Системска склероза SpringerLink

Резиме

Системската склероза е ретка автоимуна болест - една од колагенозите. Васкулопатија, фиброза на кожата и вклучување на внатрешните органи се крајно хетерогени и генезата на овие клинички слики сè уште не е разбрана. Во последните неколку децении се постигнати некои достигнувања во управувањето и терапијата, при што сè уште може да се постигне стабилизирање и избегнување на симптомите на болеста, отколку подобрување и ремисија. Во овој преглед би сакале ажурирани да ги разгледаме важните клинички и терапевтски опции.

Апстракт

Системската склероза е ретка автоимуна болест која спаѓа во групата на болести на сврзното ткиво. Васкулопатија, фиброза на кожата и фиброза на внатрешните органи се хетерогени и генезата на болеста не е целосно разбрана. Во последните децении е постигнат одреден напредок во управувањето со болеста и опциите за третман, додека терапевтската цел е сè уште стабилизирање на болеста и контрола на симптомите отколку подобрување или ремисија на болеста. Овој напис за преглед претставува тековна перспектива за важните клинички и терапевтски опции.

Ова е преглед на содржината на претплатата, најавете се за да го проверите пристапот.

Опции за пристап

Купете единечна статија

Инстантен пристап до целосниот PDF документ.

Пресметката на данокот ќе биде финализирана за време на исходот.

литература

Габриели А, Авведименто ЕВ, Војна Т. Склеродерма. N Engl J Med. 7 мај 2009 година; 360 (19): 1989-2003.

Вигли ФМ, Флевахан НА. Феномен на Рејно. Campion EW, уредник. N Engl J Med. 11.08.2016; 375 (6): 556-65.

Coghlan JG, Denton CP, Grünig E, Bonderman D, Distler O, Khanna D et al (2014) Откривање засновано на докази на пулмонална артериска хипертензија кај системска склероза: студијата ДЕТЕКТ. Ен Реум Дис 73 (7): 1340-1349

Jaeger VK, Wirz EG, Allanore Y, Rossbach P, Riemekasten G, Hachulla E et al (2016) Инциденти и фактори на ризик на органски манифестации во раниот тек на системска склероза: Надолжна студија на EUSTAR. PLOS ONE 11 (10): e163894

Fries R, Shariat K, von Wilmowsky H, Böhm M. Sildenafil во третманот на феноменот на Рејно отпорен на вазодилататорна терапија. Циркулација. 8 ноември 2005 година; 112 (19): 2980-5.

Shenoy PD, Kumar S, Jha LK, Choudhary SK, Singh U, Misra R et al (2010) Ефикасност на тадалафил во секундарниот феномен на Рејно отпорен на вазодилататорна терапија: двојно слепо рандомизирано вкрстено испитување. Ревматол Оксф Енгл 49 (12): 2420-2428

Папата Ј, Фенлон Д, Томпсон А, Шеа Б, Фурст Д, Велс Г и сор. (2000) Илопрост и цисапрост за феноменот на Рејно во прогресивна системска склероза. База на податоци за Кохрен Сист Рев 2: CD953

Вигли ФМ, Вајз РА, Сиболд R.Р., Мекклоски Д.А., Кујала Г, Медсгер Т.А. и други. Интравенска инфузија на илопрост кај пациенти со феномен на Рејно, секундарна на системска склероза. Мултицентрична, плацебо контролирана, двојно слепа студија. Ен Интер Интер. 1 февруари 1994 година; 120 (3): 199-206.

Scorza R, Caronni M, Mascagni B, Berruti V, Bazzi S, Micallef E et al (2001) Ефекти на долготрајната терапија со цикличен илопрост кај системска склероза со феноменот на Рејно. Рандомизирана, контролирана студија. Клин Екс Ревматол 19 (5): 503-508

Matucci-Cerinic M, Denton CP, Furst DE, Mayes MD, Hsu VM, Carpentier P et al (2011) Третман со Босентан на дигитални чиреви поврзани со системска склероза: резултати од RAPIDS - 2 рандомизирани, двојно слепи, плацебо-контролирани испитувања . Ен Реум Дис 70 (1): 32-38

Кун А, Хауст М, Руланд V, Вебер Р, Верде П, Фелдер Г и други. Ефект на босентан врз фиброза на кожа кај пациенти со системска склероза: потенцијално, отворено, не-компаративно испитување. Ревматологија. 1 јули 2010 година; 49 (7): 1336-45.

Del Papa N, Di Luca G, Andracco R, Zaccara E, Maglione W, Pignataro F и други. Регионалното калемење на автолошко масно ткиво е ефикасно во поттикнување на навремено заздравување на индолентни дигитални улкуси кај пациенти со системска склероза: резултати од моноцентрична рандомизирана контролирана студија. Артритис Рес [Интернет]. Декември 2019 година [цитиран на 12 октомври 2019 година]; 21 (1). Достапно на: https://arthritis-research.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13075-018-1792-8

Jaafar S, Visovatti S, Young A, Huang S, Cronin P, Vummidi D et al (2019) Влијание на ревидираната хемодинамичка дефиниција врз дијагнозата на пулмонална хипертензија кај пациенти со системска склероза. Eur Respir J 2019 22 август; 54 (2). https://doi.org/10.1183/13993003.00586-2019

Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, Becker M, Kulak A, Allanore Y et al (2017) Ажурирање на препораките на EULAR за третман на системска склероза. Ен Реум Дис 76 (8): 1327-1339

Кузуја К, Цуџи С, Мацушита М, Оххима С, Саеки Ј. Системски склероза и синдром на преклопување на системски лупус еритематозус со пулмонална артериска хипертензија успешно третирана со имуносупресивна терапија и риоцигуат. Куреус. 26 март 2019 година; 11 (3): e4327.

Humbert M, Coghlan JG, Ghofrani H - A, Grimminger F, He J - G, Riemekasten G et al (2017) Riociguat за третман на пулмонална артериска хипертензија поврзана со болест на сврзното ткиво: резултати од ПАТЕНТ - 1 и ПАТЕНТ - 2. Ен Реум Дис 76 (2): 422-426

Ngian G - S, Stevens W, Prior D, Gabbay E, Roddy J, Tran A и други. Предвидувачи на смртност кај белодробна артериска хипертензија поврзана со болести на сврзното ткиво: кохортна студија. Артритис Рес Тер. 5 октомври 2012 година; 14 (5): R213.

Morrisroe K, Stevens W, Huq M, Prior D, Sahhar J, Ngian G - S et al (2017) Преживување и квалитетот на животот во инцидентна системска пулмонална артериска хипертензија поврзана со склероза. Артритис Рес има 19 (1: 122

Galiè N, Barberà JA, Frost AE, Ghofrani H - A, Hoeper MM, McLaughlin VV и други. Првична употреба на Амбрисентан плус Тадалафил во пулмонална артериска хипертензија. N Engl J Med. 27.08.2015; 373 (9): 834-44.

Хасун ПМ, Заманијан РТ, Дамико Р, Лехтзин Н, Каир Р, Колб ТМ и други. Амбрисентан и Тадалафил комбинирана терапија напред во пулмонална артериска хипертензија поврзана со склеродерма. Am J Respir Crit Care Мед. 1 ноември 2015 година; 192 (9): 1102-10.

Willems LM, Vriezekolk JE, Schouffoer AA, Poole JL, Stamm TA, Boström C et al (2015) Ефективноста на нефармаколошките интервенции во системската склероза: Систематски преглед. Нега на артритис Res 67 (10): 1426-1439

Pope JE, Bellamy N, Seibold JR, Baron M, Ellman M, Carette S et al (2001) Рандомизирано, контролирано испитување на метотрексат наспроти плацебо кај рана дифузна склеродерма. Артритис Реум 44 (6): 1351-1358

Distler O, Volkmann ER, Hoffmann-Vold AM, Maher TM. Тековни и идни перспективи за управување со системска склероза, поврзана со интерстицијално заболување на белите дробови. Експерт Рев Клин Имунол. Октомври 2019 година; 15 (10): 1009-1017. https://doi.org/10.1080/1744666X.2020.1668269

Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, Furst DE, Khanna D, Kleerup EC et al (2016) Микофенолат мофетил наспроти орален циклофосфамид кај интерстецијална белодробна болест поврзана со склеродермија (SLS II): рандомизирано контролирано, двојно слепо, паралелно групно испитување . Лансет Респири Мед 4 (9): 708-719

Moazedi-Fuerst F, Kielhauser S, Brickmann K, Hermann J, Lutfi A, Meilinger M et al (2014) Ритуксимаб за системска склероза: апсење на прогресија на пулмонална болест во пет случаи Резултати на режим на пониска доза и пократок интервал. Сканд Ј Ревматол 43 (3): 257-258

van Laar JM, Farge D, Sont JK, Naraghi K, Marjanovic Z, Larghero J и други. Автологна трансплантација на матични клетки во крвта, интравенски пулс циклофосфамид во дифузна кожна системска склероза: рандомизирано клиничко испитување. ЈАМА. 25 јуни 2014 година; 311 (24): 2490-8.

Автологна трансплантација на матични клетки за тешка склеродерма. N Engl J Med. 15 март 2018 година; 378 (11): 1066-7.

Poormoghim H, Rezaei N, Sheidaie Z, Almasi AR, Moradi-Lakeh M, Almasi S et al (2014) Системска склероза: споредба на ефикасноста на орален циклофосфамид и азатиоприн врз резултатот на кожата и белодробна инволвираност - ретроспективна студија. Ревматол Интер 34 (12): 1691-1699

Дистлер О, Хајленд КБ, Галеман М, Азума А, Фишер А, Мејес М.Д. и други. Нинтитаниб за системска склероза - асоцирана интерстицијална болест на белите дробови. N Engl J Med. 27 јуни 2019 година; 380 (26): 2518-28.

Рајс LM, Padilla CM, McLaughlin SR, Mathes A, Ziemek J, Goummih S и други. Третманот со фресолимумаб ги намалува биомаркерите и ги подобрува клиничките симптоми кај пациенти со системска склероза. Ј Клин Инвест. 1 јули 2015 година; 125 (7): 2795-807.

Ли АТИ, Бурнет С., бубрежна криза предизвикана од колекостероиди, склеродерма. Мед Ј Авст. 21 октомври 2002 година; 177 (8): 459.

Vignaux O, Allanore Y, Meune C, Pascal O, Duboc D, Weber S et al (2005) Евалуација на ефектот на нифедипин врз миокардна перфузија и контрактилност со користење на срцева магнетна резонанца и ткивна ехокардиографија на Доплер во системска склероза. Ен Реум Дис 64 (9): 1268-1273

Аланоре Ј, Меуне Ц, Вињао О, Вебер С, Легман П, Кахан А (2006) Босентан ја зголемува миокардната перфузија и функцијата кај системската склероза: слика на магнетна резонанца и студија за ехографија на ткиво-доплер. Ј Ревматол 33 (12): 2464-2469

Валентини Г, Хушер Д, Рикарди А, Фасано С, Ираке Р, Месинити В и други. Вазодилататори и ацетилсалицилна киселина со ниски дози се поврзани со помала инциденца на изразени примарни манифестации на миокардна болест кај системска склероза: резултати од кохортната студија за започнување на DeSScipher. Ен Реум Дис. 2019 ноември; 78 (11): 1576-1582. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2019-215486

Де Лука Г, Босело С.Л., Габриели ФА, Берарди Г, Париси Ф, Руко М и сор. (2016) Прогностичка улога на вентрикуларни ектопични удари во системска склероза: Идни студија за кохорт покажува индекси на ЕКГ кои предвидуваат полош резултат. PLOS ONE 11 (4): e153012

Пјерони М, Де Сантис М, Зиззо Г, Босело С, Смалдоне Ц, Кампиони М и сор. (2014) Препознавање и лекување на миокардитис кај срцево заболување од неодамнешна појава на системска склероза: потенцијална корист на имуносупресивна терапија при прогресија на срцеви оштетувања. Ремен на артритис на Семин 43 (4): 526-535

Фернандез-Кодина А, Симеон-Азнар КП, Пинал-Фернандез I, Родригез-Паломарес Ј, Пици МН, Хидалго ЦЕ и др (2017) Вклучување на срцето во системска склероза: разлики помеѓу клиничките подмножества и влијание врз преживувањето. Ревматол Интер 37 (1): 75-84

Фернандез-Кодина А, Вокер КМ, Папа ЈЕ, Група алгоритам за склеродерма. Алгоритми за третман на системска склероза Според експертите. Артритис Ревматол Хобокен NJујорк. (2018) 70 (11), стр. 1820-1828

Фунари М, Саварино В, де Бортоли Н, Саварино Е (2016) Интерстицијално заболување на белите дробови кај пациенти со системска склероза може да има поголема корист од терапиите против рефлукс отколку од имуносупресивите. Автоимун Рев 15 (12): 1208-1209

Вигоне Б, Карони М, Северино А, Белоки Ц, Балдасари АР, Фракели М и сор. (2017) Прелиминарен профил за безбедност и ефикасност на прокалоприд во третманот на системска склероза (ССЦ) - поврзана со интестинално вклучување: резултати од вкрстено отворено обележување преку студија ПРОГАС. Артритис Рес има 19 (1: 145)

Питман Н, Раун С.М., Ванг М, Масетто А, Бити КА, Ларче М. Третман на прекумерен раст на бактериите во тенкото црево кај системска склероза: систематски преглед. Ревматологија. 1 октомври 2018 година; 57 (10): 1802-11.

Traineau H, Aggarwal R, Monfort J-B, Senet P, Oddis CV, Chizzolini C и други. Третман на калциноза кутис во системска склероза и дерматомиозитис: преглед на литературата. J Am Acad Dermatol [Интернет]. Јули 2019 година [цитиран на 12 октомври 2019 година]; Достапно на: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0190962219323187

Allanore Y, Devos-François G, Caramella C, Boumier P, Jounieaux V, Kahan A (2006) Фатална егзацербација на фиброзен алвеолитис поврзана со системска склероза кај пациент третиран со адалимумаб. Ен Реум Дис 65 (6): 834-835

Валензуела А, Калциноза CL (2015) патофизиологија и управување. Curr Opin Ревматол 27 (6): 542-548

Coleiro B, Marshall SE, Denton CP, Howell K, Blann A, Welsh KI et al (2001) Третман на феноменот на Рејно со селективен инхибитор на повторното навлегување на серотонин флуоксетин. Ревматол Оксф Енгл 40 (9): 1038-1043

Информации за авторот

Придружници

Клиника за ревматологија и имунологија, Универзитетски медицински центар Шлезвиг-Холштајн Либек, Рацебургер Али 160, Куќа А, 23538, Либек, Германија

Д-р H. Findeisen, H. Grasshoff & Prof. Dr. G. Кутија со ремени

Може да го барате овој автор и во PubMed Google Scholar

Соодветен автор

Етички декларации

Конфликт на интереси

H. Findeisen, H. Grasshoff и G. Riemekasten изјавуваат дека немаат судир на интереси.

Авторите не спроведоа никакви студии за луѓе или животни за овој напис. Етичките упатства дадени таму се однесуваат на наведените студии.

дополнителни информации

Известување од издавачот

Издавачот останува неутрален во однос на географските задачи и имињата на областите во објавените мапи и адресите на институтот.