станува сè поцврсто/затегнато, што резултира со хронично воспаление и нарушувања на циркулацијата. Овие промени доведуваат до значителна непријатност и може да се појават ако внатрешните органи, на пр. Белите дробови, стануваат опасни по живот.

Системската склероза со изразено зафаќање на разни органи, како што се хранопроводот, срцето, белите дробови, бубрезите, е поограничена форма. Промени може да се забележат само во кожата и поткожното ткиво и во хранопроводот. Друга форма е таканаречена ограничена склеродерма, која влијае само на кожата и поткожното ткиво. Во зависност од карактеристиките, се дефинираат понатамошни подвидови.

Болеста е ретка; од 1 милион луѓе во Германија, околу 100-150 страдаат од системска склеродерма. Системската и ограничена форма на болеста се јавува значително почесто кај жените отколку кај мажите, системската форма е претежно кај 20-50 годишни лица. Опкружена склеродерма може да се појави кај деца, иако повеќето од засегнатите луѓе се средовечни.

причини

Причината за системска склероза не е јасна. Покрај различните промени во имунолошкиот систем, голем број на различни фактори придонесуваат за развој на болеста, на пр. Генетска предиспозиција, услови на животната средина, промени во крвните садови, отрови или штетни хемиски супстанции, вирусни инфекции, повреди и промени во нервниот систем или метаболизмот на хормоните.

Во сите форми, исто така, постојат нарушувања на имунолошкиот систем. Засегнатите сами или блиски роднини често страдаат од автоимуни болести.

Во последниве години има сè поголем доказ дека психолошките фактори (на пример, трауматски искуства, психолошки стрес, депресија) можат да имаат значително влијание врз здравјето на кожата (т.н. психодерматологија). Овие врски исто така можат да играат улога во склеродерма и да влијаат на текот на болеста.

Во склеродерма, од една страна, сврзното ткиво се зголемува и се стврднува (склероза, фиброза), од друга страна, се развива хронична болест на (малите) крвни садови (васкулопатија). Поради променетите и стеснети крвни садови, протокот на крв во погодената кожа и органи се повеќе се влошува; сепак, телото не е во состојба да произведе доволно нови крвни садови за да ги замени. Тешките наслаги на колаген доведуваат и до промени во кожата и внатрешните органи (склероза) и се карактеристични за системската склероза.

Симптоми

Системската склероза е болест која може да се покаже на многу различни начини. Тоа ја оштетува и кожата и бројните внатрешни органи, а симптомите варираат од пациент до пациент. Примери на симптоми се:

Во ограничена форма на системска склероза, промените во кожата се најважни, внатрешните органи се значително погодени подоцна во текот на курсот.

Во случај на ограничена форма, треба да се разликуваат различни под-форми. Сите тие влијаат на кожата скоро исклучиво и предизвикуваат заоблени или линеарни промени на кожата, главно на телото, но и на лицето или екстремитетите.

дијагноза

Дијагнозата се заснова на типични промени, особено промени на кожата (види подолу), но исто така и крвни тестови (знаци на воспаление, специјални т.н. антитела). Х-зраци и други прегледи се важни за да се утврди каква форма е присутна болеста и да се исклучат други болести со слични симптоми.

Во зависност од симптомите или заболениот орган, се наведени многу прецизни прегледи на белите дробови, срцето, бубрезите, хранопроводот и крвните садови и сл. За да може да се процени степенот на промените. Исто така, често е индицирано испитување на примероци од ткиво. Некои од овие прегледи можат да се вршат само во специјализирани практики или клиники.

Промените на кожата обично поминуваат низ три фази: Прво тие се карактеризираат со оток (едем), потоа задебелување со воспалителен карактер и на крај атрофија (распаѓање на ткивото) - кожата конечно станува мазна, цврста/тврда и задебелена (склеротична) . Типични се и областите на кожата со променета пигментација (кафеаво-виолетова нијанса), кои се шират и на крајот бледнеат повторно во центарот. Погодените области исто така се зацврстуваат. Може да се појави опаѓање на косата.

Дифузна системска склероза

Феноменот на Рејно често се јавува околу една година пред да се промени кожата. Кожата на градите, рацете и нозете се згуснува и стврднува. Може да има дамки и со зголемена и со намалена пигментација. Некои пациенти имаат проблеми со тетивите, мускулите и зглобовите. Внатрешните органи како што се белите дробови, бубрезите, дигестивниот систем и срцето често се оштетуваат рано.

Ограничена системска склероза

Ова е местото каде што се јавуваат склеротични промени на рацете, лицето, стапалата и подлактиците. Кожата на ноздрите и усните е исто така тенка и груба. Малите крвни садови во кожата се шират, а таложењата на калциум се таложат на кожата. Внатрешните органи се погодени само подоцна во текот, на пр. Б. белите дробови.

Типично за ограничената форма е таканаречениот CREST синдром, кој се карактеризира со депозити на калциум во кожата, феноменот на Рејно, тешкотии при голтање поради зафатеност на хранопроводот, нарушувања на движењето на прстите како резултат на стврднување на кожата и забележително променети крвни садови на кожата. Додека хранопроводот е често погоден, другите органи се поштедени во оваа форма.

Се формираат кружни списи

Тука има само промени на кожата со различна форма и обем. Може да има главно темно виолетови дамки со појачани делови на кожата на трупот и екстремитетите. а на челото или екстремитетите. Покрај кожата, поткожното ткиво или мускулите ретко се засегнати кај овој тип.

третман

Постојат различни пристапи кон третманот. Изборот зависи од симптомите и нивната сложеност. Целта е секогаш да се запре или забави прогресијата на промените во ткивото; болеста не може да се излечи.

Се користат разни лекови, од кои никој не е официјално одобрен за третман на системска склероза. Како и да е, има искуство со овие препарати и методи.

Кортизонски креми и навлажнувачки креми се пропишани за лекување на промените на кожата. Кортизонот работи тука затоа што ги ограничува прекумерните реакции на имунолошкиот систем (т.н. имуносупресија); За оваа цел, постојат и дополнителни специјални активни состојки на располагање. Понатамошен третман на кожата може да се направи со помош на светлосна терапија (фототерапија).

Симптомите на Рејновиот синдром може да се ослободат со:

Избегнувајте студ или облечете се топло.
Престани да пушиш.
Земете лекови за вазодилататор.

Во случај на поизразени симптоми, се користи кортизон во форма на таблети, при што има имуносупресивни лекови кои имаат уште поспецифичен ефект.

Во зависност од фазата на болеста и сериозноста на промените на кожата, пластичните/козметичките операции може да ги поправат промените донекаде. Физиотерапија се користи и за одржување на подвижноста, v. а исто така важно за нарушувања на голтањето.

Во одделни случаи, беше спроведена интензивна имуносупресивна терапија со последователна трансплантација на коскена срцевина. Оваа постапка може да има значително позитивно влијание врз текот, но е поврзана со висок ризик.

Во зависност од придружните поплаки (депресија, исцрпеност и сл.) Се користат дополнителни лекови или психотерапија.

Компликации

За разлика од ограничената форма, прогресивната форма на склеродерма е поврзана со малку зголемен ризик од рак на белите дробови, црниот дроб, уринарниот меур и ракот на крвта. Соодветните прегледи се важни, дури и ако овие болести ретко се појавуваат.

Тешки курсеви или компликации се јавуваат со прогресивната форма, бидејќи се засегнати виталните органи (белите дробови, бубрезите). Ако се зафатени бубрезите, тоа може да доведе до таканаречена бубрежна криза, дисфункција на бубрезите поради оштетување на крвните садови во бубрезите. Се појавуваат акутни нарушувања на циркулацијата, што брзо ја влошува функцијата на бубрезите. Ризикот за ова оштетување на бубрезите е v. а зголемен кај пациенти со прогресивна склеродерма, кои, меѓу другите, имале промените на кожата се влошуваат многу брзо, има значително зацврстување на зглобовите (тешки контрактури) и кои претходно мораше да се третираат со високи дози на кортизон за подолг временски период. Оштетувањето на бубрезите се третира со лекови (ACE инхибитори) и, доколку е потребно, миење на крв (дијализа). Луѓето со оваа компликација имаат релативно поголем ризик да умрат од нивната болест. Раната терапија може да го намали овој ризик.

прогноза

Системска склероза е болест која обично се развива бавно и станува поизразена со текот на времето. Може да го намали очекуваното траење на животот. На крајот на краиштата, ефектите врз бубрезите, срцето и белите дробови, особено, честопати предизвикуваат сериозни проблеми. Системската склероза (прогресивна варијанта) е исто така поврзана со зголемен ризик од разни видови на рак.

Прогнозата зависи од тоа каков тип на системска склероза страдаат кај луѓето. Со ограничена системска склероза, состојбата може да остане стабилна многу години. Дифузната системска склероза може побрзо да се влоши, што бара интензивен третман. Сепак, прогнозата е значително подобрена во целина, како резултат на употребата на имуносупресивни лекови.

Ограничената форма останува ограничена на кожата и поткожното ткиво, можеби на зглобовите, и не е опасна по живот.

Понатамошна информација

Синдром на Рејно
Зошто треба да се откажете од пушењето и како функционира тоа?
Системска склероза - Информации за здравствените работници

Автори

литература

Оваа статија се заснова на специјалистички напис системска склероза (склеродерма). Списокот за литература од овој документ може да се најде подолу.